Defeito do septo atrioventricular ou canal AV (AVSD)

O que é um defeito do septo atrioventricular ou do canal AV?

Defeito do septo atrioventricular (AVSD) ), ou canal AV, é um defeito cardíaco que envolve as válvulas entre as câmaras superior e inferior do coração e as paredes entre as câmaras. Outros termos usados para descrever esse problema incluem defeito do coxim endocárdico e defeito do canal AV. Uma forma semelhante, mas menos grave, de defeito do septo atrioventricular é chamada defeito do septo atrial primum ou defeito do septo atrioventricular parcial ou incompleto. A causa do defeito do septo atrioventricular não é conhecida. No geral, é bastante raro e é responsável por 4% dos defeitos cardíacos diagnosticados em crianças. No entanto, é bastante comum em crianças com síndrome de Down e ocorre em cerca de 25% dessas crianças. As câmaras superiores do coração são chamadas de átrios e as inferiores são chamadas de ventrículos. A parede entre as câmaras superiores é chamada de septo atrial e a parede entre as câmaras inferiores é chamado septo ventricular. No coração normal, a válvula entre o átrio direito e o ventrículo direito é chamada de válvula tricúspide e a válvula entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo é chamada de válvula mitral. Em crianças com AVSD, a válvula tricúspide e mitral as válvulas não se desenvolvem normalmente, o que afeta o crescimento do septo atrial e ventricular. Na maioria das vezes, há uma válvula “comum” separando as câmaras superior e inferior do coração (1) em vez de duas válvulas separadas. Além disso, existe um orifício no septo atrial (2) denominado defeito do septo atrial e um orifício no septo ventricular (3) denominado defeito do septo ventricular. No defeito do septo atrial primum, existem duas válvulas separadas entre a câmara cardíaca superior e inferior s mas eles não são totalmente normais e há um defeito do septo atrial.

Quais são os efeitos desse defeito na saúde do meu filho?

O defeito do septo atrioventricular é um problema cardíaco sério problema que geralmente causa sintomas relacionados ao coração. Ao contrário de alguns defeitos cardíacos, o problema não se resolve com o tempo e a maioria das crianças deve ser submetida a uma cirurgia cardíaca. A boa notícia é que essa cirurgia costuma ser muito bem-sucedida e a maioria das crianças se sai muito bem. Existem alguns pacientes com defeito do septo atrial primário que não requerem cirurgia porque as válvulas têm pouco ou nenhum vazamento e o defeito do septo atrial é pequeno. Os efeitos do AVSD são causados pelos orifícios nas paredes do coração e pelo vazamento da válvula anormal. Os orifícios permitem que o sangue do lado esquerdo do coração (sangue oxigenado ou vermelho que voltou dos pulmões) vaze de volta para o lado direito do coração. Isso resulta em uma grande quantidade de sangue que o lado direito do coração deve bombear novamente para os pulmões. O coração tem que trabalhar muito mais do que o normal para bombear sangue suficiente para fora do corpo, porque grande parte dele retorna ao lado direito do coração. A carga de trabalho é aumentada ainda mais pelo vazamento da válvula cardíaca. Como resultado do excesso carga de trabalho, a maioria dos bebês com AVSD desenvolve sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como respiração rápida, problemas de alimentação, ganho de peso lento, baixa energia e suor frio e úmido. Esses sintomas geralmente aparecem entre 4 e 8 semanas de idade, mas podem ocorrer mais cedo em alguns bebês. Outro possível efeito do AVSD sobre a saúde é a hipertensão da artéria pulmonar. Esse problema se desenvolve mais lentamente e é causado pelo fluxo sanguíneo pulmonar extra. As artérias pulmonares que levam o sangue do lado direito do coração para os pulmões não são adequadas para o aumento da pressão causada pelo fluxo sanguíneo extra. Com o tempo, se o problema não for corrigido, as artérias pulmonares tornam-se espessas e rígidas, o que faz com que o coração tenha de trabalhar ainda mais. Este é um problema muito sério, sem tratamento eficaz. Por razões desconhecidas, as crianças com síndrome de Down são muito propensas a esse problema, portanto, a cirurgia cardíaca geralmente é realizada quando a criança tem 4 a 6 meses de idade. Recomendações de exercícios: as recomendações de exercícios são mais bem feitas pelo médico do paciente para que todos os fatores relevantes possam ser incluídos na decisão. Em geral, as restrições de exercícios para pacientes com defeitos do septo atrioventricular reparados não são necessárias e as crianças podem participar de competições esportivas vigorosas atividades. Crianças com síndrome de Down têm um aumento na incidência de uma anormalidade na coluna que requer algumas restrições na atividade.

Como esse problema é diagnosticado?

Achados clínicos: a maioria dos recém-nascidos com AVSD não têm sintomas relacionados ao coração, no entanto, a insuficiência cardíaca congestiva geralmente se desenvolve durante os primeiros 1 a 2 meses de vida. Problemas com crescimento lento e desenvolvimento motor lento não são incomuns. Alguns bebês com AVSD parecem um pouco azuis nos lábios e / ou sob os unhas, principalmente quando choram.Isso é chamado de cianose e ocorre quando o sangue do lado direito do coração flui para o lado esquerdo do coração (e sai para o corpo) através de um dos orifícios. Achados físicos: um sopro cardíaco costuma ser o primeiro indício de que uma criança tem uma AVSD. Em muitas crianças, o sopro é ouvido logo após o nascimento, mas pode não ser ouvido até que a criança tenha 6 a 8 semanas de idade. Se a criança está com insuficiência cardíaca congestiva, haverá baixo ganho de peso, a freqüência cardíaca e respiratória serão maiores que o normal e o fígado aumentará. Exames médicos: Os primeiros exames frequentemente solicitados pelo médico são eletrocardiograma, radiografia de tórax e teste de saturação de oxigênio. Um AVSD altera o posicionamento da condução ou do sistema elétrico do coração, que frequentemente aparece como uma anormalidade no eletrocardiograma. O nível de oxigênio no sangue geralmente é normal, mas pode estar um pouco baixo. A radiografia de tórax geralmente mostra um coração maior do que o normal e fluxo sanguíneo extra para os pulmões. O diagnóstico de defeito do septo atrioventricular pode ser feito com 100% de acurácia por meio de um ecocardiograma. O cateterismo cardíaco é feito se houver alguma dúvida não claramente respondida pelo ecocardiograma ou se houver preocupação com a hipertensão pulmonar.

Como o problema é tratado?

Conforme descrito anteriormente, a cirurgia é quase sempre necessário para crianças com AVSD. Se possível, a cirurgia é adiada até que a criança tenha cerca de 4 a 6 meses de idade para permitir que a criança cresça. Antes da cirurgia, os objetivos do tratamento são controlar os sintomas da insuficiência cardíaca congestiva e garantir o ganho de peso adequado. Dar à criança medicamentos para o coração, como digoxina (Lanoxin) e furosemida (Lasix), pode causar isso. Às vezes, um medicamento que mantém os níveis de potássio chamado espironolactona (Aldactona) é usado. Medicamentos que reduzem a pressão arterial, como o captopril, também são usados algumas vezes para diminuir o funcionamento do coração. Para promover o ganho de peso, fórmulas mais ricas ou suplementos de leite materno são úteis, já que bebês com insuficiência cardíaca congestiva precisam de mais calorias do que outros bebês. Se o bebê ainda não conseguir ganhar peso, a cirurgia pode ser feita mais cedo. A cirurgia de coração aberto é a base do tratamento para crianças com AVSD. O reparo envolve a colocação de um ou dois remendos para dividir a válvula comum nos lados direito e esquerdo e fechar os orifícios. Isso é realizado após o início do desvio de coração / pulmão para dar suporte à circulação durante o reparo em si. Pontos também são colocados na válvula para diminuir o vazamento da válvula. Os resultados do reparo cirúrgico são muito bons e 95% dos pacientes passam bem, sem complicações significativas. As complicações incluem ritmo cardíaco anormal e vazamento da válvula residual.

Clínicas

Os cuidados e serviços para pacientes com esse problema são fornecidos nas clínicas de Coração Congênito e Cirurgia Cardiovascular do Centro Médico da Universidade de Michigan em Ann Arbor.

Qual é a perspectiva para crianças com defeito do septo atrioventricular?

Os resultados cirúrgicos continuaram a melhorar e a perspectiva é boa para a maioria das crianças. Algumas crianças precisam ser reoperadas por vazamento da válvula, implantação de marca-passo ou obstrução do fluxo sanguíneo dentro do coração. As mortes posteriores por esse problema são bastante raras.