Zespół niedorozwoju lewego serca

Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca?

U dzieci z HLHS, z nieznanych przyczyn, lewa strona serce nie rozwija się prawidłowo, gdy dziecko jest w łonie matki. Częściami serca, które są zwykle dotknięte chorobą, są zastawka mitralna, lewa komora, zastawka aortalna i aorta. W normalnym sercu czerwona krew powracająca z płuc przepływa z lewej górnej komory serca, zwanej lewym przedsionkiem, przez zastawkę mitralną do lewej komory, skąd jest pompowana przez zastawkę aortalną i na zewnątrz do organizmu. HLHS, lewa strona serca jest słabo rozwinięta i nie może pompować wystarczającej ilości krwi, aby zaspokoić potrzeby organizmu.

Jak czy rozpoznano zespół hipoplastycznego lewego serca?

HLHS jest często diagnozowany przed urodzeniem dziecka za pomocą specjalistycznego badania ultrasonograficznego zwanego echokardiogramem płodu.

Jeśli w rodzinie występuje wrodzona choroba serca choroby lub w przypadku obaw podczas rutynowego badania USG, rodzina kierowana jest do ośrodka kardiologii dziecięcej, gdzie przeprowadza się szczegółowe badanie serca. Dowiedz się więcej o naszym Programie Prenatal Heart.

Większość noworodków z HLHS ma łagodne objawy sercowe do zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego, zwykle w ciągu 48 godzin po urodzeniu. Przed zamknięciem przewodu tętniczego usta lub paznokcie dziecka mogą wyglądać na lekko sine, zwłaszcza gdy dziecko płacze. Dzieci z HLHS często oddychają szybko, mają niski poziom energii i / lub mają problemy z karmieniem. Te zmiany mogą być subtelne i może być trudne do wykrycia u noworodka. Kiedy przewód tętniczy zamyka się, dziecko może bardzo szybko zachorować i wywołać objawy wstrząsu.

Jak leczy się zespół hipoplastycznego lewego serca?

W przypadku dzieci zdiagnozowanych w okresie prenatalnym, w niewielkiej liczbie przypadków interwencja płodu z powodu HLHS może być korzystna dla niemowląt z restrykcyjną wadą przegrody międzyprzedsionkowej. Te metody leczenia nie są jednak „lekarstwem”, a dzieci z HLHS będą potrzebować eksperta opiekę medyczną przez resztę życia.

W przypadku dzieci z HLHS leczenie zazwyczaj składa się z trzech etapów leczenia operacyjnego lub przeszczepu serca.

W przypadku dzieci, które kwalifikują się do operacji leczenie najczęściej składa się z trzech operacji serca wykonanych w trakcie th pierwsze dwa lata życia. Celem tych operacji jest odbudowa serca, tak aby prawą stroną można było wypompować krew do organizmu. Pierwszy etap zwykle obejmuje operację Norwooda, która jest wykonywana w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia, ale w niektórych przypadkach można zamiast tego wykonać połączenie chirurgiczne i cewnikowanie zwane procedurą hybrydową. Procedura Hemi-Fontana jest wykonywana, gdy dziecko ma około czterech do sześciu miesięcy, a procedura Fontana jest wykonywana, gdy dziecko ma około dwóch lat.

Oprócz trzech operacji, jedna lub więcej można również wykonać cewnikowanie serca. Cewnikowanie serca to badanie serca, które wykonuje kardiolog z pomocą techników sercowo-naczyniowych. Miękkie, cienkie plastikowe cewniki (rurki) umieszcza się w dużych naczyniach krwionośnych nogi i ostrożnie wkręca się do serca. Cewniki służą do pomiaru ciśnienia wewnątrz serca oraz do wstrzykiwania kontrastu lub barwnika, aby można było wykonać zdjęcia serca. Ogólnie jest to bardzo bezpieczny test, a dzieci mogą iść do domu tego samego dnia.

Przeszczep serca jest kolejną opcją leczenia dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca i pozostaje opcją nawet po stopniowym leczeniu chirurgicznym. Chociaż ryzyko związane z samą operacją jest dość niskie w większości ośrodków, dostępność serc dawców o rozmiarze odpowiednim dla niemowlęcia może być ograniczona. W naszym centrum pracuje zespół zajmujący się przeszczepami, który specjalizuje się w opiece nad złożonymi, długoterminowymi potrzebami dzieci poddawanych przeszczepowi serca.

Jakie są długoterminowe problemy zdrowotne dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca?

Perspektywy dla dzieci z HLHS poprawiły się dramatycznie. Podczas gdy HLHS było kiedyś jednolicie śmiertelne, nasze dotychczasowe doświadczenia wskazują, że większość dzieci osiągnie teraz dorosłość. Niektóre dzieci będą potrzebować innych procedur opartych na cewniku lub chirurgicznych, takich jak rozrusznik serca w przypadku nieprawidłowego rytmu serca. Inni mogą potrzebować przeszczepu serca. Czynność serca, a także funkcje innych narządów, na które mogą mieć wpływ nieprawidłowości w krążeniu, będą monitorowane przez długi czas. Ogólnie rzecz biorąc, oczekuje się, że te dzieci będą miały dobrą jakość życia: będą mieć przyjaciół, bawić się i chodzić do szkoły tak jak inne dzieci.

Wytyczne dotyczące ćwiczeń: Indywidualny program ćwiczeń najlepiej zaplanować z lekarzem . Zachęca się do regularnych ćwiczeń, a dzieci z HLHS najczęściej mogą uprawiać sporty rekreacyjne i uczestniczyć w zajęciach gimnastycznych.Sporty kontaktowe i inne rodzaje energicznej aktywności mogą być ograniczone.

Opóźnienia neurorozwojowe: badania pokazują, że dzieci, które przechodzą operację serca w pierwszym roku życia, są bardziej narażone na problemy rozwojowe, edukacyjne i / lub behawioralne później w życiu. Zdecydowanie zaleca się kontynuowanie oceny tych dzieci, aby zapewnić wczesną identyfikację opóźnień. Program kontroli rozwoju neurorozwojowego Centrum Kardiologicznego Szpitala Dziecięcego C.S. Motta oferuje pełną ocenę rozwoju i program skierowań, aby zapewnić wczesną interwencję i wsparcie dzieciom doświadczającym opóźnień neurorozwojowych oraz zapewnić solidne podstawy do późniejszej nauki i przyszłego rozwoju.

Zrób kolejny krok:

University of Michigan C.S. Mott Children’s Hospital jest liderem w leczeniu zespołu hipoplastycznego lewego serca. Aby uzyskać więcej informacji na temat naszych programów i usług lub umówić się na spotkanie, zadzwoń pod numer 1-800-475-6688.