Udział serca w nawracającym zapaleniu chrząstki w Japonii

Proszę pana, Nawracające zapalenie wielochrzęstne jest stosunkowo rzadką chorobą, wykazującą obrzęk ucha, zniszczenie nosa, gorączka i zapalenie stawów. Zajęcie tchawicy i oskrzeli jest potencjalnie śmiertelne w wyniku okluzji. Powikłania sercowe związane z nawracającym zapaleniem chrząstek zaczęły przyciągać coraz większą uwagę, ponieważ jest to druga najczęstsza przyczyna zgonów w tej chorobie.

Przeprowadziliśmy szeroko zakrojone badanie epidemiologiczne w Japonii i ujawniliśmy wysoki wskaźnik śmiertelności w nawrotach pacjenci z zapaleniem chrząstki i zajęciem serca. Ponownie przeanalizowaliśmy dane dotyczące zaangażowania serca u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstek.

Wieloinstytucjonalne badanie ankietowe w japońskich głównych placówkach medycznych zostało przeprowadzone od lipca do grudnia 2009 roku zgodnie z zasadami Deklaracji Helsińskiej i Wytyczne etyczne dotyczące badań medycznych i zdrowotnych z udziałem ludzi dostarczone przez Ministerstwo Zdrowia, Pracy i Opieki Społecznej Japonii. Uzyskano zgodę etyczną Komisji Rewizyjnej Instytutu Szpitala Uniwersyteckiego św. Marianny na oryginalne badanie epidemiologiczne i naszą obecną ponowną analizę. Wszyscy badani, którym wysłano kwestionariusz, zostali poinformowani o celu badania i że odpowiedzi będą traktowane jako poufne. Wszyscy autorzy przejrzeli odpowiedzi na pytania zawarte w kwestionariuszu.

Otrzymaliśmy odpowiedzi ze 121 ośrodków i zebrano informacje kliniczne dotyczące 239 pacjentów z nawrotowym zapaleniem wielochrzęstnej. Średni wiek rozpoznania zachorowania wynosił 52,7 lat (zakres 3–97), a stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1,1: 1 (127 mężczyzn i 112 kobiet).

Wśród 239 pacjentów z nawrotowym zapaleniem chrząstki, W 17 przypadkach (7,1%) wystąpiło zajęcie serca. Średni wiek i średni wiek zachorowania na zajęcie serca wynosił odpowiednio 72 i 65 lat, co sugeruje, że zajęcie serca rozwinęło się później niż w przypadku innych nawracających objawów zapalenia wielochrzęstnego (tab. 1).

Stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 3,25 do 1, a zatem mężczyźni mieli głównie objawy kardiologiczne. U pacjentów z nawrotowym zapaleniem chrząstki z zajęciem serca kryterium diagnostyczne towarzyszące potwierdzeniu histopatologicznemu (wszyscy z zapaleniem chrząstki usznej) rozpoznano u 8 pacjentów (53% z 15 pacjentów, u których wykonano badanie histologiczne). Gdy objaw sercowo-naczyniowy jest pierwszym objawem pojawiającym się u pacjentów z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnych, trudno jest postawić ostateczne rozpoznanie nawracającego zapalenia wielochrzęstnego. Możliwe, że częstość występowania objawów sercowo-naczyniowych jest niedoceniana w Japonii. W piśmiennictwie opisywano, że zaangażowanie serca u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstek wynosi 6–23%, prawie porównywalne z tym w Japonii.

Diagnostyka różnicowa powikłań sercowo-naczyniowych spowodowanych nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym w przeciwieństwie do miażdżycy / starzenie się pochodzenia nie zostało całkowicie wyjaśnione na podstawie tego typu badań epidemiologicznych. Zastosowano analizę regresji logistycznej dla częstych czynników ryzyka sercowego (cukrzyca, nadciśnienie, hiperlipidemia i starzenie się). Stwierdzono, że starszy wiek jest powiązany z zajęciem serca u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki (P < 0,01).

Japońscy pacjenci z nawrotowym zapaleniem chrząstek rozwinęli zawał mięśnia sercowego / dusznicę bolesną (6 przypadków na 239 przypadków, 2,5%), wady zastawkowe serca (5 przypadków, 2,1%) i tętniak / zapalenie aorty (3 przypadków 1,7%) (Tabela 1). Choroby zastawkowe serca obejmowały trzy przypadki niedomykalności mitralnej (MR) i dwa przypadki niedomykalności zastawkowej (AR). Stwierdzono, że MR i ANN wystąpiły u 2–6% chorych. Powikłania ze strony ośrodkowego układu nerwowego (29% u pacjentów z zajęciem serca vs 8,1% u osób bez zajęcia serca), ucha zewnętrznego (100% vs 76%) i nerek (35% vs 6,7%) były istotnie częstsze u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki z zajęciem serca ( Tabela 1).

Nasze badanie ujawniło, że wskaźnik śmiertelności z powodu nawrotów zapalenia wielochrzęstnego w Japonii wynosił 9,2%. Kiedy skupiliśmy się na nawracającym zapaleniu chrząstki z zajęciem serca, zmarło 6 z 17 przypadków; w związku z tym śmiertelność wyniosła 35%. Jeden zgon był bezpośrednio związany z ostrym zawałem mięśnia sercowego (54-letni mężczyzna), a jeden pacjent (77-letnia kobieta) z nawracającą dusznicą bolesną i MR zmarł z powodu niewydolności serca. 77-letni pacjent z ANN zmarł z powodu krwotoku mózgowego, a 84-letni pacjent zmarł na zapalenie płuc. Jeden pacjent (61-letnia kobieta) z przewlekłą niewydolnością serca zmarł nagle z niezidentyfikowanej przyczyny.

Chociaż całkowity blok serca, pęknięcie zastawki aortalnej i ostra niewydolność aorty zostały zgłoszone jako śmiertelne powikłania sercowo-naczyniowe, nie uzyskaliśmy takich informacji w tym japońskim badaniu. Oczekiwana długość życia pacjentów z nawrotowym zapaleniem chrząstki w Japonii w wieku 50 lat wynosiła ∼14,3 roku (obliczona według zmodyfikowanej metody Chianga), a wszystkich dorosłych Japończyków w wieku 50 lat w 2014 roku wynosiła 34,8 lat.

Potrzebne są dalsze badania ujawnić cały obraz kliniczny pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki z zajęciem serca. Konwencjonalne leczenie sterydami i immunosupresantami nie było dla nich w pełni satysfakcjonujące. Musimy zbadać, czy środki biologiczne, takie jak przeciwciała przeciwko receptorowi TNF i IL6, są korzystne w leczeniu objawów sercowych u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki. Podsumowując, 7,1% japońskich pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki rozwinęło stosunkowo poważne zajęcie serca; Wydaje się, że zajęcie serca jest głównym wyznacznikiem ciężkości choroby u pacjentów z nawracającym zapaleniem chrząstki w Japonii.

Finansowanie: Ta praca i oryginalne badanie epidemiologiczne były częściowo wspierane przez Grants-in-Aid Komitetu Badawczego Rzadkie choroby, Ministerstwo Zdrowia, Pracy i Opieki Japonii.

Oświadczenie: autorzy nie zadeklarowali konfliktu interesów.