Homem reclama de visão embaçada que melhora no decorrer do dia
Edema difuso da córnea e edema microcístico difuso foram observados em ambos os olhos. Pequenas bolhas foram observadas no olho direito.
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Um homem de 48 anos foi encaminhado por um optometrista para o tratamento da visão embaçada. Ele relatou visão turva matinal em ambos os olhos, que melhorou por volta do meio-dia. Ao usar gotas de solução salina hipertônica, sua visão melhorou. Não houve dor ou desconforto associado a essa condição.
Os históricos oculares e médicos do paciente não foram contribuintes. Ele não tinha alergia a medicamentos e tomava apenas aspirina por dia. Ele não usava produtos de tabaco e bebia álcool ocasionalmente. A história familiar também era negativa.
Isabel M. Balderas |
Tom Hsu |
Exame
A acuidade visual do paciente era de 20/30 no olho direito e 20/50 no esquerdo . Com refração manifesta, sua visão era de 20/30 em cada olho. A PIO era de 13 mm Hg no olho direito e 12 mm Hg no olho esquerdo. O exame pupilar era normal, sem defeito aferente. Os campos visuais de confronto e os movimentos dos músculos extraoculares eram normais.
No exame com lâmpada de fenda, havia edema corneano difuso em ambos os olhos (Figura 1). Na coloração com fluoresceína, o edema microcístico difuso era evidente em ambos os olhos, assim como algumas pequenas bolhas no olho direito (Figura 2). A conjuntiva estava branca e quieta em ambos os olhos. A câmara anterior era profunda e silenciosa. A íris era redonda e reativa. Cataratas escleróticas com traços nucleares estavam presentes. O exame do segmento posterior revelou discos, fundos, vasos e retina periférica normais.
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Yoon MK, Soukiasian SH |
Qual é o seu diagnóstico?
Edema da córnea
O diagnóstico diferencial do edema da córnea é amplo, embora o início dos sintomas possa desempenhar um papel na redução do diferencial. A distrofia endotelial de Fuchs é uma causa conhecida de edema da córnea. Isso geralmente afeta adultos na sétima década e além. Há falha progressiva das células endoteliais da córnea, resultando em espessamento da córnea e perda de visão. Guta, excrescências em forma de cogumelo da membrana de Descemet são vistas na córnea central. Embora o paciente seja mais jovem do que o paciente sintomático típico, isso permanece alto no diagnóstico diferencial.
A distrofia polimorfa posterior é uma condição incomum da córnea que afeta a membrana de Descemet e o endotélio. Normalmente bilaterais, as alterações da córnea causam irregularidades da córnea posterior. Endotélio multicamadas e excrescências focais da membrana de Descemet podem se manifestar clinicamente como “rastros de caracol”. O edema estromal e o edema epitelial ocorrem apenas em casos avançados.
A distrofia endotelial hereditária congênita é uma causa incomum de edema da córnea e se apresenta na infância. Os sintomas incluem opacificação da córnea, sensibilidade à luz, lacrimejamento e, ocasionalmente, nistagmo. Autossômica recessivamente a forma hereditária geralmente aparece no nascimento, mas não progride. A forma dominante se apresenta em aproximadamente 1 a 2 anos de idade e pode progredir durante a infância.
As causas comuns de edema corneano em adultos são ceratopatia bolhosa pseudofácica ou afácica; no entanto, esse paciente nunca fez cirurgia ocular.
Curso do paciente
A espessura da córnea era 533 µm no olho direito e 482 µm no esquerdo. Ao longo dos 11 meses subsequentes, a espessura da córnea aumentou para 638 µm no olho direito e 582 µm no esquerdo. A acuidade visual com melhor correção diminuiu para 20/100 no olho direito e 20/80 no esquerdo. A microscopia especular mostrou diminuição significativa da densidade de células endoteliais, pleomorfismo e polimegetismo (Figura 3).
Apesar do tratamento com gotas salinas hipertônicas e pomadas, a visão do paciente continuou a piorar. Devido à perda progressiva da visão com edema, a paciente foi submetida a ceratoplastia penetrante no olho direito. O exame anatomopatológico revelou edema do estroma corneano (Figura 4). Havia uma membrana de Descemet severamente espessada com endotélio atenuado. Nenhum guttata estava presente nas seções patológicas.
Após a cirurgia, a BCVA do paciente melhorou para 20/25 no olho direito. A PK foi agendada para o olho esquerdo.
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Discussão
A distrofia endotelial de Fuchs foi descrita pela primeira vez por Fuchs em 1910. É um perda não inflamatória lentamente progressiva de células endoteliais, resultando em edema da córnea. Embora seja uma condição tipicamente bilateral, pode existir um alto grau de assimetria. Uma disfunção da bomba de sódio-potássio ATPase resulta em um desgaste da função da célula endotelial. Isso resulta na presença de edema corneano.
Embora os guttata corneanos sejam comumente vistos, a distrofia endotelial de Fuchs é uma condição incomum. No entanto, é responsável por aproximadamente 15% das cirurgias de PK. As mulheres têm uma prevalência de aproximadamente 4: 1 da doença. Acredita-se que o padrão de herança seja autossômico dominante.
No exame, os achados iniciais são guttata central. Eles têm uma aparência de metal batido. Essas excrescências focais são elaborações anormais da membrana basal e do colágeno feitas por células endoteliais distróficas ou em sofrimento. Embora seja uma marca registrada da distrofia de Fuchs, eles não são patognomônicos para a doença.
Neste caso, foi encontrada distrofia endotelial de Fuchs sem guttata. Isso foi descrito na literatura anteriormente. Acredita-se que as células endoteliais morram antes de poderem secretar as excrescências.
Quatro estágios clínicos da distrofia endotelial de Fuchs foram descritos. O estágio 1 é assintomático, com visão normal e gutata ao exame. O estágio 2 se apresenta com uma diminuição indolor da visão, que pode piorar pela manhã e melhorar durante o dia. O estágio 3 está presente quando as bolhas são formadas. O estágio 4 é caracterizado por fibrose subepitelial.
O tratamento geralmente começa com soluções hipertônicas ou pomadas. Reduzir a PIO para menos de 20 mm Hg pode fornecer menos gradiente de pressão hidrostática de fluido na córnea. Se houver erosões epiteliais ou bolhas, lentes de contato com bandagem ou punção do estroma anterior podem ser usadas. No entanto, com doença grave, pode ser necessário realizar PK. Mais recentemente, os cirurgiões estão realizando ceratoplastia endotelial com ou sem a remoção de Descemet. Ao transplantar células endoteliais saudáveis, pode ocorrer melhora no edema da córnea.
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