Síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES): um relato de caso e revisão da literatura

A síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES) é uma condição causada por edema vasogênico subcortical reversível que pode se manifestar clinicamente com cefaléia, alterada estado mental, distúrbios visuais e / ou convulsões.1 A seguir, apresentamos o caso de uma mulher que foi internada por dores de cabeça intratáveis e, eventualmente, descobriu-se que tinha estigmas radiográficos de PRES.

RELATO DE CASO

Uma mulher de 56 anos apresentou novo início de visão embaçada, diplopia, cefaleia e tontura 24 horas após receber alta do hospital local. Sua hospitalização inicial foi por urgência hipertensiva com pressão arterial de até 230 mmHg sistólica, exigindo administração de enalaprilato IV. Seus sintomas de distúrbio visual, dores de cabeça e tonturas começaram logo após a alta e pioraram nas 24 horas seguintes. Ao retornar ao pronto-socorro, ela estava afebril, com frequência e ritmo cardíaco regulares. A pressão arterial sistólica variou de 98-107 mmHg, com pressão arterial diastólica variando de 54-67 mmHg. O paciente não apresentava evidência de papiledema no exame fundoscópico, nenhum déficit neurológico focal e não havia observação de exoftalmia, ptose ou nistagmo. Além disso, os estudos laboratoriais revelaram ESR, TSH e CRP dentro dos limites normais.

Ela recebeu Bolus de 1 litro de solução salina normal, Benadryl 50 mg PO uma vez e Reglan 10 mg por via oral uma vez. O Benadryl e o Reglan foram administrados para um diagnóstico inicial de enxaqueca, que foi posteriormente aliviado. A TC de crânio sem contraste foi negativa para hemorragia intracraniana. Foi realizada ressonância magnética de crânio com e sem contraste, que demonstrou anormalidade de sinal FLAIR / T2 simétrico predominantemente na substância branca cortical e subcortical dos lobos occipitais bilateralmente com difusão restrita correspondente (Figura I). Esses achados foram consistentes com a síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES). A paciente recebeu alta com um regime de medicação para manter sua pressão arterial sistólica em uma faixa entre 120-140 mmHg e com acompanhamento neuro-oftalmológico.

DISCUSSÃO

Em 1996, Hinchey, et al. descreveram uma condição caracterizada por cefaleias súbitas com ou sem déficits neurológicos ou convulsões relacionadas à disfunção das propriedades autoregulatórias da vasculatura cerebral. Eles cunharam o nome de “síndrome de leucoencefalopatia reversível posterior” .1 Nos últimos anos, a condição foi renomeada como síndrome de encefalopatia reversível posterior para considerar com mais precisão que as lesões estigmáticas não se restringem à substância branca.2 PRES é frequentemente associada a hipertensão, sepse pré-eclâmpsia, eclâmpsia, doenças autoimunes (por exemplo, artrite reumatóide, doença de Crohn, lúpus eritematoso sistêmico), insuficiência renal, hipomagnesemia, hipercalcemia, hipercolesterolemia e exposição a medicamentos imunossupressores ou citotóxicos.3,4 Associações mais raras podem incluir causas iatrogênicas, como as administração de linezolida, contraste e imunoglobulina intravenosa. Insultos ambientais, como inoculação de veneno de escorpião, intoxicação com LSD ou uma overdose de efedra também estão implicados.4

O mecanismo exato do PRES não é bem compreendido atualmente. A hipótese inicial é que a hipertensão grave excede a capacidade autorregulatória dos vasos sangüíneos cerebrais, levando ao comprometimento da barreira hematoencefálica e edema vasogênico.3 O limite superior da autorregulação da vasculatura cerebral é de aproximadamente 150-160 mmHg. No entanto, esse intervalo pode se estender até 30 mmHg mais alto em estados simpáticos agudos. Esse fenômeno pode ocorrer devido à rica inervação simpática da maioria da vasculatura cerebral. No entanto, como existe pouca inervação simpática na fossa posterior, as regiões parieto-occipitais do cérebro podem ser particularmente suscetíveis à hiperperfusão.4 A hipertensão crônica pode contribuir para limites aumentados ao longo do tempo.

Apesar do PRES estar associado a hipertensão acelerada, aproximadamente 15 a 20 por cento dos pacientes podem ser normotensos ou hipotensos durante a avaliação inicial, 5 como nosso paciente apresentou. A existência desse achado sugere que o mecanismo não é completamente explicado por defeitos na autorregulação da vasculatura cerebral. Outras teorias postuladas para PRES incluem ruptura física da camada endotelial, comprometimento da barreira hematoencefálica em condições inflamatórias, como sepse ou autoimunidade, ou anormalidades dos vasos que levam à vasoconstrição cerebral e estados de hipoperfusão, como eclâmpsia e toxicidade da ciclosporina.5 Nosso paciente pode estar em um estado de hipoperfusão na apresentação, provavelmente decorrente de mudanças repentinas na pressão arterial de sua hospitalização anterior.

Clinicamente, PRES inclui vários tipos de sinais e sintomas clínicos. Aproximadamente 50 a 80 por cento dos pacientes com PRES são encefalopáticos, 60 a 75 por cento manifestam-se com convulsões, 50 por cento com dores de cabeça, 33 por cento com distúrbios visuais, 10 a 15 por cento com déficits neurológicos focais e 5 a 15 por cento com estado de mal epiléptico.4 Encefalopatia nesses pacientes pode variar de estupor a coma. As convulsões costumam ser generalizadas e podem ser múltiplas. O estado de mal epiléptico também pode se manifestar, mas é menos comum. PRES pode ser uma razão suspeita para SE se o EEG do paciente for positivo para ondas agudas parieto-occipitais a temporais.6 A síndrome de encefalopatia aguda (confusão, dor de cabeça, vômito e depressão da consciência) e distúrbios visuais (turva, visão, hemianopsia ou cegueira cortical completa) também pode levar o clínico a colocar PRES em seu diagnóstico diferencial. Os laboratórios podem refletir LCR normal e sinais laboratoriais de lesão de endotelina, como aumento de LDH, trombocitopenia e presença de esquistócitos.3

A RNM é particularmente útil no diagnóstico de PRES. Os estigmas radiográficos da doença geralmente envolvem sinal aumentado em T2 e imagem de recuperação de inversão atenuada por fluido (FLAIR) da substância branca subcortical com edema vasogênico envolvendo predominantemente os lobos parieto-occipital e temporal posterior de ambos os hemisférios do cérebro.4 No entanto, outras estruturas como as regiões cerebrais anteriores, substância branca profunda, tronco cerebral e cerebelo também podem estar envolvidos. Três variações descritivas primárias de achados radiográficos existem em cerca de 70 por cento dos pacientes: um padrão dominante parieto-occipital, padrão holo-hemisférico de bacia hidrográfica e padrão de sulco frontal superior.7 O envolvimento dos lobos frontal e temporal pode ser visto em até 75 por cento dos casos . Da mesma forma, o edema pode afetar os gânglios da base e o tronco cerebral em até um terço dos casos e o cerebelo em até metade.4 Por fim, a hemorragia intracraniana é comum, complicando de 10 a 25 por cento dos casos. A hemorragia intra-parenquimatosa é o tipo mais comum de hemorragia intracraniana e a hemorragia subaracnóide é o segundo tipo mais comum.8

Quando um paciente apresenta sintomas neurológicos agudos ou subagudos, o contexto clínico é importante para o diagnóstico de PRES. Se um paciente apresentar os sintomas neurológicos mencionados acima e estiver em uma emergência hipertensiva, tiver pressão arterial instável, estiver em quimioterapia, tiver hipertensão crônica, um distúrbio autoimune, insuficiência renal ou tiver pré-eclâmpsia / eclâmpsia, a PRES deve estar no diagnóstico diferencial. Outras doenças a serem consideradas no diferencial incluem infecção, encefalite paraneoplásica, malignidade, vasculites do SNC, abstinência de álcool, intoxicação por drogas e derrame agudo.4 A avaliação apropriada deve incluir hemograma completo, exame de toxicologia urinária, punção lombar e imagens – tomografia computadorizada sem contraste (para descartar hemorragia intracraniana) e ressonância magnética sem contraste (para avaliar tumores ou alterações isquêmicas).

O conceito geral de tratamento PRES deve girar em torno do controle estrito da pressão arterial. Até onde sabemos, nenhum ensaio clínico randomizado foi realizado para avaliar o manejo terapêutico ideal para PRES. A recomendação geral para aqueles com diagnóstico de PRES é a monitorização em unidade de terapia intensiva, porque esses pacientes podem ter pressões arteriais lábeis que seriam mais bem captadas por monitoramento com um cateter arterial.4 Serviços de consulta adequados devem ser incluídos dependendo do fator causal suspeito. 3 Se aplicável, a remoção de quaisquer drogas ofensivas ou substâncias ilícitas, o tratamento de convulsões / SE, sepse ou exacerbações de distúrbios autoimunes e consideração de parto do feto por cesariana em pacientes com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia.

Os pacientes PRES que apresentam pressão arterial elevada devem ser tratados como emergências hipertensivas. Portanto, recomenda-se que a pressão arterial seja reduzida em 25 por cento nas primeiras horas de tratamento.4 O controle da pressão arterial no cenário de emergências hipertensivas deve ser realizado com medicamentos intravenosos de ação curta para atingir a pressão arterial alvo pré-determinada . Os agentes de primeira linha para emergência hipertensiva relacionada com PRES incluem nicardipina intravenosa (5-15mg / h) e labetalol (2-3mg / min) .12 A nitroglicerina não é recomendada em pacientes com PRES, pois foi sugerido que agrava o edema cerebral.13 A Tabela 1 exibe uma lista de agentes parenterais que recomendamos em emergências hipertensivas.

Os pacientes geralmente se recuperam totalmente em alguns dias ou semanas.9 Casos mais graves de PRES podem resultar em lesão neurológica residual permanente (hemiparesia, convulsões, diminuição das alterações visuais) ou morte, normalmente de hemorragia intracraniana ou herniação cerebral devido a edema cerebral acentuado que causa níveis perigosamente altos de pressão intracraniana global. , 11

CONCLUSÃO

PRES é uma condição reversível que se apresenta com sintomas neurológicos agudos que variam de dores de cabeça a convulsões com evidência radiográfica de edema vasogênico em várias áreas do cérebro. Embora o mecanismo não tenha sido totalmente elucidado, disfunção / lesão endotelial relacionada à hipertensão acelerada, exposição a certos medicamentos, eclâmpsia ou doenças autoimunes foram implicadas. O tratamento da PRES gira em torno do controle estrito da pressão arterial usando as diretrizes do JNC para emergências hipertensivas, bem como a correção de quaisquer fatores causais potenciais. n

Kevin G. Lazo, DO está no Departamento de Medicina do Hospital Northwell Health Lenox Hill na cidade de Nova York.

Steven Mandel MD, PC é Professor Clínico de Neurologia em Hospital Lenox Hill, Escola de Medicina Hofstra Northwell.

Bidyut Pramanik, MD é Chefe de Neurorradiologia do Lenox Hill Hospital na cidade de Nova York.

Jane A Lee, MD é neurorradiologista do Lenox Hill Hospital na cidade de Nova York.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN é professora clínica de medicina na Hofstra Northwell School of Medicine na cidade de Nova York e diretora associada da Divisão de Nefrologia do Lenox Hill Hospital.

David L. Coven MD, PhD é o Diretor da Unidade de Tratamento Cardíaco e um Cardiologista Intervencionista no Instituto Northwell Health Lenox Hill Heart e Vascular de Nova York.

Sandra Gelbard, MD é professora assistente de Medicina na Escola de Medicina da NYU e na Escola de Medicina Hofstra Northwell.

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