Hidrocefalia de pressão normal (NPH)

Visão geral

A hidrocefalia de pressão normal (NPH), apesar do nome, é uma condição anormal. Ocorre em adultos mais velhos quando o líquido cefalorraquidiano (LCR) se acumula dentro dos ventrículos do cérebro. As áreas aumentadas se estendem e danificam o cérebro, causando sintomas de demência leve, dificuldades de locomoção e problemas urinários. A NPH geralmente não é tratada porque pode ser semelhante Doença de Alzheimer ou Parkinson. Mas, se diagnosticada precocemente, a NPH pode ser tratada com um dispositivo de derivação que drena o fluido dos ventrículos e os retorna ao tamanho normal.

O que é hidrocefalia de pressão normal?

A hidrocefalia de pressão normal (NPH) é uma condição progressiva que ocorre quando há muito líquido cefalorraquidiano (LCR) no cérebro. Normalmente, o LCR é produzido dentro de duas grandes cavidades cerebrais chamadas ventrículos.

Figura 1. O líquido cefalorraquidiano (azul) é produzido pelo plexo coróide dentro dos ventrículos e é constantemente absorvido e reabastecido pelo centro da figcapção. Circula para fora dos ventrículos e para dentro da subaracnóide espaços ao redor do cérebro e medula espinhal. O LCR é absorvido pelas vilosidades aracnóides ao longo da parte superior do cérebro.

O fluido flui para dentro e ao redor do cérebro e da medula espinhal para amortecê-los e protegê-los de lesões (Fig. 1). As veias no topo da cabeça absorvem o LCR para a corrente sanguínea a uma taxa de cerca de 30 gramas por hora. A NPH ocorre quando o volume normal do LCR não é absorvido rápido o suficiente, fazendo com que o fluido se acumule nos ventrículos.

Figura 2. Na hidrocefalia de pressão normal, um excesso de LCR aumenta os ventrículos, alongando o cérebro e causando sintomas.

À medida que o LCR se acumula lentamente nos ventrículos, ele aumenta e estica o cérebro (Fig. 2). Isso pode danificar as fibras nervosas próximas que controlam as pernas, a bexiga e a memória.

A NPH pode ser difícil de diagnosticar porque pode se assemelhar a outras causas mais comuns de demência ou Parkinson. Se diagnosticada precocemente, a NPH pode ser tratada com um dispositivo de derivação que drena o excesso de fluido e reverte alguns dos sintomas.

Quais são os sintomas?

• A dificuldade de locomoção aparece como uma marcha instável ou arrastada, uma sensação de que os pés estão presos ao chão e não conseguem subir.
• Demência leve pode incluir perda de memória, esquecimento e diminuição da atenção span.
• Os problemas urinários variam de frequência e urgência à incontinência real.

Uma pessoa com NPH normalmente tem mais problemas de caminhada do que de memória e apresenta sintomas há relativamente pouco tempo. Alguém que está em uma casa de repouso há vários anos com demência grave, mas é capaz de andar razoavelmente bem, provavelmente não tem NPH.

Quem é afetado?

Acredita-se que a NPH seja responsável por para 5% de todos os casos de demência. A doença afeta principalmente pessoas mais velhas e, como a população vive mais, a incidência de NPH está aumentando.

Quais são as causas?

A NPH pode se desenvolver a partir de uma causa desconhecida ou pode ocorrer como resultado de um traumatismo cranioencefálico fechado, cirurgia cerebral, meningite ou aneurisma roto.

Como é feito um diagnóstico?

Um diagnóstico preciso é importante porque as pessoas com Os NPH que não são tratados provavelmente continuarão a diminuir. Eles também podem sofrer perda desnecessária de independência e redução da qualidade de vida.

Diagnosticar NPH é difícil porque os sintomas e ventrículos aumentados que a caracterizam também são vistos em muitas outras condições. NPH pode assemelhar-se a Alzheimer, Parkinson e demência vascular. Também pode mimetizar paralisia supranuclear progressiva e demência com corpos de Lewy.

Figura 3. Imagens de ressonância magnética de ventrículos normais e aumentados.

Uma pessoa suspeita de ter NPH começa a consultar um neurocirurgião ou neurologista. O médico revisa o histórico médico do paciente e realiza um exame físico. Uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) é solicitada para procurar ventrículos aumentados ou outros sinais de bloqueio (Fig. 3). Se a varredura é normal, o paciente não tem NPH.

Se houver suspeita de doença de Parkinson, o médico pode prescrever um tratamento com levodopa. Levodopa ajudaria um paciente com Parkinson, mas não aliviaria os sintomas da NPH.

O teste de marcha também pode ser usado para distinguir Parkinson da NPH. Pessoas com NPH tendem a ter uma marcha atáxica – uma caminhada larga, semelhante à de um pinguim, em que as pernas são rígidas e o pé pode se arrastar e prender – enquanto as pessoas com Parkinson tendem a andar com passos pequenos e arrastados. Às vezes, a marcha de A NPH e a doença de Parkinson podem não ser distinguíveis a olho nu.Nesses casos, o paciente pode ser submetido a testes com um mapa de marcha, um tapete longo que registra o tempo e a regularidade da passada de uma pessoa, comprimento do passo e cadência.

Um neuropsicólogo pode testar o paciente ” s memória e cognição. Este exame pode descartar outro diagnóstico, como doença de Alzheimer ou demência não-Alzheimer.

Se a NPH continuar sendo um diagnóstico possível, o paciente será submetido a um teste de drenagem lombar.

Teste de drenagem lombar

Um teste de drenagem é um “test drive” para determinar se um shunt de LCR melhora os sintomas do paciente. Se o paciente está tomando anticoagulantes, ele está é necessário interromper a medicação 7 a 10 dias antes do ensaio. O paciente é então admitido no hospital. Na admissão, um fisioterapeuta avalia a marcha do paciente para estabelecer uma linha de base de seu equilíbrio e passada.

Figura 4. Em um dreno lombar, uma agulha oca é inserida no espaço subaracnóide cheio de líquido na parte inferior da coluna. Um cateter flexível é inserido através da agulha oca e a agulha é removida. O líquido cefalorraquidiano (LCR) é coletado por alguns dias e a pressão do LCR é monitorada.

Um anestésico local é usado para anestesiar a região lombar. O cirurgião insere um cateter temporário no canal espinhal para drenar o LCR (Fig. 4). O paciente permanece no hospital por 3 a 4 dias enquanto o LCR é drenado periodicamente e sua condição é monitorada, especialmente sua capacidade de caminhar. Família e amigos podem visitá-lo e lhe fazer companhia.

Após 72 horas, o dreno é retirado e o fisioterapeuta faz uma segunda avaliação da marcha do paciente. Também é realizado um novo exame neuropsicológico. a memória e a marcha do paciente melhoram notavelmente após a tentativa de drenagem, um diagnóstico positivo de NPH pode ser feito.

Qualquer melhora nos sintomas da tentativa de drenagem durará apenas alguns dias. Os sintomas retornarão ao estado anterior.

Se, após o teste, os médicos determinarem que um paciente não tem NPH, o paciente deve ser encaminhado a um neurologista. O neurologista irá considerar se o paciente tem outra doença que imita a NPH, como doença de Alzheimer ou atrofia cerebral. O tratamento dependerá do processo real da doença que está ocorrendo.

Quais tratamentos estão disponíveis?

Não há cura para NPH e não há medicação disponível. No entanto, um shunt de LCR pode aliviar os sintomas de alguns pacientes. Implantado cirurgicamente, o dispositivo remove o excesso de fluido dos ventrículos. Se o teste de drenagem lombar for bem-sucedido, o paciente pode ser um bom candidato para um implante de NPH permanente. Como a NPH geralmente é um distúrbio progressivo, o desvio aumenta a qualidade de vida do paciente, mas os sintomas de NPH podem retornar.

Às vezes, um paciente com A NPH pode não conseguir fazer um implante de drenagem devido a outros problemas de saúde que tornariam a cirurgia insegura. O tratamento dessa condição pode melhorar a saúde do paciente o suficiente para que ele possa se submeter à cirurgia de drenagem com segurança.

Shunt cirurgia

Neurocirurgião e cirurgião geral geon trabalham juntos para implantar um shunt ventricular peritoneal (VP). O dispositivo flexível em forma de tubo drena o excesso de CSF do cérebro para a área da barriga (Fig. 5).

Figura 5. Um shunt programável tem três partes: (1) um cateter ventricular que se conecta a um (2) sistema de válvula que regula a pressão ou fluxo de LCR por um (3) cateter peritoneal no espaço abdominal.

O shunt tem uma válvula que se abre para liberar fluido quando a pressão aumenta. O líquido é drenado para o espaço abdominal e posteriormente absorvido. O tubo de drenagem também pode ser colocado no pulmão ou na veia jugular. A cirurgia é realizada sob anestesia geral e dura cerca de 90 minutos.

Etapa 1. Uma incisão é feita no couro cabeludo na parte de trás da cabeça. Um pequeno orifício é feito no crânio. Um cateter é passado através do cérebro para descansar dentro do ventrículo aumentado.

Etapa 2. Uma incisão é feita atrás da orelha. O shunt / válvula é inserido e o cateter ventricular é colocado.

Etapa 3. Outra incisão é feita na barriga. Em seguida, um túnel é criado sob a pele de trás da orelha, estendendo-se pelo pescoço e tórax até a área abdominal. Um cateter peritoneal é conectado ao shunt / válvula para transportar o excesso de LCR para a barriga, onde será absorvido.

O que acontece após a cirurgia?

O paciente permanece no hospital 2 a 3 dias. No início, a área sobre o shunt pode ser elevada, mas à medida que o inchaço vai embora, o shunt geralmente não é perceptível. As cefaleias espinhais são causadas por vazamento de LCR ao redor do cateter ou local do shunt. Deite-se e beba muitos fluidos não carbonatados com cafeína (por exemplo, chá, café).

Os pacientes devem descansar por várias semanas após a cirurgia, sem dobrar, torcer, levantar peso ou usar roupas justas chapéus. As incisões precisam de tempo para cicatrizar.Os pacientes podem tomar banho conforme orientação do cirurgião, mas não devem tomar banho de banheira ou mergulhar em água por 4 semanas. As incisões devem ser secadas com uma toalha macia para evitar irritação.

Ligue para o consultório do cirurgião se a temperatura do paciente exceder 101 ° F ou se a incisão começar a separar ou mostrar sinais de infecção, tal como vermelhidão, inchaço, dor ou drenagem.

Se o paciente tiver uma forte dor de cabeça, vômitos e rigidez no pescoço que evita abaixar o queixo até o tórax – esta é uma emergência – vá a um hospital. Estes são sinais de sangramento no cérebro.

Recuperação

A maioria dos pacientes com um shunt NPH consultará o neurocirurgião 2 a 3 vezes durante o primeiro ano após a cirurgia. A primeira visita ocorre logo após a cirurgia e envolve a verificação da incisão e o acompanhamento de quaisquer problemas que o paciente possa estar tendo durante o período de recuperação inicial.

As visitas de acompanhamento posteriores envolverão uma avaliação para garantir que o shunt não está drenando muito ou pouco. Se necessário, o médico pode ajustar a programação do shunt com um controlador de fora do corpo, sem cirurgia adicional. O médico também pode solicitar uma tomografia computadorizada para verificar os ventrículos.

Em alguns casos, um shunt não programável será implantado. A colocação de uma válvula de shunt ajustável vs. não ajustável é uma questão de preferência e debate entre os neurocirurgiões. Converse com seu médico sobre qual dispositivo é melhor para sua situação.

Quais são os riscos?

Nenhuma cirurgia é isenta de riscos. As complicações potenciais da cirurgia em si incluem sangramento no cérebro ou ventrículos, infecção, convulsões e problemas com anestesia.

Complicações que podem ocorrer mais tarde incluem shunt mau funcionamento de uma obstrução ou infecção. Isso faz com que o LCR se acumule e o retorno dos sintomas originais. Chame o médico se sentir sintomas anormais. Os bloqueios geralmente podem ser corrigidos. Em casos raros, o shunt pode precisar ser substituído.

Se os ventrículos diminuem de tamanho muito rapidamente, o cérebro pode se afastar do crânio e romper pequenos vasos sanguíneos. Isso pode causar coágulos sanguíneos ao redor do cérebro (chamados de hematoma subdural). A programação do shunt para drenar o LCR na taxa adequada e as consultas regulares de acompanhamento com o médico garantem que o sistema está funcionando de maneira ideal.

Alguns sintomas de mau funcionamento do shunt:

• Dificuldade para andar / distúrbios da marcha
• Problemas cognitivos / demência leve
• Urgência ou incontinência urinária
• Febre (sinal de falha do shunt ou infecção)
• Vermelhidão ao longo do trato do shunt (sinal de falha do shunt ou infecção)

O que são os resultados?

Alguns pacientes tratados com um shunt apresentam um alívio dramático dos sintomas. Estudos mostram que 50 a 80% dos pacientes podem esperar melhora de seus sintomas nos primeiros 2 a 3 anos. Outros pacientes podem ter um resultado menos bem-sucedido. Vários fatores determinam o resultado, incluindo a saúde geral do paciente, o que causou a ocorrência da NPH e por quanto tempo o paciente teve NPH.

O diagnóstico e o tratamento precoces aumentam as chances de alívio dos sintomas com sucesso com um implante de drenagem. Pacientes com sintomas por menos de um ano ou com demência leve ou nenhuma demência têm melhor desempenho. Homens e todos os pacientes de idade avançada têm menos probabilidade de apresentar melhora no pensamento e na memória após uma operação de drenagem. Outro estudo descobriu que embora possa ocorrer melhora significativa na marcha atáxica e na incontinência urinária, a melhora da demência é incomum.

Por que alguns pacientes melhoram e outros não é resultado de dois fatores. Primeiro, os cientistas não entendem completamente quais fatores causam NPH deve ocorrer. Em segundo lugar, os neurocirurgiões diferem sobre como diagnosticar, tratar e medir o sucesso em pacientes com NPH.

Como a NPH é uma doença vitalícia, um implante de implante de derivação pode fornecer alívio dos sintomas, mas não pode fornecer uma cura.

Fontes & links

Se você tiver mais perguntas, entre em contato com Mayfield Brain & Spine pelo telefone 800-325 -7787 ou 513-221-1100.

Fontes

1. Marmarou A., Bergsneider M., Felkin N., et al. Desenvolvimento de diretrizes para hidrocefalia de pressão normal idiopática. Neurosurgery 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Preditores de resultado em pacientes com hidrocefalia de pressão normal. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Fatores demográficos influenciam a recuperação cognitiva na hidrocefalia idiopática de pressão normal após o shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M., Matarin M., et al. Bom resultado em pacientes com hidrocefalia de pressão normal e fatores que indicam mau prognóstico. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Links

Hydrocephalus Association

Life NPH