Envolvimento cardíaco na policondrite recorrente no Japão

Senhor, A policondrite recorrente é uma doença relativamente rara, exibindo inchaço de o ouvido, destruição do nariz, febre e artrite. O envolvimento traqueobrônquico é potencialmente letal, via oclusão. As complicações cardíacas da policondrite recidivante começaram a atrair cada vez mais atenção porque é a segunda causa mais frequente de mortalidade nesta doença.

Conduzimos um estudo epidemiológico em grande escala no Japão e revelamos uma alta taxa de mortalidade nas recidivas. pacientes com policondrite com envolvimento cardíaco. Nós reanalisamos os dados de envolvimento cardíaco em pacientes com policondrite recidivante.

Um estudo multi-institucional nas principais instalações médicas japonesas foi conduzido de julho a dezembro de 2009, de acordo com os princípios da Declaração de Helsinque e Diretrizes éticas para pesquisas médicas e de saúde envolvendo seres humanos, fornecidas pelo Ministério da Saúde, Trabalho e Bem-Estar do Japão. A aprovação ética foi obtida do Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital Universitário St Marianna para o estudo epidemiológico original e nossa reanálise atual. Todos os sujeitos que receberam o questionário foram informados sobre o objetivo do estudo e que as respostas seriam mantidas em sigilo. Todos os autores revisaram as respostas do questionário.

Obtivemos as respostas de 121 instalações e as informações clínicas de 239 pacientes com policondrite recidivante foram compiladas. A idade média de início do diagnóstico foi de 52,7 anos (variação de 3 a 97), e a proporção homem-mulher foi de 1,1: 1 (127 homens e 112 mulheres).

Entre 239 pacientes com policondrite recidivante, 17 casos (7,1%) desenvolveram envolvimento cardíaco. A idade média e a idade média de início daqueles com envolvimento cardíaco foi de 72 e 65 anos, respectivamente, sugerindo que o envolvimento cardíaco se desenvolveu mais tarde do que outros sintomas de policondrite recorrente (Tabela 1).

A proporção de homens para mulheres era de 3,25 para 1 e, portanto, os homens desenvolveram predominantemente sintomas cardíacos. Pacientes com policondrite recidivante com envolvimento cardíaco foram diagnosticados com o critério diagnóstico que acompanha a confirmação histológica (todos, condrite auricular) em 8 pacientes (53% dos 15 pacientes que fizeram exames histológicos). Quando um sintoma cardiovascular é o primeiro sintoma que aparece nos pacientes com policondrite recidivante, é difícil chegar ao diagnóstico final de policondrite recidivante. É possível que a taxa prevalente de sintomas cardiovasculares seja subestimada no Japão. Na literatura, relata-se que o envolvimento cardíaco é de 6–23% em pacientes com policondrite recidivante, quase comparável ao do Japão.

Diagnóstico diferencial de complicações cardiovasculares devido a policondrite recidivante em oposição à aterosclerose / A origem do envelhecimento não ficou completamente clara neste tipo de estudo epidemiológico. Uma análise de regressão logística foi usada para fatores de risco cardíaco comuns (diabetes, hipertensão, hiperlipidemia e envelhecimento), e a idade avançada foi associada ao envolvimento cardíaco de pacientes com policondrite recidivante (P < 0,01).

Pacientes japoneses com policondrite recidivante desenvolveram infarto do miocárdio / angina pectoris (6 casos de 239 casos, 2,5%), doenças cardíacas valvares (5 casos, 2,1%) e aneurisma / aortite aórtica (3 casos, 1,7%) (Tabela 1). As valvopatias incluíram três casos de regurgitação mitral (RM) e dois casos de regurgitação aórtica (RA). Foi relatado que a RM e a RA ocorreram em ∼2–6% dos pacientes. CNS (29% em pacientes com envolvimento cardíaco vs 8,1% naqueles sem envolvimento cardíaco), complicações da orelha externa (100% vs 76%) e rins (35% vs 6,7%) foram significativamente mais frequentes em pacientes com policondrite recorrente com envolvimento cardíaco ( Tabela 1).

Nossa pesquisa revelou que a taxa de mortalidade por policondrite recorrente no Japão foi de 9,2%. Quando focamos na policondrite recidivante com envolvimento cardíaco, 6 casos morreram em 17 casos; consequentemente, a taxa de mortalidade foi de 35%. Uma morte foi diretamente associada com infarto agudo do miocárdio (homem de 54 anos), e um paciente (mulher de 77 anos) com angina recorrente e RM morreu de insuficiência cardíaca. Um paciente do sexo masculino de 77 anos com AR morreu de hemorragia cerebral e um paciente de 84 anos morreu de pneumonia. Uma paciente (mulher de 61 anos) com insuficiência cardíaca crônica morreu repentinamente de causa não identificada.

Embora bloqueio cardíaco completo, ruptura da válvula aórtica e insuficiência aórtica aguda tenham sido relatados como complicações cardiovasculares fatais, não obtivemos tais informações neste estudo japonês. A expectativa de vida de pacientes com policondrite recidivante no Japão aos 50 anos era de ~ 14,3 anos (calculada por um método de Chiang modificado) e a de todos os adultos japoneses aos 50 anos era de 34,8 anos em 2014.

Mais estudos são necessários para divulgar todo o quadro clínico de pacientes com policondrite recidivante com envolvimento cardíaco. O tratamento convencional, com corticóide e imunossupressor, não foi totalmente satisfatório para eles. Precisamos estudar se os agentes biológicos, como anticorpos anti-TNF e anti-receptor de IL6, são benéficos para os sintomas cardíacos em pacientes com policondrite recorrente. Em conclusão, 7,1% dos pacientes japoneses com policondrite recorrente desenvolveram envolvimento cardíaco relativamente grave; envolvimento cardíaco pareceu ser o principal determinante da gravidade da doença em pacientes com policondrite recorrente no Japão.

Financiamento: Este trabalho e o estudo epidemiológico original foram apoiados em parte por Grants-in-Aid do Comitê de Pesquisa de Doença Rara, Ministério da Saúde, Trabalho e Bem-Estar do Japão.

Declaração de divulgação: Os autores declararam não haver conflitos de interesse.