Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES): Ein Fallbericht und eine Überprüfung der Literatur

Das Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) ist eine Erkrankung, die durch ein reversibles subkortikales vasogenes Ödem verursacht wird, das sich klinisch mit veränderten Kopfschmerzen manifestieren kann Geisteszustand, Sehstörungen und / oder Krampfanfälle.1 Vorab stellen wir einen Fall einer Frau vor, die wegen hartnäckiger Kopfschmerzen aufgenommen wurde und schließlich radiologische Stigmata von PRES aufwies.

FALLBERICHT

Eine 56-jährige Frau, die 24 Stunden nach ihrer Entlassung aus ihrem örtlichen Krankenhaus mit neuem verschwommenem Sehen, Diplopie, Kopfschmerzen und Schwindel konfrontiert wurde. Ihr anfänglicher Krankenhausaufenthalt war wegen hypertensiver Dringlichkeit mit einem Blutdruck von bis zu 230 mmHg systolisch, was die Verabreichung von iv Enalaprilat erforderte. Ihre Symptome von Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel begannen kurz nach der Entlassung und verschlechterten sich in den nächsten 24 Stunden. Bei ihrer Rückkehr in die Notaufnahme war sie fieberfrei und hatte eine regelmäßige Herzfrequenz und einen regelmäßigen Rhythmus. Der systolische Blutdruck lag zwischen 98 und 107 mmHg, der diastolische Blutdruck zwischen 54 und 67 mmHg. Der Patient hatte bei der fundoskopischen Untersuchung keine Anzeichen eines Papillenödems, keine fokalen neurologischen Defizite und es gab keine Beobachtung von Exophthalmus, Ptosis oder Nystagmus. Zusätzlich zeigten Laborstudien, dass ESR, TSH und CRP alle innerhalb normaler Grenzen lagen.

Sie erhielt einmal 1-Liter-Bolus normaler Kochsalzlösung, Benadryl 50 mg PO und Reglan 10 mg einmal oral. Benadryl und Reglan erhielten eine Erstdiagnose von Migränekopfschmerzen, die anschließend gelindert wurde. Eine CT des Kopfes ohne Kontrastmittel war negativ für eine intrakranielle Blutung. Eine MRT des Kopfes mit und ohne Kontrastmittel wurde durchgeführt und zeigte eine symmetrische FLAIR / T2-Signalanomalie vorwiegend innerhalb der kortikalen und subkortikalen weißen Substanz der Okzipitallappen bilateral mit entsprechender eingeschränkter Diffusion (Abbildung I). Diese Befunde stimmten mit dem posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom (PRES) überein. Die Patientin wurde mit einem Medikationsschema entlassen, um ihren systolischen Blutdruck in einem Bereich zwischen 120 und 140 mmHg zu halten, und mit einer neuro-ophthalmologischen Nachuntersuchung.

DISKUSSION

1996 Hinchey et al. beschrieben einen Zustand, der durch plötzliche Kopfschmerzen mit oder ohne neurologische Defizite oder Anfälle im Zusammenhang mit einer Funktionsstörung der autoregulatorischen Eigenschaften des Gehirngefäßsystems gekennzeichnet ist. Sie prägten den Namen „reversibles posteriores Leukoenzephalopathiesyndrom“. 1 In späteren Jahren wurde die Erkrankung in posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom umbenannt, um genauer zu berücksichtigen, dass die stigmatischen Läsionen nicht auf weiße Substanz beschränkt sind.2 PRES ist häufig mit Hypertonie, Sepsis, assoziiert. Präeklampsie, Eklampsie, Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn, systemischer Lupus erythematodes), Nierenversagen, Hypomagnesiämie, Hyperkalzämie, Hypercholesterinämie und Exposition gegenüber immunsuppressiven oder zytotoxischen Medikamenten.3,4 Seltenere Assoziationen können iatrogene Ursachen wie die umfassen Verabreichung von Linezolid, Kontrastmittel und intravenösem Immunglobulin. Umwelteinflüsse wie die Inokulation von Skorpiongift, eine Intoxikation mit LSD oder eine Überdosierung mit Ephedra sind ebenfalls beteiligt.4

Der genaue Mechanismus von PRES ist derzeit nicht genau bekannt Die Hypothese besagt, dass schwerer Bluthochdruck die Fähigkeit zur Selbstregulierung der Gehirnblutgefäße übersteigt, was zu einer Beeinträchtigung der Blut-Hirn-Schranke und zu vasogenen Ödemen führt.3 Die Obergrenze der Selbstregulierung des Gehirngefäßsystems liegt bei etwa 150-160 mmHg. Dieser Bereich kann jedoch bei akuten sympathischen Zuständen bis zu 30 mmHg höher sein. Dieses Phänomen kann aufgrund der reichen sympathischen Innervation des Großteils der Gehirngefäße auftreten. Da jedoch in der hinteren Fossa nur eine geringe sympathische Innervation vorliegt, können die parieto-okzipitalen Regionen des Gehirns besonders anfällig für Hyperperfusionen sein.4 Chronische Hypertonie kann im Laufe der Zeit zu erhöhten Grenzwerten führen.

Obwohl PRES mit assoziiert ist Bei beschleunigter Hypertonie können etwa 15 bis 20 Prozent der Patienten während der Erstuntersuchung normotensiv oder hypotensiv sein 5, wie unser Patient vorstellte. Die Existenz dieses Befundes legt nahe, dass der Mechanismus nicht vollständig durch Defekte in der Autoregulation des Gehirngefäßsystems erklärt wird. Andere postulierte Theorien für PRES umfassen eine physische Störung der Endothelschicht, eine Beeinträchtigung der Blut-Hirn-Schranke bei entzündlichen Erkrankungen wie Sepsis oder Autoimmunität oder Gefäßanomalien, die zu zerebraler Vasokonstriktion und Hypoperfusionszuständen wie Eklampsie und Cyclosporin-Toxizität führen.5 Unser Patient Möglicherweise war sie bei der Präsentation in einem hypo-perfundierten Zustand, was wahrscheinlich auf die plötzlichen Blutdruckänderungen aufgrund ihres vorherigen Krankenhausaufenthaltes zurückzuführen ist.

Klinisch umfasst PRES verschiedene Arten von klinischen Anzeichen und Symptomen. Ungefähr 50 bis 80 Prozent der PRES-Patienten sind enzephalopathisch, 60 bis 75 Prozent manifestieren sich mit Anfällen, 50 Prozent mit Kopfschmerzen, 33 Prozent mit Sehstörungen, 10 bis 15 Prozent mit fokalen neurologischen Defiziten und fünf bis 15 Prozent mit Status epilepticus.4 Enzephalopathie bei diesen Patienten kann von Stupor bis Koma reichen. Krampfanfälle sind häufig generalisiert und können vielfältig sein. Der Status epilepticus kann sich ebenfalls manifestieren, dies ist jedoch weniger häufig. PRES kann ein vermuteter Grund für SE sein, wenn das EEG des Patienten positiv für parieto-okzipitale bis zeitlich scharfe Wellen ist.6 Das akute Enzephalopathiesyndrom (Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Erbrechen und depressives Bewusstsein) und Sehstörungen (Unschärfe, Sehvermögen, Hemianopsie oder vollständige kortikale Blindheit) kann den Kliniker auch dazu veranlassen, PRES in seine Differentialdiagnose aufzunehmen. Labore können normalen Liquor und Laborsymptome einer Endothelinverletzung wie erhöhte LDH, Thrombozytopenie und das Vorhandensein von Schistozyten widerspiegeln.3 Die MRT ist besonders nützlich bei der Diagnose von PRES. Radiologische Stigmata der Krankheit beinhalten normalerweise ein erhöhtes Signal bei T2 und eine FLAIR-Bildgebung (Fluid Attenuated Inversion Recovery) von subkortikaler weißer Substanz mit vasogenem Ödem, das hauptsächlich die parieto-okzipitalen und posterioren Temporallappen beider Hemisphären des Gehirns betrifft.4 Andere Strukturen wie die vorderen Gehirnregionen, die tiefweiße Substanz, der Hirnstamm und das Kleinhirn können ebenfalls beteiligt sein. Bei etwa 70 Prozent der Patienten gibt es drei primäre deskriptive Variationen der radiologischen Befunde: ein dominantes parieto-okzipitales Muster, ein holo-hemisphärisches Wassereinzugsgebietsmuster und ein überlegenes frontales Sulkusmuster.7 In bis zu 75 Prozent der Fälle ist eine Beteiligung des Frontal- und Temporallappens zu beobachten . In ähnlicher Weise kann das Ödem in bis zu einem Drittel der Fälle die Basalganglien und den Hirnstamm und in bis zu der Hälfte das Kleinhirn betreffen.4 Schließlich kommt es häufig zu intrakraniellen Blutungen, die 10 bis 25 Prozent der Fälle komplizieren. Intraparenchymale Blutungen sind die häufigste Art der intrakraniellen Blutung und Subarachnoidalblutungen die zweithäufigste Art.8

Wann Wenn ein Patient akute oder subakute neurologische Symptome aufweist, ist der klinische Kontext für die Diagnose von PRES wichtig. Wenn ein Patient wie oben erwähnt neurologische Symptome aufweist und sich entweder in einem hypertensiven Notfall befindet, einen labilen Blutdruck hat, chemotherapeutisch behandelt wird, chronische Hypertonie, eine Autoimmunerkrankung, Nierenversagen oder Präeklampsie / Eklampsie hat, sollte PRES in der Klinik sein Differenzialdiagnose. Andere Krankheiten, die im Differential berücksichtigt werden müssen, sind Infektionen, paraneoplastische Enzephalitis, Malignität, ZNS-Vaskulitiden, Alkoholentzug, Drogenvergiftung und akuter Schlaganfall.4 Eine angemessene Aufarbeitung sollte ein vollständiges Blutbild, ein Urintoxikologie-Screening, eine Lumbalpunktion und eine bildgebende Computertomographie umfassen ohne Kontrast (um eine intrakranielle Blutung auszuschließen) und MRT ohne Kontrast (um Tumore oder ischämische Veränderungen zu untersuchen).

Das allgemeine Konzept der PRES-Behandlung sollte sich um eine strikte Blutdruckkontrolle drehen. Nach unserem Kenntnisstand wurden keine randomisierten kontrollierten Studien durchgeführt, um das optimale therapeutische Management für PRES zu bewerten. Die allgemeine Empfehlung für diejenigen, bei denen PRES diagnostiziert wurde, ist die Überwachung auf einer Intensivstation, da diese Patienten einen labilen Blutdruck haben können, der am besten durch Überwachung mit einer arteriellen Leitung erfasst werden kann.4 Abhängig vom vermuteten ursächlichen Faktor sollten geeignete Beratungsdienste eingeschlossen werden. 3 Gegebenenfalls die Entfernung von Drogen oder illegalen Substanzen, die Behandlung von Anfällen / SE, Sepsis oder Exazerbationen von Autoimmunerkrankungen und die Berücksichtigung der Entbindung des Fetus durch Kaiserschnitt bei Patienten mit Präeklampsie oder Eklampsie. P. >

PRES-Patienten mit erhöhtem Blutdruck sollten als hypertensive Notfälle behandelt werden. Daher wird empfohlen, den Blutdruck innerhalb der ersten Stunden nach der Behandlung um 25 Prozent zu senken.4 Die Blutdruckkontrolle bei hypertensiven Notfällen sollte mit intravenösen Medikamenten durchgeführt werden, die kurz wirken, um den festgelegten Zielblutdruck zu erreichen . Zu den First-Line-Wirkstoffen für PRES-bedingte hypertensive Notfälle gehören intravenös verabreichtes Nicardipin (5-15 mg / h) und Labetalol (2-3 mg / min) .12 Nitroglycerin wird bei PRES-Patienten nicht empfohlen, da vorgeschlagen wurde, das Hirnödem zu verschlimmern.13 Tabelle 1 enthält eine Liste der parenteralen Mittel, die wir im hypertensiven Notfall empfehlen.

Patienten erholen sich normalerweise innerhalb von Tagen bis Wochen vollständig.9 Schwerwiegendere Fälle von PRES können zu einer dauerhaften neurologischen Restverletzung (Hemiparese, Krampfanfälle, verminderte Sehveränderungen) oder zum Tod führen, typischerweise entweder aufgrund einer intrakraniellen Blutung oder eines Hirnbruchs aufgrund eines ausgeprägten Hirnödems, das gefährlich hohe Werte des globalen Hirndrucks verursacht.10 , 11

SCHLUSSFOLGERUNG

PRES ist eine reversible Erkrankung mit akuten neurologischen Symptomen, die von Kopfschmerzen bis zu Anfällen mit radiologischen Hinweisen auf ein vasogenes Ödem in verschiedenen Bereichen des Gehirns reichen. Obwohl der Mechanismus nicht vollständig aufgeklärt wurde, wurden endotheliale Dysfunktionen / Verletzungen im Zusammenhang mit beschleunigter Hypertonie, Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten, Eklampsie oder Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht. Die Behandlung von PRES dreht sich um eine strikte Blutdruckkontrolle unter Verwendung der JNC-Richtlinien für hypertensive Notfälle sowie um die Korrektur potenzieller ursächlicher Faktoren. n

Kevin G. Lazo, DO, ist in der medizinischen Abteilung des Lenox Hill-Krankenhauses von Northwell Health in New York City.

Steven Mandel, MD, PC, ist klinischer Professor für Neurologie an der Lenox Hill Krankenhaus, Hofstra Northwell School of Medicine.

Dr. med. Bidyut Pramanik ist Chefarzt für Neuroradiologie am Lenox Hill Hospital in New York City.

Dr. Jane A Lee ist Neuroradiologin am Lenox Hill Hospital in New York City.

Maria V. DeVita, MD, FACP, FASN ist klinische Professorin für Medizin an der Hofstra Northwell School of Medicine in New York City und stellvertretende Direktorin der Abteilung für Nephrologie am Lenox Hill Hospital.

Dr. David L. Coven ist Direktor der Cardiac Care Unit und interventioneller Kardiologe am Lenox Hill Herz- und Gefäßinstitut von Northwell Health in New York.

Dr. Sandra Gelbard ist Assistenzprofessorin von Medizin an der NYU School of Medicine und der Hofstra Northwell School of Medicine.

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