Was ist primäre biliäre Cholangitis (PBC)?

Primäre biliäre Cholangitis (PBC), früher bekannt Als primäre biliäre Zirrhose ist eine Krankheit, die die Funktionsfähigkeit der Leber beeinträchtigt. Es ist chronisch, was bedeutet, dass es lange anhält oder regelmäßig wieder auftritt.

Bei Menschen mit PBC werden die Gallenwege verletzt, dann entzündet und schließlich dauerhaft beschädigt. Die Gallengänge sind kleine Röhrchen in der Leber, die Galle (eine Substanz, die zur Verdauung von Nahrungsmitteln benötigt wird) von der Leber zu anderen Teilen des Verdauungssystems transportieren.

Wenn die Gallengänge nicht funktionieren, baut sich Galle auf in der Leber. Dieser Aufbau kann zu Narben in der Leber führen (Leberzirrhose). Eine Leberzirrhose erschwert es der Leber, richtig zu funktionieren. PBC ist progressiv, was bedeutet, dass es mit der Zeit schlimmer wird. Wenn es nicht behandelt wird, kann eine Leberzirrhose zu Leberversagen und sogar zum Tod führen.

Wer ist von primärer biliärer Cholangitis (PBC) betroffen?

Ärzte diagnostizieren PBC normalerweise bei Menschen zwischen 35 und 60 Jahren. Über 90 Prozent der Patienten, die PBC entwickeln, sind Frauen. Es betrifft Menschen aller Rassen. Es wird geschätzt, dass PBC bei etwa 65 von 100.000 Frauen und bei 12 von 100.000 Männern auftritt.

Was verursacht eine primäre biliäre Cholangitis (PBC)?

Ärzte wissen nicht genau, was verursacht PBC. Einige Experten glauben, dass dies mit einem Problem des Immunsystems zusammenhängt, bei dem das Immunsystem gesunde Zellen im Körper angreift. Bei PBC glauben Ärzte, dass das Immunsystem die Gallenwege schädigt.

Obwohl keine Ursache bekannt ist, haben einige Menschen mit PBC auch andere verwandte Autoimmunerkrankungen. Diese Erkrankungen umfassen Autoimmunhepatitis, Schilddrüsenerkrankungen, Sklerodermie, Raynaud-Erkrankungen, Sjögren-Syndrom und Zöliakie. Häufige Harnwegsinfektionen treten auch häufig bei Patienten mit PBC auf. Darüber hinaus können Infektionen, Rauchen und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien eine Rolle bei der Auslösung von PBC spielen.

PBC tritt auch häufiger bei Familienmitgliedern auf. Wenn ein Familienmitglied an PBC leidet, besteht für die anderen Familienmitglieder ein erhöhtes Risiko.

Was sind die Symptome einer primären biliären Cholangitis (PBC)?

Viele Menschen mit PBC haben Keine Symptome im Frühstadium. Einige Menschen stellen fest, dass sie an dieser Krankheit leiden, wenn ein Arzt sie auf ein anderes Problem untersucht. Im Verlauf der Erkrankung können bei Betroffenen zunächst Symptome auftreten, darunter:

• Müdigkeit (Müdigkeit)
• Juckende Haut (Juckreiz)
• Bauchschmerzen
• Verdunkelung der Haut
• Kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut oder um die Augen
• Trockene Augen und Mund
• Muskel- und Gelenkschmerzen

In späteren Stadien der PBC sind zusätzliche Symptome:

• Gelbfärbung der Haut und des Weiß der Augen (Gelbsucht)
• Schwellung der Beine, des Knöchels und der Füße (Ödeme)
• Schwellung des Bauches durch Flüssigkeitsansammlung (Aszites)
• Innere Blutungen im oberen Magen / unteren Ösophagus durch vergrößerte Venen (Varizen)
• Übelkeit
• Gewichtsverlust
• Dunkler Urin

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