Esclerodermia (Português)

O que é esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença autoimune crônica, embora rara, na qual o tecido normal é substituído por denso, tecido fibroso espesso. Normalmente, o sistema imunológico ajuda a defender o corpo contra doenças e infecções. Em pacientes com esclerodermia, o sistema imunológico faz com que outras células produzam muito colágeno (uma proteína). Esse colágeno extra é depositado na pele e nos órgãos, o que causa endurecimento e espessamento (semelhante ao processo de cicatrização).

Embora afete com mais frequência a pele, a esclerodermia também pode afetar muitas outras partes do corpo, incluindo o trato gastrointestinal, pulmões, rins, coração, vasos sanguíneos, músculos e articulações. A esclerodermia em suas formas mais graves pode ser fatal.

Formas de esclerodermia

Existem 2 formas principais de esclerodermia, localizada e sistêmica. A esclerodermia sistêmica pode ser dividida em dois tipos principais: difusa e limitada.

Esclerodermia localizada

A forma mais comum da doença, esclerodermia localizada, afeta apenas a pele de uma pessoa, geralmente em apenas alguns lugares. Geralmente aparece na forma de manchas cerosas ou estrias na pele, e não é incomum que essa forma menos grave desapareça ou pare de progredir sem tratamento.

Esclerodermia difusa

Como o próprio nome indica, essa forma afeta muitas partes do corpo. Não só pode afetar a pele, mas também pode afetar muitos órgãos internos, prejudicando as funções digestivas e respiratórias e causando insuficiência renal. Sistêmica a esclerodermia às vezes pode se tornar séria e com risco de vida.

Esclerodermia limitada

Também conhecida como síndrome CREST, cada letra representa uma característica da doença:

• C alcinose (depósitos anormais de cálcio na pele)
• Fenômeno de R aynaud (consulte a seção de sintomas)
• E sophageal dysmot ilidade (dificuldade de engolir)
• S clerodactilia (aperto da pele nos dedos)
• T elangectasias (manchas vermelhas na pele)

Pacientes com esclerodermia limitada não apresenta problemas renais. O espessamento da pele restringe-se aos dedos, mãos e antebraços, e também às vezes pés e pernas. O envolvimento digestivo está confinado principalmente ao esôfago. Entre as complicações posteriores, a hipertensão pulmonar, que pode se desenvolver em 20% a 30% dos casos, pode ser potencialmente grave. Na hipertensão pulmonar, as artérias do coração aos pulmões se estreitam e geram alta pressão no lado direito do coração, o que pode levar à insuficiência cardíaca do lado direito. Os primeiros sintomas da hipertensão pulmonar incluem falta de ar, dor no peito e fadiga.

Quão comum é a esclerodermia?

Aproximadamente 250 pessoas por milhão de adultos americanos são afetadas pela esclerodermia. Geralmente se desenvolve entre 35 e 55 anos, embora também ocorra uma forma pediátrica. A esclerodermia é quatro vezes mais comum em mulheres do que em homens.

O que causa a esclerodermia?

A causa exata da esclerodermia é desconhecida. Embora raramente, a esclerodermia pode ocorrer em famílias. A maioria dos casos não apresenta história familiar da doença. A esclerodermia não é contagiosa.

Quais são os sintomas da esclerodermia?

Além do espessamento da pele, os seguintes outros sintomas podem ocorrer em uma pessoa com esclerodermia:

• Inchaço das mãos e pés
• Manchas vermelhas na pele (telangectasias)
• Deposição excessiva de cálcio na pele (calcinose)
• Contraturas articulares (rigidez)
• Pele facial tensa, semelhante a uma máscara
• Ulcerações nas pontas dos dedos das mãos e dos pés
• Dor e rigidez nas articulações
• Tosse persistente
• Falta de ar
• Azia (refluxo ácido)
• Dificuldade para engolir
• Problemas digestivos e gastrointestinais
• Constipação
• Perda de peso
• Fadiga
• Perda de cabelo

Além desses sintomas, 2 outras condições – O fenômeno de Raynaud e a síndrome de Sjögren – também afetam pacientes com esclerodermia. Aproximadamente 85% a 95% dos pacientes com esclerodermia experimentam o fenômeno de Raynaud. No entanto, o fenômeno de Raynaud primário é comum e freqüentemente ocorre por si mesmo, sem qualquer distúrbio do tecido conjuntivo subjacente. Apenas 10% dos pacientes com fenômeno de Raynaud desenvolverão esclerodermia.

A síndrome de Sjögren se manifesta por olhos e boca secos. Esta secura é devida à falta de secreção de lágrimas e saliva como resultado de danos imunológicos e destruição das glândulas produtoras de umidade do corpo. Esta condição recebeu o nome do oftalmologista sueco, Henrik Sjögren, que a descreveu pela primeira vez. É observada em aproximadamente 20% dos pacientes com esclerodermia.

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