Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES): opis przypadku i przegląd literatury

Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES) to stan spowodowany odwracalnym obrzękiem podkorowym, który może objawiać się klinicznie bólem głowy, zmienionym stan psychiczny, zaburzenia widzenia i / lub napady padaczkowe.1 Przedstawiamy przypadek kobiety, która została przyjęta z powodu nieuleczalnych bólów głowy i ostatecznie stwierdzono u niej radiograficzne stygmaty PRES.

OPIS PRZYPADKU

56-letnia kobieta zgłosiła się z nowym, niewyraźnym widzeniem, podwójnym widzeniem, bólem głowy i zawrotami głowy, 24 godziny po wypisaniu z lokalnego szpitala. Jej początkowa hospitalizacja była spowodowana nagłym nadciśnieniem i ciśnieniem skurczowym sięgającym 230 mmHg, wymagającym podania dożylnego enalaprylatu. Jej objawy zaburzeń widzenia, bólów głowy i zawrotów głowy zaczęły się wkrótce po wypisaniu ze szpitala i pogarszały się w ciągu następnych 24 godzin. Po powrocie na oddział ratunkowy gorączkowała z regularnym tętnem i rytmem. Skurczowe ciśnienie krwi mieściło się w zakresie 98–107 mmHg, a rozkurczowe w zakresie 54–67 mmHg. W badaniu dna oka u pacjenta nie stwierdzono objawów obrzęku brodawkowatego, ogniskowych ubytków neurologicznych, wytrzeszczu, opadania powieki ani oczopląsu. Ponadto badania laboratoryjne wykazały, że ESR, TSH i CRP mieszczą się w normalnych granicach.

Kobieta otrzymała 1-litrowy bolus soli fizjologicznej, Benadryl 50 mg PO raz i Reglan 10 mg doustnie raz. Benadryl i Reglan zostały podane w celu wstępnej diagnozy migrenowego bólu głowy, który następnie został złagodzony. W TK głowy bez kontrastu nie stwierdzono krwotoku śródczaszkowego. Wykonano rezonans magnetyczny głowy z kontrastem i bez kontrastu, który wykazał symetryczną nieprawidłowość sygnału FLAIR / T2, głównie w obrębie istoty białej kory i podkorowej płatów potylicznych, obustronnie z odpowiednią ograniczoną dyfuzją (ryc. I). Te wyniki były zgodne z zespołem tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES). Pacjentkę wypisano z leczenia, aby utrzymać skurczowe ciśnienie krwi w zakresie 120–140 mm Hg, oraz z obserwacją neurologiczno-okulistyczną.

DYSKUSJA

W 1996 roku, Hinchey i in. opisali stan charakteryzujący się nagłymi bólami głowy z lub bez neurologicznych deficytów lub napadami drgawkowymi związanymi z dysfunkcją autoregulacyjnych właściwości układu naczyniowego mózgu. Ukuli nazwę „zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii”. 1 W późniejszych latach chorobę zmieniono na zespół tylnej odwracalnej encefalopatii, aby dokładniej uwzględnić, że zmiany stygmatyczne nie ograniczają się do istoty białej2. PRES często wiąże się z nadciśnieniem, posocznicą stan przedrzucawkowy, rzucawka, choroby autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty układowy), niewydolność nerek, hipomagnezemia, hiperkalcemia, hipercholesterolemia oraz narażenie na leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne.3,4 Do rzadszych skojarzeń należą przyczyny jatrogenne. podawanie linezolidu, środka kontrastowego i dożylnej immunoglobuliny. Obrażenia środowiskowe, takie jak zaszczepienie trucizny skorpiona, zatrucie LSD lub przedawkowanie efedryny, są również implikowane.4

Dokładny mechanizm PRES nie jest obecnie dobrze poznany. Hipoteza wstępna jest taka, że ciężkie nadciśnienie przekracza zdolność autoregulacji mózgowych naczyń krwionośnych, co prowadzi do uszkodzenia bariery krew-mózg i obrzęku naczynioruchowego3. Górna granica autoregulacji układu naczyniowego mózgu wynosi około 150-160 mmHg. Jednak zakres ten może sięgać nawet 30 mmHg wyżej w ostrych stanach współczulnych. Zjawisko to może wystąpić z powodu bogatego unerwienia współczulnego większości naczyń mózgowych. Ponieważ jednak w tylnym dole unerwienia współczulnego występuje niewielkie unerwienie, obszary ciemieniowo-potyliczne mózgu mogą być szczególnie podatne na hiperperfuzję.4 Przewlekłe nadciśnienie może z czasem przyczynić się do zwiększenia limitów.

Mimo że PRES jest związany przyspieszone nadciśnienie tętnicze, około 15 do 20 procent pacjentów może mieć normalne lub niedociśnienie podczas wstępnej oceny 5, jak przedstawił nasz pacjent. Istnienie tego odkrycia sugeruje, że mechanizm nie jest całkowicie wyjaśniony defektami w autoregulacji naczyń mózgowych. Inne postulowane teorie dotyczące PRES obejmują fizyczne uszkodzenie warstwy śródbłonka, uszkodzenie bariery krew-mózg w stanach zapalnych, takich jak posocznica lub autoimmunizacja, lub nieprawidłowości naczyń prowadzące do skurczu naczyń mózgowych i stanów hipo-perfuzji, takich jak rzucawka i toksyczność cyklosporyny5 mogła znajdować się w stanie niedostatecznej perfuzji w momencie prezentacji, prawdopodobnie wynikającym z nagłych zmian ciśnienia krwi po jej wcześniejszej hospitalizacji.

Klinicznie PRES obejmuje kilka typów klinicznych objawów przedmiotowych i podmiotowych. Około 50 do 80 procent pacjentów z PRES cierpi na encefalopatię, 60 do 75 procent z napadami, 50 procent z bólami głowy, 33 procent z zaburzeniami widzenia, 10 do 15 procent z ogniskowymi deficytami neurologicznymi, a od 5 do 15 procent ze stanem padaczkowym.4 Encefalopatia u tych pacjentów może wahać się od otępienia do śpiączki. Napady są często uogólnione i mogą być wielokrotne. Stan padaczkowy może również objawiać się, ale jest to mniej powszechne. PRES może być podejrzaną przyczyną SE, jeśli EEG pacjenta jest dodatni w kierunku ostrych fal ciemieniowo-potylicznych i skroniowych.6 Zespół ostrej encefalopatii (splątanie, ból głowy, wymioty i obniżona świadomość) i zaburzenia widzenia (niewyraźne widzenie, niedowidzenie, lub całkowita ślepota korowa) może również prowadzić lekarza do umieszczenia PRES w diagnostyce różnicowej. Laboratoria mogą odzwierciedlać normalny płyn mózgowo-rdzeniowy i laboratoryjne objawy uszkodzenia endoteliny, takie jak zwiększona LDH, trombocytopenia i obecność schistocytów.3

MRI jest szczególnie przydatne w diagnostyce PRES. Radiograficzne stygmaty choroby zwykle obejmują zwiększony sygnał w obrazowaniu T2 i FLAIR (ang. Fluid attenuated inversion recovery, FLAIR) subkortykalnej istoty białej z obrzękiem naczynioruchowym obejmującym głównie płaty ciemieniowo-potyliczne i tylne płaty skroniowe obu półkul mózgu.4 Jednak inne struktury takie jak przednie obszary mózgu, głęboka istota biała, pień mózgu i móżdżek. U około 70% pacjentów występują trzy podstawowe opisowe warianty wyników badań radiologicznych: dominujący wzór ciemieniowo-potyliczny, holo-półkulisty wzór zlewni i górna bruzda czołowa.7 Zajęcie płata czołowego i skroniowego można zaobserwować nawet w 75% przypadków . Podobnie, obrzęk może dotyczyć zwojów podstawy i pnia mózgu nawet w jednej trzeciej przypadków, a móżdżku nawet w połowie.4 Wreszcie krwotok śródczaszkowy jest częsty i stanowi powikłanie od 10 do 25 procent przypadków. Krwotok śródmiąższowy jest najczęstszym rodzajem krwotoku śródczaszkowego, a krwotok podpajęczynówkowy jest drugim pod względem częstości typem.8

Kiedy u pacjenta występują ostre lub podostre objawy neurologiczne, kontekst kliniczny jest istotny dla rozpoznania PRES. Jeśli u pacjenta występują objawy neurologiczne, jak wspomniano powyżej, i jest w stanie nagłego nadciśnienia, ma niestabilne ciśnienie krwi, przyjmuje chemioterapeutyki, ma przewlekłe nadciśnienie, chorobę autoimmunologiczną, niewydolność nerek lub stan przedrzucawkowy / rzucawka, PRES powinien diagnostyka różnicowa. Inne choroby, które należy wziąć pod uwagę w różnicowaniu, obejmują infekcje, paranowotworowe zapalenie mózgu, nowotwory, zapalenie naczyń OUN, odstawienie alkoholu, zatrucie lekami i ostry udar.4 Odpowiednie badania powinny obejmować pełną morfologię krwi, badanie toksykologiczne moczu, nakłucie lędźwiowe i obrazowanie – tomografię komputerową. bez kontrastu (aby wykluczyć krwotok wewnątrzczaszkowy) i rezonans magnetyczny bez kontrastu (w celu oceny guzów lub zmian niedokrwiennych).

Ogólna koncepcja leczenia PRES powinna opierać się na ścisłej kontroli ciśnienia krwi. Zgodnie z naszą wiedzą, nie przeprowadzono żadnych randomizowanych badań kontrolowanych w celu oceny optymalnego postępowania terapeutycznego w przypadku PRES. Ogólnym zaleceniem dla osób, u których zdiagnozowano PRES, jest monitorowanie na oddziale intensywnej terapii, ponieważ u tych pacjentów może występować niestabilne ciśnienie krwi, które najlepiej byłoby wykryć monitorowaniem za pomocą linii tętniczej.4 W zależności od podejrzewanego czynnika sprawczego należy uwzględnić odpowiednie konsultacje. 3 Jeśli ma to zastosowanie, usunięcie wszelkich narkotyków lub niedozwolonych substancji, leczenie napadów padaczkowych / SE, posocznicy lub zaostrzeń zaburzeń autoimmunologicznych oraz rozważenie porodu przez cięcie cesarskie u osób ze stanem przedrzucawkowym lub rzucawką.

Pacjentów z PRES, u których występuje podwyższone ciśnienie krwi, należy leczyć jako nagłe przypadki nadciśnienia. Dlatego zaleca się obniżenie ciśnienia tętniczego o 25% w ciągu pierwszych kilku godzin leczenia.4 Kontrolę ciśnienia krwi w stanach nagłych nadciśnienia tętniczego należy przeprowadzać za pomocą dożylnych leków, które działają krótko, aby osiągnąć wcześniej ustalone docelowe ciśnienie krwi. . Leki pierwszego rzutu stosowane w nagłych przypadkach związanych z nadciśnieniem tętniczym z zespołem PRES obejmują dożylne podanie nikardypiny (5-15 mg / h) i labetalol (2-3 mg / min) .12 Nitrogliceryna nie jest zalecana u pacjentów z PRES, ponieważ sugeruje się, że zaostrza obrzęk mózgu.13 Tabela 1 przedstawia listę leków podawanych pozajelitowo, które są zalecane w nagłych przypadkach nadciśnienia tętniczego.

Pacjenci zwykle całkowicie wracają do zdrowia w ciągu kilku dni lub tygodni.9 Cięższe przypadki PRES mogą skutkować resztkowym trwałym uszkodzeniem neurologicznym (niedowład połowiczy, drgawki, osłabienie wzroku) lub śmiercią, zazwyczaj z powodu krwotoku wewnątrzczaszkowego lub przepukliny mózgu z powodu znacznego obrzęku mózgu, który powoduje niebezpiecznie wysoki poziom ogólnego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.10 , 11

WNIOSEK

PRES jest odwracalną chorobą objawiającą się ostrymi objawami neurologicznymi, od bólów głowy po drgawki z radiologicznymi objawami obrzęku naczynioruchowego w różnych obszarach mózgu. Chociaż mechanizm nie został w pełni wyjaśniony, implikowane są dysfunkcja / uszkodzenie śródbłonka związane z przyspieszonym nadciśnieniem, ekspozycją na niektóre leki, rzucawką lub chorobami autoimmunologicznymi. Leczenie PRES polega na ścisłej kontroli ciśnienia krwi z wykorzystaniem wytycznych JNC dotyczących nagłych przypadków nadciśnienia, a także na skorygowaniu wszelkich potencjalnych czynników sprawczych. n

Kevin G. Lazo, DO jest na wydziale medycyny Northwell Health Lenox Hill Hospital w Nowym Jorku.

Steven Mandel MD, PC jest profesorem klinicznym neurologii w Szpital Lenox Hill, Szkoła Medyczna Hofstra Northwell.

Bidyut Pramanik, MD jest szefem neuroradiologii w Lenox Hill Hospital w Nowym Jorku.

Jane A Lee, MD jest neuroradiologiem w Lenox Hill Hospital w Nowym Jorku.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN jest profesorem klinicznym medycyny w Hofstra Northwell School of Medicine w Nowym Jorku i zastępcą dyrektora Wydziału Nefrologii w Lenox Hill Hospital.

Dr med. David L. Coven jest dyrektorem oddziału opieki kardiologicznej i kardiologiem interwencyjnym w Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute w Nowym Jorku.

Sandra Gelbard, MD, jest adiunktem Medycyna w NYU School of Medicine i Hofstra Northwell School of Medicine.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B i wsp. Zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC i wsp. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii: Użyteczność obrazowania rezonansu magnetycznego z odwróceniem odwrócenia płynów w wykrywaniu zmian korowych i podkorowych. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii. Journal of Intensive Care Medicine. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii: objawy kliniczne i radiologiczne, patofizjologia i nierozstrzygnięte pytania. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Wahania ciśnienia krwi w zespole tylnej odwracalnej encefalopatii. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Stan padaczkowy jako początkowa manifestacja zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii. Neurology 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Wyraźne wzorce obrazowania i rozmieszczenie zmian w zespole tylnej odwracalnej encefalopatii. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Obrazowy obraz krwotoku śródczaszkowego w przebiegu zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii. Neuroradiology 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii: obserwacja długoterminowa. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773–77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Zespół nadciśnieniowej tylnej odwracalnej encefalopatii powodujący obrzęk tylnego dołu i wodogłowie. J Clin Neurosci 2014; 21: 207–11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Nadciśnienie wywołane zespołem odwracalnej tylnej leukoencefalopatii powodującej obturacyjny wodogłowie. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.