Zespół sztywnej osoby z nagłym początkiem duszności i trudnościami w poruszaniu prawym ramieniem: opis przypadku

27-letnia Latynoska przedstawiona w Uniwersyteckim Centrum Medycznym Oddział ratunkowy w Las Vegas w stanie Nevada z nagłym wystąpieniem duszności i zwiększoną trudnością w poruszaniu prawym ramieniem. Poinformowała, że wieczorem przed prezentacją leżała, gdy zaczęła odczuwać duszność z pogarszającym się osłabieniem prawej ręki. Poinformowała również, że przez ostatnie dwa miesiące jej osłabienie ramienia charakteryzowało się ograniczoną siłą i zakresem ruchu. Skarżyła się również na bóle w klatce piersiowej zlokalizowane za mostkiem. Ból charakteryzował się uczuciem ucisku, które nie było promieniujące. Nie miała żadnych czynników obciążających ani łagodzących. Istotne pozytywne wyniki obejmowały nudności, kołatanie serca i zawroty głowy. Istotne negatywne objawy obejmowały brak utraty przytomności, ból głowy, wymioty, biegunkę lub zawroty głowy.

Nasz pacjent był oceniany na tym samym oddziale ratunkowym dwa miesiące przed prezentacją pod kątem osłabienia prawej ręki i dysfazji. Podczas wcześniejszego przyjęcia na oddział ratunkowy przeszła wiele badań MRI mózgu i kręgosłupa szyjnego. Wcześniejszy rezonans magnetyczny jej mózgu nie był niczym niezwykłym, ale rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego wykazał pewne łagodne zwężenie kanału szyjki macicy w wyniku zmian w płytce końcowej i przewlekłych zmian kifotycznych. W momencie jej poprzedniego przyjęcia do szpitala zdiagnozowano hemiplegiczny migrenowy ból głowy.

Ogólny przegląd naszej pacjentki był nieskładkowy, z wyjątkiem towarzyszącego mu suchego kaszlu. Zaprzeczyła, że miała w przeszłości bóle głowy lub migrenowe bóle głowy. Jej parametry życiowe były stabilne, nie gorączkowała, nie miała tachykardii, tachypneii i prawidłowego ciśnienia tętniczego. Podczas badania przedmiotowego wydawała się niespokojna. Zgłosiła również, że jest praworęczna. Jej badania serca i płuc nie były niczym niezwykłym. Podczas osłuchiwania serca nie było żadnych szmerów podczas osłuchiwania serca, a podczas osłuchiwania płuc nie było sapania, rzężenia ani rhonchi.

Jej badanie przedmiotowe było niezwykłe, ponieważ jej brzuch był twardy do palpacji, a prawy górny Kończyna była sztywna w pasywnych i aktywnych zakresach ruchu. Jej prawe palce były zaciśnięte w pięść (ryc. 1). Kiedy jej palce były biernie wyprostowane, palce spontanicznie cofnęły się do pozycji zgiętej i pięściowej (ryc. 2). Z neurologicznego punktu widzenia wykazała pewną dyzartrię, ale jej nerwy czaszkowe były nienaruszone.

Pokazała siłę pięciu z pięciu mięśni na całym świecie, pomimo bólu, gdy ocenialiśmy siłę jej prawej ręki. Jej głębokie odruchy ścięgien wynosiły 1+ na całym świecie. Podczas badania głębokich odruchów ścięgnistych zauważyliśmy, że jej lewa noga była nieogolona w porównaniu z prawą. Poinformowała, że ponieważ jej ręka była stale w pozycji pięści, nie była w stanie ogolić lewej nogi. Wrażenia dotyczące pozycji obu wielkich palców u stóp były nienaruszone.

Naszą pacjentkę poddano obserwacji, aby wykluczyć ostry zespół wieńcowy. Wyniki jej początkowych rutynowych badań laboratoryjnych i prześwietlenia klatki piersiowej nie były niczym niezwykłym. Ponieważ skarżyła się na duszność, lekarze na izbie przyjęć zlecili wykonanie angiogramu tomografii komputerowej (CTA) klatki piersiowej, aby wykluczyć zator tętnicy płucnej, a wyniki okazały się negatywne. Następnie przeszła test obciążeniowy serca oraz seryjny test troponiny i enzymów sercowych. Wyniki testu wysiłkowego i testów enzymów sercowych były ujemne. Z powodu jej wcześniejszego rozpoznania hemiplegicznego migrenowego bólu głowy oraz utrzymujących się objawów i dyzartrii, poproszono o konsultację neurologiczną. Ponadto, ponieważ jej objawy nie miały oczywistego wyjaśnienia, zalecono również konsultację psychiatryczną, aby wykluczyć zaburzenie pozorowane, zaburzenie konwersyjne lub symulowanie.

Konsultant psychiatra poinformował, że jej objawy nie były spowodowane zaburzenie pozorowane lub konwersyjne. Zauważono również, że nie była symulowana, a jej objawy nie były spowodowane zaburzeniami adaptacyjnymi. Jej poziom niepokoju został uznany za odpowiedni.

W międzyczasie jej neurolog konsultant zlecił szereg badań laboratoryjnych i obrazowych, ponieważ jej obraz kliniczny i historia nie były zgodne z schematem migreny hemiplegicznej. Dalej badano chorobę naczyniową, reumatologiczną, koagulopatię lub chorobę autoimmunologiczną, ponieważ nie można było wykluczyć etiologii jej objawów z tych możliwości.

Aby wykluczyć etiologię naczyniową jako przyczynę jej objawów, przeszła różnorodne badania obrazowe, w tym angiogram rezonansu magnetycznego (MRA) szyi z kontrastem i bez, dwa oddzielne MRI mózgu z kontrastem i bez, MRA głowy bez kontrastu oraz CTA głowy. Wyniki badań obrazowych nie wykazały przyczyny spastyczności prawej kończyny górnej. Jednak przypadkowe stwierdzenia obejmowały guz zarodkowy w okolicy szyszynki, zwężenie lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej i 9 mm lekko wzmacniającego makrogruczolaka przysadki.

W międzyczasie zlecono wykonanie następujących testów. poza koagulopatią: niedobór białka C, niedobór białka S, czynnik V Leiden, czynnik II 20210, badania przeciwciał przeciw kardiolipinie, poziomy antytrombiny III, czynnika II i fibrynogenu, i wszystkie mieściły się w granicach normy. Ponadto wyniki następujących badań laboratoryjnych reumatologii były prawidłowe: szybkość sedymentacji, poziom białka C-reaktywnego i czynników reumatoidalnych. Jeśli chodzi o autoimmunologiczne testy laboratoryjne, jej anty-dwuniciowy DNA był powyżej normy z wartością 5. Jej przeciwciało przeciwjądrowe (ANA) było dodatnie, a miano ANA wynosiło 1: 320 i nakrapiane.

Biorąc pod uwagę powyższe wyniki laboratoryjne i obraz kliniczny naszego pacjenta, prawdopodobieństwo wystąpienia choroby autoimmunologicznej było wysokie. Nasz pacjent został poinformowany o tych odkryciach i ich konsekwencjach. Rozpoczęła leczenie jednym gramem Solu-Medrol (sól sodowa bursztynianu metyloprednizolonu) w infuzji przez 24 godziny przez pięć kolejnych dni. Drugiego dnia jej pięciodniowego leczenia neurolog-konsultant zlecił również punkcję lędźwiową i elektromiografię (EMG). Jednak punkcja lędźwiowa nie powiodła się, ponieważ nie była w stanie utrzymać się nieruchomo podczas zabiegu.

W międzyczasie wykonano badanie EMG mięśni prawej kończyny górnej, w tym mięśnia międzykostnego grzbietowego, pronator teres, pectoral radialis, biceps , triceps, deltoid i opponens pollicis. We wszystkich badanych mięśniach stwierdzono częste mimowolne ruchy jednostek motorycznych (ciągła aktywność jednostek motorycznych). Poprzez zmianę pozycji kończyn badano jej aktywność spoczynkową, ujawniając brak migotania lub dodatnich fal. Badanie EMG wszystkich zaangażowanych mięśni skutkowało prawidłową morfologią jednostek motorycznych i prawidłową rekrutacją. Nie było dowodów na wyładowania miokimiczne lub neuromotoniczne. Jej wyniki EMG były zgodne z SPS w odpowiednich warunkach klinicznych. Mając te informacje, przerwano jej leczenie Solu-Medrolem (bursztynianem sodu metyloprednizolonu).

Zamówiono test potwierdzający dla SPS, przeciwciała przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego (GAD). Jednak ponieważ test musiał zostać wysłany do Mayo Clinic w Rochester w stanie Minnesota, otrzymanie wyników zajęło dwa tygodnie. W oczekiwaniu na wyniki nasza pacjentka została rozpoczęta od przyjętej rekomendowanej terapii na SPS: baklofen 10 mg doustnie trzy razy dziennie na spastyczność oraz dożylna immunoglobulina (IVIG) przez pięć dni w celu zwiększenia jej odpowiedzi immunologicznej. Zaczęła również stosować Klonopin (klonazepam) z powodu niepokoju i 5/325 oksykodonu / acetaminofenu na ból.

W ciągu następnych pięciu dni zaczęła wykazywać poprawę kliniczną. Niezwykłe zmiany w badaniu przedmiotowym obejmowały zmniejszenie spastyczności prawej ręki, przywrócenie zdolności wyprostowania palców prawej ręki oraz poprawę w jej dyzartrii (ryc. 3 i 4). Jej mięśnie brzucha również stały się mniej jędrne. W naszym szpitalu przeszła również rehabilitację fizyczną. Ze względu na związek między sztywną osobą a zespołami paraneoplastycznymi zakończono odpowiednie badania laboratoryjne dotyczące zespołu paraneoplastycznego, dla których wszystkie wyniki naszego pacjenta były ujemne.

Po wypisaniu została skierowana na ambulatoryjną rehabilitację fizjoterapeutyczną i wizytę kontrolną neurologiczną, musiała również przyjąć trzy leki (baklof en, clonazepam i Percocet).Siedem dni po wypisaniu otrzymaliśmy wynik badania na obecność przeciwciał anty-GAD, który był dodatni z wartością 3145 nmol / l (norma ≤ 0,02 nmol / l). Należy podkreślić, że poziom przeciwciał GAD nie jest przydatny jako marker ciężkości lub aktywności choroby ani nawet jako wskaźnik prognostyczny. Jest to jednak pomocne z diagnostycznego punktu widzenia, tak jak w naszym przypadku. Przeciwciało GAD jest silnie skorelowane z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak cukrzyca i choroby tarczycy. W naszym przypadku poziom hormonu stymulującego tarczycę był w normie, poziom glukozy na czczo był niższy niż 100 mg / dl, a nasz pacjent nie miał w rodzinie chorób autoimmunologicznych. U naszej pacjentki nie wykonano badania hemoglobiny HbA1c, ponieważ jej losowy poziom cukru we krwi w czasie hospitalizacji był niższy niż 200 mg / dl.