Visão geral e diagnóstico
Os mediadores produzidos pelos mastócitos têm um efeito considerável na sintomatologia específica. Sintomas, incluindo, mas não se limitando a rubor, prurido (coceira), urticária (urticária), dor de cabeça, sintomas gastrointestinais (incluindo diarreia, náusea, vômito, dor abdominal, distensão abdominal, refluxo gastroesofágico) e hipotensão (pressão arterial baixa), permite um paciente para atender o primeiro dos três co-critérios necessários para ativação de mastócitos sistêmicos quando o paciente exibe sintomas envolvendo dois ou mais sistemas de órgãos em paralelo, que se repetem, ou são crônicos, não são causados por qualquer outra condição ou distúrbio além da ativação de mastócitos, e requerem tratamento ou terapia.6,28
O segundo co-critério necessário para ativação sistêmica de mastócitos depende da documentação de que os mastócitos estão diretamente envolvidos na sintomatologia. Um aumento no nível sérico de triptase, acima da linha de base e dentro de uma janela de tempo estreita (geralmente aceita como uma a duas horas) após um episódio sintomático, é proposto como o método preferido para fornecer evidências de envolvimento de mastócitos de acordo com esses critérios. 6, 28-30 O artigo de consenso fornece um método para calcular o aumento mínimo necessário na triptase sérica.6 Após uma reação, um nível de triptase sérica que é no mínimo 20% acima do nível de triptase sérica basal, mais 2 ng / ml , atenderá ao segundo critério listado acima para um evento de ativação de mastócitos (consulte Testes para obter mais informações). Os membros do consenso também concordaram que, quando a avaliação da triptase sérica não está disponível ou quando o nível de triptase não aumenta o suficiente para atender ao aumento necessário para o co-critério, outros testes de mediador podem ser suficientes. Um aumento na n-metil histamina urinária, prostaglandina-D2, ou seu metabólito, 11β-prostaglandina-F2α (teste de urina de 24 horas para qualquer um dos três), é considerado uma alternativa para o co-critério relacionado à necessidade de um Aumento do nível do mediador de mastócitos durante um evento de ativação de mastócitos sistêmicos.6
Finalmente, o terceiro co-critério requer uma resposta (com base nos critérios de resposta 15) a medicamentos que inibem a ação da histamina.6 Além disso, naqueles com sintomas típicos de ativação de mastócitos, uma resposta “completa ou principal” a drogas que inibem outros mediadores produzidos por mastócitos ou bloqueiam a liberação de mediador de mastócitos pode ser considerada como cumprimento do terceiro co-critério para MCAS.6, 28
Variantes da síndrome de ativação de mastócitos