Fatos básicos do PSC

Colangite esclerosante primária (PSC) é uma doença hepática rara que danifica os dutos biliares dentro e fora do fígado. Com a PSC, os dutos biliares ficam inflamados e a inflamação causa cicatrizes e estreitamento dos dutos afetados. Eventualmente, podem ocorrer bloqueios. À medida que a cicatriz bloqueia mais e mais dutos, a bile fica presa no fígado. Isso danifica o fígado e pode resultar em fibrose e cirrose hepática e insuficiência hepática. Os pacientes podem eventualmente precisar de um transplante de fígado.

FATOS BÁSICOS

PSC não discrimina com base em idade, raça ou gênero, mas afeta mais homens do que mulheres.

• Muitos pacientes com PSC são assintomáticos no momento do diagnóstico.
• Estima-se que haja mais de 30.000 pacientes com PSC nos Estados Unidos.
• PSC frequentemente é encontrada em pessoas com doença inflamatória intestinal (DII), mais frequentemente colite ulcerativa (UC) e às vezes doença de Crohn.
• Mais de 75 por cento dos pacientes com PSC têm colite ulcerosa. PSC também está associada a outras doenças autoimunes.

CAUSA

Embora ninguém saiba as causas da PSC, pesquisas estão em andamento para entender melhor a doença, desenvolver tratamentos mais eficazes e, eventualmente, encontrar uma cura.

• PSC pode ter origens genéticas, autoimunes e ambientais
• A progressão da PSC é diferente para cada pessoa
• PSC não é contagiosa
• PSC não pode ser transmitida através de beijos, atividade sexual, toque, ou transfusões de sangue
• Embora possa haver uma predisposição genética para PSC, a maioria dos filhos de PSCers são saudáveis e não são afetados

SINTOMAS COMUNS DE PSC

Embora muitos pacientes com PSC relatem poucos, se houver, sintomas, alguns experimentam o seguinte:

• Prurido ou coceira intensa: particularmente nas solas das mãos ou pés, embora possa ocorrer em qualquer lugar, incluindo em olhos e boca.
• Fadiga: sensação de esgotamento, incapaz para dormir o suficiente, uma exaustão semelhante à de uma gripe que não desaparece com o sono.
• Depressão: Sentimentos de desespero ou desesperança.
• Dor: Sentida no lado direito ou no meio do abdômen em direção à caixa torácica. Isso é freqüentemente denominado dor no quadrante superior direito (RUQ). A dor pode se estender para a área da omoplata, pode ser de qualquer intensidade e pode durar por um período indefinido de tempo.
• Icterícia: Amarelecimento dos olhos e da pele causado pelo excesso de bilirrubina que o fígado não consegue processar. Pode ser acompanhado por urina escura.
• Calafrios e febre: podem ser sinais de uma infecção bacteriana nos dutos biliares, uma condição chamada colangite. Um ataque de colangite requer atenção médica imediata e antibióticos.

TRATAMENTOS

Atualmente, não há tratamentos comprovados que alterem o curso da PSC ou retardem sua progressão, mas existem medicamentos e procedimentos que ajudam a aliviar alguns sintomas de PSC.

• Um stent inserido pode alargar um ducto biliar bloqueado.
• Alguns medicamentos ajudam com a coceira que comumente ocorre em pacientes com PSC. (Veja mais sobre medicamentos no final desta seção.)
• No momento, o único tratamento definitivo é o transplante de fígado. Alguns PSCers vivem vidas longas e produtivas com a doença e nunca precisam de um transplante. Outros PSC acabam precisando de um transplante e voltam à saúde. Em alguns casos, o PSC retorna após o transplante. Existem alguns PSC que foram submetidos a múltiplos transplantes de fígado.

COMPLICAÇÕES

As complicações da PSC podem incluir:

• Colangite bacteriana
• Doença da pedra biliar
• Estreitamento dominante (especialmente no comum ducto biliar)
• Colangiocarcinoma (câncer dos ductos biliares)
• Câncer de cólon, para aqueles que também têm IBD (colite ulcerativa ou doença de Crohn)
• suores noturnos, náuseas
• deficiência de vitaminas de vitaminas lipossolúveis, A, D, E ou K
• alterações nas fezes
• perda de peso

Nos estágios posteriores do PSC, os sintomas podem incluir:

• problemas de coagulação
• baqueteamento das unhas
• icterícia
• sangramento de varizes (sangramento espontâneo nas veias ao redor do esôfago)
• ascite (fluido na barriga)
• encefalopatia hepática (HE ou névoa mental) e outros problemas.

Para entender melhor o PSC e doenças relacionadas, visite a página de termos médicos neste site.

MEDICAMENTOS COMUNS PSC

Ácido ursodeoxicólico (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• O Urso pode ser usado por alguns médicos para pacientes com diagnóstico de PSC. Ele produziu algumas reações antiinflamatórias.Urso ajuda a reduzir os ácidos biliares tóxicos que se acumulam nas células do fígado.
• O benefício de um urso em altas doses é questionável, e um estudo recente sugere que doses altas podem ser prejudiciais. Por esta razão, a maioria dos hepatologistas que prescrevem urso hoje usam doses na faixa de 15 a 20 mg / kg por dia.

Vancomicina oral

A vancomicina oral é um antibiótico usado para bactérias gram-positivas. Alguns médicos prescrevem vancomicina oral para PSC. Além de pequenos estudos de caso e pequenos ensaios clínicos, não há evidências suficientes sobre a eficácia e segurança da Vancomicina no tratamento de PSC. A Mayo Clinic está atualmente conduzindo um ensaio clínico com vancomicina oral.

Para obter informações sobre Vancomicina e PSC, verifique:

• O podcast PSC Partners sobre Vancomicina Oral
• Um subsídio apoiado pelos parceiros do PSC para um estudo sobre vancomicina oral e PSC
• Uma apresentação na conferência dos parceiros do PSC sobre vancomicina oral

Rifampicina (rifampicina)

• A rifampicina é um antibiótico usado principalmente para o tratamento da tuberculose. No entanto, como ativa os receptores no intestino e no fígado, também demonstrou ajudar a aliviar o prurido (coceira). A rifampicina pode causar alterações em outros medicamentos que você está tomando e alterar a forma como os medicamentos reagem em seu sistema. Certifique-se de que o seu médico esteja ciente de todos os outros medicamentos que você está tomando, junto com o Rifampin, para evitar quaisquer possíveis conflitos.

Colestiramina (Questran)

• A colestiramina é usada para tratar o colesterol alto e também se mostrou eficaz no combate ao prurido (coceira) devido aos bloqueios da bile. A colestiramina não é absorvida na corrente sanguínea; permanece dentro do intestino até a excreção. A colestiramina e o urso não devem ser tomados ao mesmo tempo. A recomendação geral é escalonar as doses dos dois medicamentos com pelo menos quatro horas de intervalo.

RECURSOS SEM PRESCRIÇÃO

Parceiros PSC que procuram uma cura acredita que os profissionais médicos devem ser a principal fonte de informações para o tratamento do seu PSC. Verifique com seu médico antes de fazer alterações em sua rotina de saúde ou tomar qualquer alternativa ou produtos à base de ervas.

• Produtos naturais: é importante lembrar que um produto rotulado como “natural” não significa necessariamente isso é seguro para o paciente de PSC. Suplementos e ervas, apesar de serem “naturais”, podem ser tóxicos para o fígado. A produção e distribuição desses suplementos não são regulamentadas com tanto cuidado quanto a produção de medicamentos prescritos. Nos EUA, a Food and Drug Administration não testa ou regulamenta esses produtos. Produtos “naturais” podem ser vendidos com poucos testes e sem nenhuma prova de eficácia. Às vezes, a erva ou o suplemento em si podem causar danos ao fígado. Em outros casos, as impurezas ou toxinas introduzidas durante a preparação do produto podem ser tóxicas para o fígado.

OUTROS RECURSOS

Você pode encontrar mais informações neste site e baixando estes folhetos: