Defect septal atrioventricular sau canal AV (AVSD)

Ce este un defect septal atrioventricular sau defect al canalului AV?

Defect septal atrioventricular (AVSD) ), sau canalul AV, este un defect cardiac care implică supapele dintre camerele superioare și inferioare ale inimii și pereții dintre camere. Alți termeni utilizați pentru a descrie această problemă includ defectul pernei endocardice și defectul canalului AV. O formă similară, dar mai puțin gravă, a defectului septal atrioventricular se numește defect septal atrial primar sau defect septal atrioventricular incomplet sau parțial. Nu se cunoaște cauza defectului septal atrioventricular. În general, este destul de rar și reprezintă 4% din defectele cardiace diagnosticate la copii. Cu toate acestea, este destul de frecvent la copiii cu sindrom Down și apare la aproximativ 25% dintre acești copii. Camerele superioare ale inimii se numesc atrii și camerele inferioare sunt numite ventriculi. Peretele dintre camerele superioare se numește sept atrial și peretele dintre camerele inferioare este numit sept ventricular. În inima normală, valva dintre atriul drept și ventriculul drept se numește valvă tricuspidă, iar valva dintre atriul stâng și ventriculul stâng se numește valvă mitrală. La copiii cu SDVS, tricuspidul și mitralul valvele nu se dezvoltă normal, ceea ce afectează creșterea septului atrial și ventricular. De cele mai multe ori, există o valvă „comună” care separă inimile camerelor superioare și inferioare (1) în loc de două valve separate. În plus, există o gaură în septul atrial (2) numită defect septal atrial și o gaură în sept ventricular (3) numită defect septal ventricular. În defectul septal atrial primum, există două valve separate între camera superioară și inferioară a inimii dar nu sunt complet normale și există un defect de sept atrial.

Care sunt efectele acestui defect asupra sănătății copilului meu?

Defectul de sept atrioventricular este o inimă gravă problemă care cauzează de obicei simptome legate de inimă. Spre deosebire de unele defecte cardiace, problema nu se rezolvă cu timpul și majoritatea copiilor trebuie să fie supuși unei intervenții chirurgicale la inimă. Vestea bună este că această intervenție chirurgicală este de obicei foarte reușită și majoritatea copiilor se descurcă foarte bine. Există unii pacienți cu defect septal atrial primar care nu necesită intervenție chirurgicală, deoarece supapele au scurgeri mici sau deloc, iar defectul septal atrial este mic. Efectele AVSD sunt cauzate de găurile din pereții inimii și scurgerile din supapa anormală. Găurile permit sângelui din partea stângă a inimii (sânge oxigenat sau roșu care s-a întors din plămâni) să se scurgă înapoi în partea dreaptă a inimii. Acest lucru are ca rezultat o cantitate mare de sânge pe care partea dreaptă a inimii trebuie să o pompeze din nou către plămâni. Inima trebuie să lucreze mult mai mult decât în mod normal pentru a pompa suficient sânge în corp, deoarece o mare parte din el revine în partea dreaptă a inimii. Sarcina de lucru este crescută în continuare prin scurgerea valvei cardiace. Ca urmare a încărcarea muncii, majoritatea bebelușilor cu AVSD dezvoltă semne de insuficiență cardiacă congestivă, cum ar fi respirație rapidă, probleme de hrănire, creștere lentă în greutate, energie scăzută și transpirație rece, îngroșată. sugari. Un alt posibil efect asupra sănătății AVSD este hipertensiunea arterială pulmonară. Această problemă se dezvoltă mai lent și este cauzată de fluxul sanguin suplimentar pulmonar. Arterele pulmonare care duc sângele din partea dreaptă a inimii în plămâni nu sunt potrivite pentru presiune crescută cauzată de fluxul sanguin suplimentar. În timp, dacă problema nu este corectată, arterele pulmonare devin groase și rigide, ceea ce face ca inima să lucreze și mai mult. Aceasta este o problemă foarte gravă, fără tratament eficient. Din motive necunoscute, copiii cu sindrom Down sunt foarte predispuși la această problemă, astfel încât operația cardiacă se face adesea atunci când copilul are 4-6 luni. Recomandări de exerciții fizice: Recomandările de exerciții fizice sunt făcute cel mai bine de către medicul pacientului, astfel încât toți factorii relevanți să poată fi incluși în decizie. În general, restricțiile de exercițiu pentru pacienții cu defecte de sept atrioventriculare reparate nu sunt necesare, iar copiii pot participa la activități sportive competitive și viguroase. Copiii cu sindrom Down au o incidență crescută a unei anomalii a coloanei vertebrale care necesită anumite restricții în activitate.

Cum este diagnosticată această problemă?

Constatări clinice: Majoritatea nou-născuților cu AVSD nu au simptome legate de inimă, cu toate acestea, insuficiența cardiacă congestivă se dezvoltă de obicei în primele 1 până la 2 luni de viață. Problemele cu creștere lentă și dezvoltare motoră lentă nu sunt mai puțin frecvente. Unii copii cu AVSD arată puțin albastru pe buze și / sau sub unghiile, mai ales când plâng.Aceasta se numește cianoză și apare atunci când sângele din partea dreaptă a inimii curge către partea stângă a inimii (și spre corp) printr-una dintre găuri. Constatări fizice: un murmur cardiac este adesea primul indiciu că un copil are un AVSD. La mulți copii, murmurul se aude imediat după naștere, dar este posibil să nu se audă până când copilul nu are vârsta de 6 până la 8 săptămâni. Dacă copilul are insuficiență cardiacă congestivă, va exista o creștere slabă în greutate, ritmul cardiac și ritmul de respirație vor fi mai mari decât în mod normal, iar ficatul va fi mărit. Testele medicale: Primele teste deseori comandate de medic sunt o electrocardiogramă, radiografia toracică și testul de saturație a oxigenului. Un AVSD modifică plasarea conducției sau a sistemului electric al inimii care apare adesea ca o anomalie a electrocardiogramei. Nivelul de oxigen din sânge este de obicei normal, dar poate fi puțin scăzut. Radiografia toracică arată adesea o inimă mai mare decât cea normală și un flux de sânge suplimentar către plămâni. Diagnosticul defectului de sept atrioventricular se poate face cu o precizie de 100% printr-o ecocardiogramă. Cateterizarea cardiacă se face dacă există întrebări care nu răspund clar la ecocardiogramă sau dacă există îngrijorare cu privire la hipertensiunea pulmonară.

Cum este tratată problema?

După cum sa descris anterior, aproape întotdeauna necesar pentru copiii cu AVSD. Dacă este posibil, operația este întârziată până când copilul are aproximativ 4 până la 6 luni pentru a permite copilului să crească. Înainte de intervenția chirurgicală, obiectivele tratamentului sunt controlul simptomelor insuficienței cardiace congestive și asigurarea unei creșteri adecvate în greutate. Administrarea copiilor pentru medicamente pentru inimă, cum ar fi digoxina (Lanoxina) și furosemida (Lasix), poate face acest lucru. Uneori se utilizează un medicament care menține nivelurile de potasiu numite spironolactonă (Aldactone). Medicamentele care scad tensiunea arterială, cum ar fi captoprilul, sunt, de asemenea, uneori utilizate pentru a reduce activitatea inimii. Pentru a promova creșterea în greutate, formulele mai bogate sau suplimentele cu lapte matern sunt utile, deoarece sugarii cu insuficiență cardiacă congestivă au nevoie de mai multe calorii decât alți copii. Dacă bebelușul nu este încă în măsură să se îngrașe, intervenția chirurgicală se poate face mai devreme. Chirurgia cu inima deschisă este pilonul principal al tratamentului pentru copiii cu AVSD. Reparația implică amplasarea unuia sau a două patch-uri pentru a împărți valva comună în părțile din dreapta și din stânga și pentru a închide găurile. Aceasta se realizează după începerea bypass-ului cardiac / pulmonar pentru a susține circulația în timpul reparației în sine. Cusăturile sunt, de asemenea, plasate în supapă pentru a reduce scurgerea supapei. Rezultatele pentru reparația chirurgicală sunt foarte bune și 95% dintre pacienți se descurcă bine fără complicații semnificative. Complicațiile includ ritm cardiac anormal și scurgeri reziduale ale valvei.

Clinici

Îngrijirea și serviciile pentru pacienții cu această problemă sunt furnizate în clinicile de chirurgie cardiacă și cardiacă congenitală de la Universitatea din Michigan Medical Center în Ann Arbor.

Care este perspectiva pentru copiii cu defect septal atrioventricular?

Rezultatele chirurgicale au continuat să se îmbunătățească, iar perspectivele sunt bune pentru majoritatea copiilor. Unii copii necesită reintervenție pentru scurgerea valvei, implantarea stimulatorului cardiac sau obstrucționarea fluxului sanguin în inimă. Decesele ulterioare cauzate de această problemă sunt destul de rare.