Hidrocefalie cu presiune normală (NPH)

Prezentare generală

Hidrocefalia cu presiune normală (NPH), în ciuda numelui său, este o afecțiune anormală. Apare la adulții mai în vârstă atunci când lichidul cefalorahidian (LCR) se acumulează în interiorul ventriculelor creierului. Zonele mărite se întind și afectează creierul, provocând simptome de demență ușoară, dificultăți de mers și probleme urinare. NPH rămâne adesea netratat, deoarece poate semăna Boala Alzheimer sau Parkinson. Dar dacă este diagnosticată devreme, NPH poate fi tratată cu un dispozitiv de șuntare care drenează fluidul din ventriculi și le readuce la dimensiunea normală.

Ce este hidrocefalia cu presiune normală?

Hidrocefalia cu presiune normală (NPH) este o afecțiune progresivă care apare atunci când există prea mult lichid cefalorahidian (LCR) în creier. În mod normal, LCR este produs în interiorul a două cavități mari din creier numite ventriculi.

Figura 1. Lichidul cefalorahidian (albastru) este produs de plexul coroidian din interiorul ventriculilor și este constant-absorbit și completat de centru de circulație. Acesta circulă în afara ventriculilor și în subarahnoidian spațiile care înconjoară creierul și măduva spinării. LCR este absorbit de vilozitățile arahnoide de-a lungul vârfului creierului.

Fluidul curge în și în jurul creierului și măduvei spinării pentru a le amortiza și a le proteja de leziuni (Fig. 1). Venele din partea superioară a capului absorb LCR în sânge cu o rată de aproximativ o uncie pe oră. NPH apare atunci când volumul normal de LCR nu este absorbit suficient de rapid, determinând colectarea fluidului în ventricule.

Figura 2. În hidrocefalie cu presiune normală, un exces de LCR mărește ventriculii, întinzând creierul și provocând simptome.

Pe măsură ce LCR se acumulează încet în ventricule, acestea măresc și întind creierul (Fig. 2). Acest lucru poate deteriora fibrele nervoase din apropiere care controlează picioarele, vezica și memoria.

NPH poate fi greu de diagnosticat, deoarece poate seamănă cu alte cauze mai frecvente ale demenței sau ale Parkinsonului. Dacă este diagnosticat precoce, NPH poate fi tratat cu un dispozitiv de șuntare care drenează excesul de lichid și inversează unele dintre simptome.

Care sunt simptomele?

• Dificultatea mersului apare ca o mișcare instabilă sau amestecată, senzația că picioarele sunt lipite de podea și nu pot urca.
• Demența ușoară poate include pierderea memoriei, uitare și scăderea atenției span.
• Problemele urinare variază de la frecvență și urgență la incontinență reală.

O persoană cu NPH are de obicei mai multe are probleme cu mersul pe jos decât cu memoria și are simptome pentru o perioadă relativ scurtă de timp. Cineva care se află într-o casă de îngrijire medicală de câțiva ani cu demență severă, dar este capabil să meargă rezonabil de bine, probabil nu are NPH.

Cine este afectat?

Se crede că NPH pentru 5% din toate cazurile de demență. Afecțiunea afectează în primul rând persoanele în vârstă și, deoarece populația trăiește mai mult, incidența NPH crește.

Care sunt cauzele?

NPH se poate dezvolta din nicio cauză cunoscută sau poate apărea ca urmare a unei leziuni închise a capului, a unei intervenții chirurgicale pe creier, a meningitei sau a unei anevrisme rupte.

Cum se face un diagnostic?

Un diagnostic precis este important deoarece persoanele cu NPH care nu sunt tratați vor continua să scadă. De asemenea, este posibil ca aceștia să sufere pierderi inutile de independență și o calitate a vieții redusă.

Diagnosticarea NPH este dificilă, deoarece simptomele și ventriculele mărite care îl caracterizează sunt, de asemenea, observate în multe alte condiții. NPH poate semăna cu Alzheimer, Parkinson și demență vasculară. De asemenea, poate imita paralizia supranucleară progresivă și demența cu corpuri Lewy.

Figura 3. Scanări RMN ale ventriculilor normali și măriți.

O persoană suspectată de NPH începe consultarea cu un neurochirurg sau neurolog. Medicul examinează istoricul medical al pacientului și efectuează un examen fizic. O tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este ordonată pentru a căuta ventriculii măriți sau alte semne de blocaj (Fig. 3). este normal, pacientul nu are NPH.

Dacă se suspectează boala Parkinson, medicul poate prescrie un curs de medicamente cu levodopa. Levodopa ar ajuta un pacient cu Parkinson, dar nu ar ușura simptomele NPH.

De asemenea, testarea mersului poate fi utilizată pentru a distinge Parkinson de NPH. Persoanele cu NPH au tendința de a avea un mers ataxic – o plimbare largă, asemănătoare unui pinguin, în care picioarele sunt rigide și piciorul poate trage și prinde – în timp ce persoanele cu Parkinson tind să meargă cu pași mici, amestecați. Uneori mersul NPH și boala Parkinson pot să nu se distingă cu ochiul liber.În aceste cazuri, pacientul poate fi supus testării cu o hartă a mersului, un covor lung care înregistrează momentul și regularitatea pasului, lungimii pasului și cadenței unei persoane.

Un neuropsiholog poate testa pacientul ” memoria și cunoașterea. Acest examen poate exclude un alt diagnostic, cum ar fi boala Alzheimer sau demența non-Alzheimer.

Dacă NPH rămâne un posibil diagnostic, pacientul este programat să fie supus unui studiu de drenare lombară.

Procesul de scurgere lombară

Un test de scurgere este un „test drive” pentru a determina dacă un shunt de LCR va ameliora simptomele pacientului. Dacă pacientul ia anticoagulante, el sau ea este trebuie să oprească medicația cu 7-10 zile înainte de proces. Pacientul este apoi internat la spital. La internare, un kinetoterapeut evaluează mersul pacientului pentru a stabili o linie de bază a echilibrului și a pasului lor.

Figura 4. Într-o scurgere lombară, un ac gol este introdus în spațiul subarahnoidian umplut cu lichid în coloana vertebrală inferioară. Un cateter flexibil este introdus prin acul gol și acul este îndepărtat. Lichidul cefalorahidian (LCR) este colectat timp de câteva zile și presiunea LCR este monitorizată.

Un anestezic local este folosit pentru a amorți zona din partea inferioară a spatelui. Chirurgul introduce un cateter temporar în canalul spinal pentru a scurge LCR (Fig. 4). Pacientul rămâne în spital timp de 3 până la 4 zile în timp ce LCR este drenat periodic și starea dumneavoastră este monitorizată, în special capacitatea de mers pe jos. Familia și prietenii vă pot vizita și vă vor ține companie.

După 72 de ore, scurgerea este îndepărtată și kinetoterapeutul efectuează o a doua evaluare a mersului pacientului. Se efectuează și un examen neuropsihologic. memoria și mersul pacientului sunt îmbunătățite în mod semnificativ în urma procesului de scurgere, se poate face un diagnostic pozitiv de NPH.

Orice îmbunătățire a simptomelor din studiul de scurgere va dura doar câteva zile. Simptomele vor reveni la starea lor anterioară.

Dacă, după testare, medicii stabilesc că un pacient nu are NPH, pacientul trebuie trimis la un neurolog. Neurologul va lua în considerare dacă pacientul are o altă boală care imită NPH, cum ar fi boala Alzheimer sau atrofia creierului. Tratamentul va depinde de procesul efectiv al bolii care are loc.

Ce tratamente sunt disponibile?

Nu există nici un remediu pentru NPH și nu există medicamente disponibile. Cu toate acestea, un șunt de LCR poate oferi ameliorarea simptomelor unor pacienți. Implantat chirurgical, dispozitivul elimină excesul de lichid din ventriculi. Dacă procesul de drenaj lombar este cu succes, pacientul poate fi un bun candidat pentru un șunt permanent de LCR. Deoarece NPH este de obicei o tulburare progresivă, șuntul extinde calitatea vieții pentru pacient, dar simptomele NPH pot reveni.

Uneori, un pacient cu NPH poate fi incapabil să aibă un șunt din cauza altor probleme de sănătate care ar face chirurgia nesigură. Tratamentul acestei afecțiuni poate îmbunătăți suficient sănătatea pacientului, astfel încât acesta să poată fi supus unei operații de șunt în siguranță.

Shunt chirurgie

Un neurochirurg și sur general geon lucrează împreună pentru a implanta un șunt peritoneal ventricular (VP). Dispozitivul flexibil, de tip tub, drenează excesul de LCR de la creier către zona burții (Fig. 5).

Figura 5. Un șunt programabil are trei părți: (1) un cateter ventricular care se conectează la un (2) sistem de valve care reglează presiunea sau fluxul CSF în josul unui (3) cateter peritoneal în spațiul abdominal.

Șuntul are o supapă care se deschide pentru a elibera fluidul atunci când presiunea crește. Lichidul se scurge în spațiul abdominal și este absorbit ulterior. Tubul de scurgere poate fi, de asemenea, plasat în plămâni sau în vena jugulară. Operația se efectuează sub anestezie generală și durează aproximativ 90 de minute.

Pasul 1. Se face o incizie la nivelul scalpului din spatele capului. O gaură mică este forată în craniu. Un cateter este trecut prin creier pentru a se odihni în interiorul ventriculului mărit.

Pasul 2. Se face o incizie în spatele urechii. Șuntul / supapa este introdus și cateterul ventricular este atașat.

Pasul 3. O altă incizie se face în burtă. Apoi, se creează un tunel sub piele din spatele urechii, care se extinde în jos pe gât și piept și în zona abdominală. Un cateter peritoneal este conectat la șunt / supapă pentru a transporta excesul de LCR în burtă, unde va fi absorbit.

Ce se întâmplă după operație?

Pacientul rămâne în spital 2 – 3 zile. La început, zona de peste șunt poate fi ridicată, dar odată cu umflarea dispare, șuntul nu este de obicei vizibil. Durerile de cap ale coloanei vertebrale sunt cauzate de scurgerea LCR în jurul cateterului sau a locului de șunt. Culcați-vă și beți o mulțime de lichide necarbonate cu cofeină (de exemplu, ceai, cafea).

Pacienții ar trebui să o ia ușor timp de câteva săptămâni după operație, fără îndoire, răsucire, greutate ridicată sau purtarea unor articole strânse pălării. Inciziile au nevoie de timp pentru a se vindeca.Pacienții pot face duș conform instrucțiunilor chirurgului, dar nu trebuie să facă o cadă sau să se scufunde în apă timp de 4 săptămâni. Inciziile trebuie uscate cu un prosop moale pentru a evita iritarea.

Apelați cabinetul chirurgului dacă temperatura pacientului depășește 101 ° F sau dacă incizia începe să se separe sau să prezinte semne de infecție, de exemplu ca roșeață, umflături, durere sau drenaj.

Dacă pacientul are dureri de cap severe, vărsături și un gât rigid care împiedică coborârea bărbiei spre piept – aceasta este o urgență – mergeți la spital. Acestea sunt semne de sângerare la nivelul creierului.

Recuperare

Majoritatea pacienților cu șunt NPH vor vedea neurochirurgul de 2 până la 3 ori în primul an după operația lor. Prima vizită are loc la scurt timp după operație și implică verificarea inciziei și urmărirea oricăror probleme pe care le poate avea pacientul în perioada de recuperare timpurie.

Vizitele ulterioare de urmărire vor implica o evaluare pentru a vă asigura că șuntul nu se scurge prea mult sau prea puțin. Dacă este necesar, medicul poate regla programarea șuntului cu un controler din afara corpului fără o intervenție chirurgicală suplimentară. Medicul poate solicita, de asemenea, o scanare CT pentru a verifica ventriculii.

În unele cazuri, va fi implantat un șunt neprogramabil. Plasarea unei supape de șunt reglabile vs. neajustabile este o chestiune de preferință și dezbatere între neurochirurgi. Discutați cu medicul dumneavoastră despre ce dispozitiv este cel mai potrivit pentru situația dvs.

Care sunt riscurile?

Nicio intervenție chirurgicală nu prezintă risc. Complicațiile potențiale ale intervenției chirurgicale în sine includ sângerări la nivelul creierului sau ventriculilor, infecții, convulsii și probleme cu anestezia.

Complicațiile care pot apărea ulterior includ șuntul funcționarea defectuoasă din cauza înfundării sau infecției Acest lucru face ca LCR să se acumuleze și să revină la simptomele originale. Sunați la medic dacă aveți simptome anormale. Blocajele pot fi deseori remediate. În cazuri rare, șuntul poate fi necesar să fie înlocuit.

Dacă ventriculele scad în dimensiuni prea repede, creierul se poate îndepărta de craniu și poate rupe vasele de sânge mici. Acest lucru poate provoca cheaguri de sânge în jurul creierului (numit hematom subdural). Programarea șuntului pentru drenarea LCR la rata adecvată și vizitele regulate de urmărire cu medicul asigură funcționarea optimă a sistemului.

Unele simptome ale funcționării defectuoase a șuntului:

• Dificultăți la mers / tulburări de mers
• Probleme cognitive / demență ușoară
• Urgență sau incontinență urinară
• Febra (semn de eșec sau infecție de șunt)
• Roșeață de-a lungul tractului de șunt (semn de eșec sau infecție de șunt)

Ce sunt rezultatele?

Unii pacienți tratați cu un șunt vor avea o ameliorare dramatică a simptomelor. Studiile arată că 50 până la 80% dintre pacienți se pot aștepta la ameliorarea simptomelor în primii 2 – 3 ani. Alți pacienți pot avea un rezultat mai puțin reușit. Mai mulți factori determină rezultatul, inclusiv starea generală de sănătate a pacientului, ce a cauzat apariția NPH și cât timp pacientul a avut NPH.

Diagnosticul și tratamentul precoce îmbunătățesc șansele de a ameliora cu succes simptomele cu Pacienții care au simptome de mai puțin de un an sau au demență ușoară sau lipsită de demență se descurcă mai bine. Bărbații și toți pacienții cu vârste înaintate au mai puține șanse de a prezenta îmbunătățiri în gândire și memorie după o operație de șunt. Un alt studiu a constatat că în timp ce poate apărea o îmbunătățire semnificativă a mersului ataxic și a incontinenței urinare, îmbunătățirea demenței este mai puțin frecventă.

De ce unii pacienți se îmbunătățesc și alții nu este rezultatul a doi factori. În primul rând, oamenii de știință nu înțeleg complet ce factori cauzează În al doilea rând, neurochirurgii diferă în ceea ce privește modul de diagnosticare, tratament și măsurare a succesului la pacienții cu NPH. un leac.

Surse & linkuri

Dacă aveți mai multe întrebări, contactați Mayfield Brain & Spine la 800-325 -7787 sau 513-221-1100.

Surse

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N și colab. Elaborarea de linii directoare pentru hidrocefalia idiopatică cu presiune normală. Neurochirurgie 57 (Supliment): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Predictori ai rezultatului la pacienții cu hidrocefalie cu presiune normală. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA și colab. Factorii demografici influențează recuperarea cognitivă în hidrocefalia idiopatică cu presiune normală după șunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004 și 4. Poca MA, Mataro M, Matarin M și colab. Rezultate bune la pacienții cu hidrocefalie cu presiune normală și factori care indică prognostic slab. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Linkuri

Asociația Hydrocephalus

Life NPH