Fapte PSC de bază

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală hepatică rară care dăunează căilor biliare din interiorul și din exteriorul ficatului. Cu PSC, căile biliare se inflamează, iar inflamația duce la cicatrizarea și îngustarea conductelor afectate. În cele din urmă, pot apărea blocaje. Pe măsură ce cicatricea blochează tot mai multe conducte, bila devine blocată în ficat. Acest lucru dăunează ficatului și poate duce la fibroză și ciroză hepatică și insuficiență hepatică. Pacienții pot necesita în cele din urmă un transplant de ficat.

FAPTE DE BAZĂ

PSC nu discriminează în funcție de vârstă, rasă sau sex, dar afectează mai mulți bărbați decât femei.

• Mulți pacienți cu PSC sunt asimptomatici în momentul diagnosticului.
• Se estimează că există mai mult de 30.000 de pacienți cu PSC în Statele Unite.
• PSC se găsește adesea la persoanele cu boală inflamatorie intestinală (IBD), cel mai adesea colită ulcerativă (UC) și uneori boala Crohn.
• Peste 75% dintre pacienții cu PSC au colită ulcerativă. PSC este, de asemenea, asociat cu alte boli autoimune.

CAUZĂ

Deși nimeni nu cunoaște cauzele PSC, sunt în curs cercetări pentru a înțelege mai bine boala, a dezvolta tratamente mai eficiente și, în cele din urmă, pentru a găsi un remediu.

• PSC poate avea origini genetice, autoimune și de mediu
• Progresia PSC este diferită pentru fiecare persoană
• PSC nu este contagioasă
• PSC nu poate fi transmis prin sărutări, activitate sexuală, atingere sau transfuzii de sânge
• Deși poate exista o predispoziție genetică la PSC, majoritatea copiilor PSC sunt sănătoși și neafectați

SIMPTOME COMUNE A PSC

Deși mulți pacienți cu PSC raportează puține simptome, dacă există, unii prezintă următoarele:

• Prurit sau mâncărime intensă: în special pe tălpile mâinilor sau picioarelor, deși poate apărea oriunde, inclusiv în ochi și gură.
• Oboseală: senzație de scădere, incapacitate pentru a dormi suficient, epuizare asemănătoare gripei, care nu dispare odată cu somnul.
• Depresie: Sentimente de disperare sau lipsă de speranță.
• Durere: Simțit în partea dreaptă sau în mijloc a abdomenului spre cutia toracică. Aceasta este adesea numită durere în cadranul superior drept (RUQ). Durerea se poate extinde până la zona omoplatului, poate fi de orice intensitate și poate dura o perioadă de timp nedeterminată.
• Icter: îngălbenirea ochilor și a pielii cauzată de excesul de bilirubină pe care ficatul nu o poate procesa. Poate fi însoțită de urină închisă la culoare.
• Frisoane și febră: acestea pot fi semne ale unei infecții bacteriene în căile biliare, o afecțiune numită colangită. Un atac de colangită necesită asistență medicală imediată și antibiotice.

TRATAMENTE

În prezent nu există tratamente dovedite care să schimbe cursul PSC sau să încetinească progresia acestuia, dar există medicamente și proceduri care ajută la ameliorarea unor simptome ale PSC.

• Un stent inserat poate lărgi un canal biliar blocat.
• Unele medicamente ajută la mâncărimea care apare frecvent la pacienții cu PSC. (Vedeți mai multe despre medicamente la sfârșitul acestei secțiuni.)
• În acest moment, singurul tratament definitiv este un transplant de ficat. Unii PSC trăiesc o viață lungă și productivă cu boala și nu au nevoie niciodată de transplant. Alți PSC ajung să aibă nevoie de transplant și revin la sănătate. În unele cazuri, PSC revine după transplant. Există unii PSC care au suferit mai multe transplanturi hepatice.

COMPLICAȚII

Complicațiile PSC pot include:

• Colangită bacteriană
• Boală de piatră biliară
• Strictură dominantă (în special în canal biliar)
• Colangiocarcinom (cancer al căilor biliare)
• Cancer de colon, pentru cei care au și IBD (colită ulcerativă sau boala Crohn)
• transpirații nocturne, greață
• deficit de vitamine ale vitaminelor liposolubile, A, D, E sau K
• modificări ale scaunelor
• scădere în greutate

În etapele ulterioare ale PSC, simptomele pot include:

• probleme de coagulare
• clavarea unghiilor
• icter
• sângerare variceală (sângerare spontană în venele din jurul esofagului)
• ascită (lichid în burtă)
• encefalopatie hepatică (HE sau ceață mentală) și alte probleme.

Pentru a înțelege mai bine PSC și boli asociate, vizitați pagina Termeni medicali de pe acest site web.

MEDICAMENTE COMUNE PSC

Acid ursodeoxicolic (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso poate fi utilizat de unii medici pentru pacienții diagnosticați cu PSC. A produs unele reacții antiinflamatorii.Urso ajută la reducerea acizilor biliari toxici care se acumulează în celulele hepatice.
• Beneficiul dozei mari de urso este îndoielnic și un studiu recent sugerează că dozele mari pot fi de fapt dăunătoare. Din acest motiv, majoritatea hepatologilor care prescriu urso astăzi vor utiliza doze cuprinse între 15 și 20 mg / kg pe zi.

Vancomicină orală

Vancomicina orală este un antibiotic utilizat pentru bacteriile gram-pozitive. Unii medici au prescris vancomicină pe cale orală pentru PSC. În afară de studiile de caz mici și studiile clinice mici, nu există suficiente dovezi cu privire la eficacitatea și siguranța Vancomicinei în tratarea PSC. Clinica Mayo desfășoară în prezent un studiu clinic cu vancomicină orală.

Pentru informații despre Vancomicină și PSC, consultați:

• Podcast-ul PSC Partners pe Vancomicină orală
• O subvenție susținută de partenerii PSC pentru un studiu asupra vancomicinei orale și PSC
• O prezentare a conferinței partenerilor PSC despre vancomicina orală

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampina este un antibiotic utilizat în cea mai mare parte pentru tratamentul tuberculozei. Cu toate acestea, deoarece activează receptorii din intestin și ficat, s-a demonstrat că ajută la ameliorarea pruritului (mâncărime). Rifampina poate provoca modificări ale altor medicamente pe care le luați și poate modifica modul în care medicamentele reacționează în sistemul dumneavoastră. Asigurați-vă că medicul dumneavoastră este la curent cu toate celelalte medicamente pe care le luați, împreună cu Rifampin, pentru a evita eventualele conflicte.

Colestiramină (Questran)

• Colestiramina este utilizată pentru a trata colesterolul ridicat și, de asemenea, sa dovedit eficientă în combaterea pruritului (mâncărime) din cauza blocajelor biliare. Colestiramina nu este absorbită în sânge; rămâne în interiorul intestinului până la excreție. Colestiramina și urso nu trebuie luate în același timp. Recomandarea generală este eșalonarea dozelor celor două medicamente la o distanță de cel puțin patru ore.

REMEDII DE NEPRESCRIPȚIE

sursa principală de informații pentru tratarea PSC. Adresați-vă medicului dumneavoastră înainte de a face modificări în rutina dvs. de sănătate sau de a lua orice alternative sau produse pe bază de plante.

• Produse naturale: Este important să ne amintim că un produs etichetat ca „natural” nu înseamnă neapărat acest lucru este sigur pentru pacientul cu PSC. Suplimentele și ierburile, deși sunt „naturale”, pot fi toxice pentru ficat. Producția și distribuția acestor suplimente nu sunt reglementate la fel de atent ca producerea de medicamente eliberate pe bază de rețetă. În SUA, Food and Drug Administration nu testează și nu reglementează aceste produse. Produsele „naturale” pot fi vândute cu puține testări și fără dovezi de eficacitate. Uneori planta sau suplimentul în sine pot provoca leziuni hepatice. În alte cazuri, impuritățile sau toxinele introduse în timpul preparării produsului pot fi toxice pentru ficat. / li>

ALTE RESURSE

Puteți găsi mai multe informații pe acest site web și descărcând aceste broșuri: