Twardzina skóry

Co to jest twardzina skóry?

Twardzina to przewlekła, choć rzadka choroba autoimmunologiczna, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona gęstą, gruba tkanka włóknista. Zwykle układ odpornościowy pomaga chronić organizm przed chorobami i infekcjami. U pacjentów z twardziną układ odpornościowy pobudza inne komórki do wytwarzania zbyt dużej ilości kolagenu (białka). Ten dodatkowy kolagen odkłada się w skórze i narządach, co powoduje twardnienie i zgrubienie (podobne do procesu bliznowacenia).

Chociaż najczęściej atakuje skórę, twardzina może również wpływać na wiele innych części ciała, w tym przewód pokarmowy, płuca, nerki, serce, naczynia krwionośne, mięśnie i stawy. Twardzina skóry w jej najpoważniejszych postaciach może zagrażać życiu.

Formy twardziny skóry

Istnieją dwie główne formy twardziny skóry, zlokalizowane i układowe. Twardzinę układową można podzielić na dwa główne typy: rozlaną i ograniczoną.

Twardzina zlokalizowana

Bardziej powszechna postać choroby, twardzina zlokalizowana, dotyczy tylko skóry osoby, zwykle w zaledwie kilku miejscach. Często pojawia się w postaci woskowatych plam lub smug na skórze i często ta mniej ciężka postać ustępuje lub przestaje postępować bez leczenia.

Rozlana twardzina skóry

Jak sama nazwa wskazuje, ta forma atakuje wiele części ciała. Nie tylko może wpływać na skórę, ale może również wpływać na wiele narządów wewnętrznych, utrudniając funkcje trawienne i oddechowe oraz powodując niewydolność nerek. twardzina skóry może czasami stać się poważna i zagrażająca życiu.

Ograniczona twardzina skóry

Znana również jako zespół CREST, każda litera oznacza cechę choroby:

• C alcynoza (nieprawidłowe odkładanie się wapnia w skórze)
• Zjawisko R aynauda (patrz sekcja dotycząca objawów)
• Zjawisko niedomykalności elangectasias (trudności w połykaniu)
• S clerodactyly (napinanie skóry na palcach)
• T elangectasias (czerwone plamy na skórze)

Pacjenci z ograniczona twardzina skóry nie powoduje problemów z nerkami. Zgrubienie skóry ogranicza się do palców, dłoni i przedramion, a czasem także do stóp i nóg. Zajęcie przewodu pokarmowego ogranicza się głównie do przełyku. Pośród późniejszych powikłań potencjalnie poważne może być nadciśnienie płucne, które może rozwinąć się w 20–30% przypadków. W nadciśnieniu płucnym tętnice od serca do płuc zwężają się i wytwarzają wysokie ciśnienie po prawej stronie serca, co może ostatecznie prowadzić do prawostronnej niewydolności serca. Wczesne objawy nadciśnienia płucnego obejmują duszność, ból w klatce piersiowej i zmęczenie.

Jak często występuje twardzina skóry?

Około 250 osób na milion dorosłych Amerykanów cierpi na twardzinę skóry. Zwykle rozwija się między 35 a 55 rokiem życia, chociaż występuje również postać pediatryczna. Twardzina skóry występuje cztery razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Co powoduje twardzinę skóry?

Dokładna przyczyna twardziny skóry nie jest znana. Chociaż rzadko, twardzina skóry może występować w rodzinach. W większości przypadków nie ma rodzinnej historii choroby. Twardzina nie jest zaraźliwa.

Jakie są objawy twardziny skóry?

Oprócz zgrubienia skóry, u osoby ze sklerodermą mogą wystąpić następujące inne objawy:

• Obrzęk dłoni i stóp
• Czerwone plamy na skórze (teleangektazje)
• Nadmierne odkładanie się wapnia w skórze (wapnica)
• Przykurcze stawów (sztywność)
• Napięta, przypominająca maskę skóra twarzy
• Owrzodzenia na opuszkach palców rąk i nóg
• Ból i sztywność stawów
• Uporczywy kaszel
• Zadyszka
• Zgaga (refluks żołądkowy)
• Trudności w połykaniu
• Problemy z trawieniem i żołądkiem
• Zaparcia
• Utrata masy ciała
• Zmęczenie
• Wypadanie włosów

Oprócz tych objawów istnieją 2 inne stany —Zjawisko Raynauda i zespół Sjögrena — również dotykają pacjentów z twardziną skóry. Około 85% do 95% pacjentów z twardziną skóry doświadcza zjawiska Raynauda. Jednak pierwotne zjawisko Raynauda jest powszechne i często występuje samoistnie, bez żadnego podstawowego zaburzenia tkanki łącznej. Tylko u 10% pacjentów z objawem Raynauda rozwinie się twardzina skóry.

Zespół Sjögrena objawia się suchością oczu i ust. Ta suchość jest spowodowana brakiem wydzielania łez i śliny w wyniku uszkodzenia układu odpornościowego i zniszczenia gruczołów wytwarzających wilgoć w organizmie. Stan ten został nazwany na cześć szwedzkiego lekarza okulisty Henrika Sjögrena, który jako pierwszy go opisał. Występuje u około 20% pacjentów z twardziną skóry.

Uzyskaj przydatne, pomocne i istotne informacje dotyczące zdrowia i dobrego samopoczucia

enews