Doença de Von Hippel-Lindau


O que é a doença de Von Hippel-Lindau (VHL)?

A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença rara que causa o crescimento de tumores e cistos no corpo. Eles podem crescer no cérebro e na medula espinhal, rins, pâncreas, glândulas supra-renais e trato reprodutivo. Os tumores são geralmente benignos (não cancerosos). Mas alguns tumores, como os do rim e do pâncreas, podem se tornar cancerosos.

O que causa a doença de Von Hippel-Lindau (VHL)?

Doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença genética. É herdado, o que significa que é transmitido de pai para filho.

Quais são os sintomas da doença de Von Hippel-Lindau (VHL)?

Os sintomas da VHL dependem do tamanho e localização dos tumores. Eles podem incluir

  • dores de cabeça
  • problemas de equilíbrio e caminhada
  • tonturas
  • fraqueza dos membros
  • Problemas de visão
  • Pressão alta

Como a doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é diagnosticada?

Detectar e tratar a VHL precocemente é importante. Seu médico pode suspeitar que você tem VHL se tiver certos padrões de cistos e tumores. Existe um teste genético para VHL. Se você tiver, precisará de outros exames, incluindo exames de imagem, para procurar tumores e cistos.

Quais são os tratamentos para a doença de Von Hippel-Lindau (VHL)?

O tratamento pode variar, dependendo da localização e do tamanho dos tumores e cistos. Geralmente envolve cirurgia. Certos tumores podem ser tratados com radioterapia. O objetivo é tratar crescimentos enquanto eles são pequenos e antes que causem danos permanentes. Você precisará de um monitoramento cuidadoso por um médico e / ou equipe médica familiarizada com o distúrbio.

NIH: Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame

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