Síndrome de pessoa rígida apresentando-se com início repentino de falta de ar e dificuldade de mover o braço direito: um relato de caso

Uma mulher hispânica de 27 anos apresentada ao University Medical Center Departamento de Emergência em Las Vegas, Nevada, com início repentino de falta de ar e maior dificuldade para mover o braço direito. Ela relatou que, na noite anterior à sua apresentação, estava deitada quando começou a sentir falta de ar com piora no braço direito. Ela também relatou que nos últimos dois meses sua fraqueza no braço foi caracterizada como tendo força e amplitude de movimento limitadas. Ela também se queixou de dores no peito localizadas atrás do esterno. A dor foi caracterizada como uma sensação de pressão não irradiada. Ela não apresentou nenhum fator agravante ou de alívio. Os achados positivos pertinentes incluíram náuseas, palpitações e vertigens. Os sintomas negativos pertinentes não incluíram perda de consciência, cefaleia, vômitos, diarreia ou vertigem.

Nosso paciente foi avaliado no mesmo departamento de emergência dois meses antes desta apresentação para fraqueza no braço direito e disfasia. Durante sua admissão anterior no departamento de emergência, ela havia recebido vários estudos de ressonância magnética de seu cérebro e coluna cervical. Uma ressonância magnética anterior de seu cérebro tinha sido normal, mas uma ressonância magnética de sua coluna cervical indicou algum estreitamento moderado do canal cervical secundário a alterações da placa terminal e alterações cifóticas crônicas. No momento de sua admissão anterior, ela foi diagnosticada com enxaqueca hemiplégica.

Uma revisão sistêmica de nossa paciente não contribuiu, exceto por uma tosse seca associada. Ela negou ter um histórico de dores de cabeça ou enxaqueca. Seus sinais vitais estavam estáveis e ela estava afebril, não taquicárdica, não taquipneica e normotensa. Ela parecia ansiosa durante o exame físico. Ela também relatou ser destra. Seus exames cardíacos e pulmonares não foram dignos de nota. Não houve sopros na ausculta cardíaca notados durante o exame, e não houve sibilos, estertores ou roncos durante a ausculta dos pulmões.

Seu exame físico foi notável, pois seu abdômen estava firme à palpação e a parte superior direita a extremidade era rígida em amplitudes de movimento passivas e ativas. Seus dedos direitos estavam cerrados em punho (Figura 1). Quando seus dedos foram estendidos passivamente, os dedos recuaram espontaneamente para a posição de flexão e punho (Figura 2). Neurologicamente, ela exibia alguma disartria, mas seus nervos cranianos estavam intactos.

Ela demonstrou cinco das cinco forças musculares globalmente, apesar de apresentar dor enquanto avaliamos a força de sua mão direita. Seus reflexos tendinosos profundos eram 1+ globalmente. Ao testar os reflexos tendinosos profundos, notamos que sua perna esquerda estava com a barba por fazer em comparação com a direita. Ela relatou que, como sua mão estava constantemente em punho, ela não conseguia raspar a perna esquerda. As sensações de posição de ambos os dedões do pé estavam intactas. Nossa paciente foi colocada em observação para descartar síndrome coronariana aguda. Os resultados dos exames laboratoriais de rotina iniciais e da radiografia de tórax foram normais. Como ela se queixava de falta de ar, os médicos do pronto-socorro solicitaram uma angiografia por tomografia computadorizada (ATC) de seu tórax para descartar embolia pulmonar, e o resultado deu negativo. Em seguida, ela foi submetida a um teste de estresse cardíaco e um teste de troponina em série e enzimas cardíacas. Os resultados de seu teste de estresse e testes de enzimas cardíacas foram negativos. Por causa de seu diagnóstico anterior de enxaqueca hemiplégica e seus sintomas persistentes e disartria, uma consulta neurológica foi solicitada. Além disso, como seus sintomas não tinham uma explicação óbvia, uma consulta psiquiátrica também foi solicitada para descartar um transtorno factício, um transtorno de conversão ou fingimento.

O psiquiatra que consultou relatou que seus sintomas não eram causados por um transtorno factício ou de conversão. Também foi notado que ela não era fingida e seus sintomas não eram devidos a um distúrbio de adaptação. Seu nível de ansiedade foi considerado apropriado.

Enquanto isso, seu neurologista consultor solicitou uma série de estudos laboratoriais e de imagem porque sua apresentação clínica e história não seguiam o padrão de enxaqueca hemiplégica. Uma doença vascular, reumatológica, coagulopatia ou autoimune foi investigada posteriormente, pois a etiologia de seus sintomas para essas possibilidades não pôde ser descartada.

Para descartar a etiologia vascular como causa de seus sintomas, ela foi submetida a uma variedade de estudos de imagem, incluindo angiografia por ressonância magnética (MRA) do pescoço com e sem contraste, duas ressonâncias magnéticas separadas do cérebro com e sem contraste, uma ressonância magnética da cabeça sem contraste e uma CTA da cabeça. Os resultados dos estudos de imagem não encontraram nenhuma causa para sua extremidade superior direita espástica. No entanto, achados incidentais incluíram um tumor de células germinativas em sua região pineal, um estreitamento de sua artéria carótida interna esquerda e um macroadenoma hipofisário de 9 mm de leve aumento.

Enquanto isso, os seguintes testes foram solicitados uma coagulopatia: deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, fator V Leiden, fator II 20210, estudos de anticorpos anticardiolipina, antitrombina III, fator II e níveis de fibrinogênio, e todos estavam dentro dos limites normais. Além disso, os resultados dos seguintes exames laboratoriais de reumatologia foram normais: taxa de sedimentação, proteína C reativa e níveis de fator reumatóide. Quanto aos testes laboratoriais autoimunes, seu DNA anti-fita dupla estava acima do limite normal com um valor de 5. Seu anticorpo anti-nuclear (ANA) era positivo e o título de ANA era 1: 320 e pontilhado.

Com os resultados laboratoriais acima e a apresentação clínica de nosso paciente, a possibilidade de um distúrbio autoimune era alta. Nosso paciente foi informado sobre esses achados e suas implicações. Ela começou com um medicamento de um grama de Solu-Medrol (succinato de sódio de metilprednisolona) infundido durante 24 horas por cinco dias consecutivos. No segundo dia de seu tratamento de cinco dias, seu neurologista consultor também solicitou uma punção lombar e eletromiografia (EMG). No entanto, a punção lombar não teve sucesso porque ela não conseguia ficar quieta durante o procedimento.

Enquanto isso, o teste de EMG foi realizado nos músculos da extremidade superior direita, incluindo o interósseo dorsal, pronador redondo, peitoral radial, bíceps , tríceps, deltóide e oponente do polegar. Em todos os músculos testados, foram identificadas corridas involuntárias frequentes de unidades motoras (atividade de unidade motora contínua). Por meio do reposicionamento do membro, foi estudada sua atividade de repouso, revelando ausência de fibrilação ou ondas positivas. O teste EMG de todos os músculos envolvidos resultou em morfologia da unidade motora normal e recrutamento normal. Não houve evidência de descargas miocímicas ou neuromiotônicas. Seus achados EMG foram consistentes com SPS no ambiente clínico correto. Com esta informação, seu tratamento com Solu-Medrol (succinato de metilprednisolona sódica) foi descontinuado.

O teste confirmatório para SPS, anticorpo anti-descarboxilase do ácido glutâmico (GAD), foi solicitado. No entanto, como o teste teve que ser enviado para a Clínica Mayo em Rochester, Minnesota, levou duas semanas para receber os resultados. Enquanto aguardava os resultados, nossa paciente iniciou a terapia recomendada para SPS: baclofeno 10 mg por via oral três vezes ao dia para espasticidade, bem como imunoglobulina intravenosa (IGIV) por cinco dias para aumentar sua resposta imunológica. Ela também começou a tomar Klonopin (clonazepam) para sua ansiedade e 5/325 oxicodona / paracetamol para dor.

Nos cinco dias seguintes, ela começou a apresentar melhora clínica. Mudanças notáveis em seu exame físico incluíram uma diminuição na espasticidade do braço direito, uma capacidade renovada de estender os dedos da mão direita e uma melhora na disartria (Figuras 3 e 4). Seus músculos abdominais também ficaram menos firmes. Ela também recebeu reabilitação física enquanto estava em nosso hospital. Por causa da associação entre pessoa rígida e síndromes paraneoplásicas, as investigações laboratoriais apropriadas para síndrome paraneoplásica foram concluídas, para as quais os resultados de nosso paciente foram todos negativos.

Na alta foi encaminhada para reabilitação fisioterapêutica ambulatorial e consulta de acompanhamento neurológico. Também precisava tomar três medicamentos (baclof en, clonazepam e Percocet).Sete dias após sua alta, recebemos o resultado de seu exame de anticorpos anti-GAD, que foi positivo com um valor de 3145 nmol / L (a faixa normal é ≤ 0,02 nmol / L). É importante ressaltar que o nível de anticorpos GAD não é útil como marcador de gravidade ou atividade da doença, ou mesmo como indicador de prognóstico. No entanto, é útil do ponto de vista diagnóstico, como em nosso caso. O anticorpo GAD está altamente correlacionado com doenças autoimunes, como diabetes e doenças da tireoide. Em nosso caso, um hormônio estimulador da tireoide estava na faixa normal, a glicemia de jejum era inferior a 100 mg / dL e nosso paciente não tinha história familiar de doenças autoimunes. O teste de hemoglobina A1C não foi realizado em nossa paciente, pois seus níveis de açúcar no sangue aleatórios eram inferiores a 200 mg / dL durante o tempo de sua hospitalização.