Colangite biliar primária (PBC)

O que é colangite biliar primária (PBC)?

Colangite biliar primária (PBC), anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença que prejudica a capacidade de funcionamento do fígado. É crônico, o que significa que dura muito tempo ou volta regularmente.

Em pessoas com PBC, os dutos biliares ficam feridos, inflamados e, eventualmente, danificados de forma permanente. Os dutos biliares são pequenos tubos no fígado que transportam a bile (uma substância necessária para digerir os alimentos) do fígado para outras partes do sistema digestivo.

Quando os dutos biliares não funcionam, a bile se acumula no fígado. Esse acúmulo pode causar cicatrizes no fígado (cirrose). A cirrose dificulta o bom funcionamento do fígado. PBC é progressivo, o que significa que piora com o tempo. Se não for tratada, a cirrose pode causar insuficiência hepática e até morte.

Quem é afetado pela colangite biliar primária (PBC)?

Os médicos geralmente diagnosticam a PBC em pessoas entre 35 e 60 anos de idade. Mais de 90 por cento dos pacientes que desenvolvem PBC são mulheres. Afeta pessoas de todas as raças. Estima-se que a PBC ocorra em cerca de 65 em cada 100.000 mulheres e em 12 em cada 100.000 homens.

O que causa a colangite biliar primária (PBC)?

Os médicos não sabem ao certo o quê causa PBC. Alguns especialistas acreditam que pode estar relacionado a um problema com o sistema imunológico, em que o sistema imunológico ataca células saudáveis do corpo. Na PBC, os médicos acreditam que o sistema imunológico danifica os dutos biliares.

Embora não haja uma causa conhecida, algumas pessoas com PBC também têm outras doenças autoimunes relacionadas. Essas condições incluem hepatite autoimune, doenças da tireóide, esclerodermia, doenças de Raynaud, síndrome de Sjogren e doença celíaca. Infecções freqüentes do trato urinário também são observadas em pacientes com PBC. Além disso, infecções, tabagismo e exposição a certos produtos químicos podem desempenhar um papel no desencadeamento da PBC.

A PBC também tende a ocorrer mais comumente entre membros da família. Se um membro da família tem PBC, os outros membros da família correm um risco maior.

Quais são os sintomas da colangite biliar primária (PBC)?

Muitas pessoas com PBC têm sem sintomas nas fases iniciais. Algumas pessoas descobrem que têm a doença quando um médico os examina para outro problema. Conforme a condição progride, as pessoas afetadas podem sentir os primeiros sintomas, incluindo:

• Cansaço (fadiga)
• Comichão na pele (prurido)
• Dor abdominal
• Escurecimento da pele
• Pequenos caroços amarelos ou brancos sob a pele ou ao redor dos olhos
• Olhos e boca secos
• Dores musculares e articulares

Em estágios posteriores da PBC, os sintomas adicionais incluem:

• Amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos (icterícia)
• Inchaço das pernas, tornozelo e pés (edema)
• Inchaço do abdômen por acúmulo de líquido (ascite)
• Sangramento interno na parte superior do estômago / esôfago inferior por veias dilatadas (varizes)
• Náusea
• Perda de peso
• Urina escura

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