Ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej lub kanał AV (AVSD)

Co to jest ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej lub kanału AV?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej (AVSD) ), czyli kanał p-k to wada serca, która obejmuje zastawki między górną i dolną komorą serca oraz ściany między komorami. Inne terminy używane do opisu tego problemu obejmują ubytek poduszki wsierdzia i ubytek kanału AV. Podobną, ale mniej poważną postać ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nazywamy ubytkiem primum przegrody międzyprzedsionkowej lub niepełnym lub częściowym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej. Przyczyna ubytku przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej nie jest znana. Ogólnie jest to dość rzadkie i stanowi 4% wad serca rozpoznawanych u dzieci. Jednak jest to dość powszechne u dzieci z zespołem Downa i występuje u około 25% tych dzieci. Górne komory serca nazywane są przedsionkami, a dolne komory nazywane są komorami. Ściana między górnymi komorami nazywana jest przegrodą przedsionkową, a ściana między komorami dolnymi to zwana przegrodą międzykomorową. W normalnym sercu zastawka między prawym przedsionkiem a prawą komorą nazywana jest zastawką trójdzielną, a zastawka między lewym przedsionkiem a lewą komorą nazywana jest zastawką mitralną. U dzieci z AVSD zastawka trójdzielna i mitralna zastawki nie rozwijają się normalnie, co z kolei wpływa na wzrost przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. W większości przypadków istnieje jeden „wspólny” zastawka oddzielająca górną i dolną komorę serca (1) zamiast dwóch oddzielnych zastawek. otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej (2) zwany ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej i otwór w przegrodzie międzykomorowej (3) zwany ubytkiem przegrody międzykomorowej. s, ale nie są one całkowicie normalne i występuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Jaki wpływ ma ta wada na zdrowie mojego dziecka?

Wada przegrody międzykomorowej to poważne serce problem, który zwykle powoduje objawy związane z sercem. W przeciwieństwie do niektórych wad serca problem nie ustępuje z czasem i większość dzieci musi przejść operację serca. Dobra wiadomość jest taka, że operacja ta jest zwykle bardzo udana i większość dzieci radzi sobie bardzo dobrze. Niektórzy pacjenci z ubytkiem pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej nie wymagają operacji, ponieważ zastawki mają niewielki wyciek lub nie ma go wcale, a ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest niewielki. Skutki AVSD są spowodowane dziurami w ścianach serca i wyciekiem z nieprawidłowej zastawki. Otwory pozwalają krwi z lewej strony serca (utlenionej lub czerwonej krwi, która powróciła z płuc) przeciekać z powrotem do prawej strony serca. Skutkuje to dużą ilością krwi, którą prawa strona serca musi ponownie pompować do płuc. Serce musi pracować znacznie ciężej niż normalnie, aby wypompować wystarczającą ilość krwi do organizmu, ponieważ tak duża jej część wraca na prawą stronę serca. Obciążenie pracą jest dodatkowo zwiększane przez wyciek z zastawki serca. W wyniku dodatkowego obciążenia pracą, u większości dzieci z AVSD pojawiają się objawy zastoinowej niewydolności serca, takie jak szybki oddech, problemy z karmieniem, powolny przyrost masy ciała, niski poziom energii i zimne, wilgotne poty. Objawy te zwykle pojawiają się między 4 a 8 tygodniem życia, ale u niektórych mogą wystąpić wcześniej niemowląt. Innym możliwym skutkiem zdrowotnym AVSD jest nadciśnienie w tętnicy płucnej. Ten problem rozwija się wolniej i jest spowodowany dodatkowym przepływem krwi w płucach. Tętnice płucne, które pobierają krew z prawej strony serca do płuc, nie są dobrze przystosowane do zwiększone ciśnienie spowodowane dodatkowym przepływem krwi. Z biegiem czasu, jeśli problem nie zostanie rozwiązany, tętnice płucne stają się grube i sztywne, co powoduje, że serce musi pracować jeszcze ciężej. To bardzo poważny problem bez skutecznego leczenia. Z nieznanych przyczyn dzieci z zespołem Downa są bardzo podatne na ten problem, dlatego operacja serca jest często wykonywana, gdy dziecko ma 4-6 miesięcy. Zalecenia dotyczące ćwiczeń: Zalecenia dotyczące ćwiczeń są najlepiej sporządzane przez lekarza pacjenta, tak aby wszystkie istotne czynniki mogły być uwzględnione w decyzji. Ogólnie ograniczenia ćwiczeń dla pacjentów z naprawionymi wadami przegrody przedsionkowo-komorowej nie są konieczne i dzieci mogą uczestniczyć w wyczynowych i energicznych sportach aktywności. U dzieci z zespołem Downa częstsze są nieprawidłowości kręgosłupa, które wymagają pewnych ograniczeń aktywności.

Jak rozpoznaje się ten problem?

Wyniki kliniczne: większość noworodków z AVSD nie mają objawy związane z sercem, jednak zastoinowa niewydolność serca zwykle rozwija się w ciągu pierwszych 1 do 2 miesięcy życia. Problemy z powolnym wzrostem i powolnym rozwojem motorycznym nie są rzadkie. Niektóre dzieci z AVSD wyglądają na nieco sine w ustach i / lub pod paznokcie, zwłaszcza gdy płaczą.Nazywa się to sinicą i pojawia się, gdy krew po prawej stronie serca przepływa do lewej strony serca (i do ciała) przez jeden z otworów. Fizyczne ustalenia: szmery serca są często pierwszą wskazówką, że dziecko ma AVSD. U wielu dzieci szmer jest słyszalny zaraz po urodzeniu, ale może nie być słyszalny, dopóki dziecko nie osiągnie 6 do 8 tygodnia życia. Jeśli dziecko ma zastoinową niewydolność serca, nastąpi słaby przyrost masy ciała, tętno i częstość oddechów będą wyższe niż normalnie, a wątroba zostanie powiększona. Badania medyczne: Pierwsze badania często zlecane przez lekarza to elektrokardiogram, prześwietlenie klatki piersiowej i badanie saturacji tlenem. AVSD zmienia umiejscowienie przewodzenia lub układu elektrycznego serca, co często objawia się jako nieprawidłowość na elektrokardiogramie. Poziom tlenu we krwi jest zwykle normalny, ale może być trochę niski. Rentgen klatki piersiowej często pokazuje większe niż normalne serce i dodatkowy przepływ krwi do płuc. Rozpoznanie ubytku przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej można postawić z 100% dokładnością na podstawie echokardiogramu. Cewnikowanie serca wykonuje się, jeśli są jakieś pytania, na które echokardiogram nie ma jednoznacznej odpowiedzi lub jeśli istnieje obawa o nadciśnienie płucne.

Jak leczy się ten problem?

Jak opisano wcześniej, operacja jest prawie zawsze potrzebne dzieciom z AVSD. Jeśli to możliwe, operację odkłada się do około 4 do 6 miesiąca życia dziecka, aby dziecko mogło rosnąć. Przed operacją celem leczenia jest opanowanie objawów zastoinowej niewydolności serca i zapewnienie odpowiedniego przyrostu masy ciała. Może to zrobić podając dziecku leki nasercowe, takie jak digoksyna (Lanoxin) i furosemid (Lasix). Czasami stosuje się lek, który utrzymuje poziom potasu, zwany spironolaktonem (aldaktonem). Leki obniżające ciśnienie krwi, takie jak kaptopryl, są również czasami stosowane w celu zmniejszenia pracy serca. Aby przyspieszyć przyrost masy ciała, pomocne są bogatsze mieszanki lub suplementy mleka matki, ponieważ niemowlęta z zastoinową niewydolnością serca potrzebują więcej kalorii niż inne dzieci. Jeśli dziecko nadal nie może przybrać na wadze, operację można wykonać wcześniej. Chirurgia na otwartym sercu jest podstawą leczenia dzieci z AVSD. Naprawa polega na założeniu jednej lub dwóch łatek, aby podzielić zwykłą zastawkę na prawą i lewą stronę i zamknąć otwory. Odbywa się to po rozpoczęciu bajpasu serca / płuc, aby wspomóc krążenie podczas samej naprawy. W zastawce umieszczane są również szwy, aby zmniejszyć wyciek z zastawki. Wyniki zabiegów chirurgicznych są bardzo dobre, a 95% pacjentów radzi sobie dobrze bez istotnych powikłań. Powikłania obejmują nieprawidłowy rytm serca i resztkową nieszczelność zastawki.

Kliniki

Opieka i usługi dla pacjentów z tym problemem są świadczone w klinikach wrodzonych kardiochirurgii i kardiochirurgii w University of Michigan Medical Center w Ann Arbor.

Jakie są perspektywy dla dzieci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej?

Wyniki chirurgiczne są coraz lepsze, a rokowanie jest dobre dla większości dzieci. Niektóre dzieci wymagają ponownej operacji z powodu przecieku zastawki, wszczepienia rozrusznika lub zablokowania przepływu krwi w sercu. Późniejsze zgony z powodu tego problemu są dość rzadkie.