Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
O que é síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
Em crianças com SHCE, por razões desconhecidas, o lado esquerdo da o coração não se desenvolve adequadamente enquanto o bebê está no útero da mãe. As partes do coração que geralmente são afetadas são a válvula mitral, o ventrículo esquerdo, a válvula aórtica e a aorta. No coração normal, o sangue vermelho que retorna dos pulmões flui da câmara superior esquerda do coração, chamada de átrio esquerdo, através da válvula mitral para o ventrículo esquerdo, onde é bombeado através da válvula aórtica e para fora do corpo. Em bebês com HLHS, o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido e não pode bombear sangue suficiente para atender às necessidades do corpo.
Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é diagnosticada?
A HLHS costuma ser diagnosticada antes do nascimento do bebê, por meio de um tipo de ultrassom especializado chamado ecocardiograma fetal.
Se houver histórico familiar de coração congênito doença ou se houver preocupação durante um ultrassom de rotina, a família é encaminhada a um centro de cardiologia pediátrica, onde um estudo detalhado do coração é realizado. Saiba mais sobre nosso Programa Pré-natal do Coração.
A maioria dos recém-nascidos com SHCE apresenta sintomas leves relacionados ao coração até que a persistência do canal arterial feche, geralmente 48 horas após o nascimento. Antes do fechamento do canal arterial, os lábios ou as unhas do bebê podem parecer ligeiramente azuis, especialmente quando ele chora. Bebês com SHCE costumam respirar rápido, têm baixos níveis de energia e / ou problemas de alimentação. Essas alterações podem ser sutis. e pode ser difícil de detectar em um bebê recém-nascido. Quando o canal arterial fecha, o bebê pode ficar muito doente muito rapidamente e desenvolver sintomas de choque.
Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é tratada?
Para bebês diagnosticados no pré-natal, em um pequeno número de casos, a intervenção fetal para HLHS pode ser benéfica para bebês com defeito do septo atrial restritivo. Esses tratamentos não são uma “cura”, no entanto, e crianças com HLHS precisarão de especialistas atenção médica para o resto de suas vidas.
Para bebês com SHCE, o tratamento geralmente consiste em uma abordagem cirúrgica em três etapas ou transplante de coração.
Para crianças candidatas à cirurgia , o tratamento geralmente consiste em três operações cardíacas feitas durante a os primeiros dois anos de vida. O objetivo dessas operações é reconstruir o coração para que o lado direito possa ser usado para bombear o sangue para o corpo. O primeiro estágio geralmente consiste em uma operação de Norwood, que é feita durante as primeiras duas semanas de vida, mas em certos casos uma abordagem combinada de cirurgia e cateterização chamada de procedimento híbrido pode ser feita em seu lugar. O procedimento de Hemi-Fontan é feito quando a criança tem cerca de quatro a seis meses de idade, e o procedimento de Fontan é feito quando a criança tem cerca de dois anos.
Além das três operações, uma ou mais cateterismos cardíacos também podem ser feitos. O cateterismo cardíaco é um exame cardíaco realizado por um cardiologista com o auxílio de técnicos cardiovasculares. Cateteres (tubos) de plástico fino e macio são colocados nos grandes vasos sanguíneos da perna e cuidadosamente enfiados no coração. Os cateteres são usados para fazer medições de pressão dentro do coração e para injetar contraste ou corante para que fotos do coração possam ser tiradas. No geral, este é um teste muito seguro e as crianças podem ir para casa no mesmo dia.
O transplante de coração é outra opção para o tratamento de crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico e continua sendo uma opção mesmo após o tratamento cirúrgico escalonado. Embora os riscos associados à operação em si sejam bastante baixos na maioria dos centros, pode haver disponibilidade limitada de corações de doadores de tamanho adequado para um bebê. Nosso centro tem uma equipe de transplante dedicada, especializada em cuidar das necessidades complexas de longo prazo de crianças que se submetem a transplante de coração.
Quais são os problemas de saúde de longo prazo para crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
A perspectiva para crianças com HLHS melhorou dramaticamente. Embora HLHS já tenha sido uniformemente fatal, nossa experiência até agora indica que a maioria das crianças atingirá a idade adulta. Algumas crianças precisarão de outros procedimentos cirúrgicos ou baseados em cateter, como um marca-passo para ritmos cardíacos anormais. Outros podem precisar de um transplante de coração. A função cardíaca, bem como a função de outros órgãos que podem ser afetados por anormalidades na circulação, serão monitoradas a longo prazo. No geral, espera-se que essas crianças tenham uma boa qualidade de vida: ter amigos, brincar e ir à escola como as outras crianças.
Diretrizes de exercícios: um programa de exercícios individual é melhor planejado com o médico . O exercício regular é incentivado e as crianças com SHCE são mais frequentemente capazes de participar de esportes recreativos e de aulas de ginástica.Esportes de contato e outros tipos de atividades vigorosas podem ser limitados.
Atrasos no desenvolvimento neurológico: pesquisas mostram que crianças que se submetem a cirurgia cardíaca durante o primeiro ano de vida correm maior risco de problemas de desenvolvimento, aprendizado e / ou comportamento Mais tarde na vida. A avaliação contínua para essas crianças é altamente recomendada para garantir a identificação precoce de atrasos. O Programa de Acompanhamento do Neurodesenvolvimento do Centro do Coração Congênito do Hospital Infantil C.S. Mott oferece uma avaliação de desenvolvimento completa e um programa de encaminhamento para garantir a intervenção precoce e o apoio a crianças com atrasos no neurodesenvolvimento e fornecer uma base sólida para o aprendizado posterior e desenvolvimento futuro.
Dê o próximo passo:
O Hospital Infantil C.S. Mott da Universidade de Michigan é líder no tratamento da síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Para obter mais informações sobre nossos programas e serviços, ou para marcar uma reunião, ligue para 1-800-475-6688.