Podstawowe fakty dotyczące PSC

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka choroba wątroby, która uszkadza drogi żółciowe wewnątrz i na zewnątrz wątroby. W przypadku PSC dochodzi do zapalenia dróg żółciowych, a stan zapalny prowadzi do bliznowacenia i zwężenia zajętych przewodów. Ostatecznie mogą wystąpić blokady. Ponieważ blizny blokują coraz więcej przewodów, żółć zostaje uwięziona w wątrobie. To uszkadza wątrobę i może powodować zwłóknienie i marskość wątroby oraz niewydolność wątroby. Pacjenci mogą ostatecznie wymagać przeszczepu wątroby.

PODSTAWOWE FAKTY

PSC nie dyskryminuje ze względu na wiek, rasę ani płeć, ale dotyka więcej mężczyzn niż kobiet.

• Wielu pacjentów z PSC nie ma objawów w momencie diagnozy.
• Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych jest ponad 30 000 pacjentów z PSC.
• PSC często występuje u osób z nieswoistym zapaleniem jelit (IBD), najczęściej wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (UC), a czasem z chorobą Crohna.
• Ponad 75 procent pacjentów z PSC cierpi na wrzodziejące zapalenie jelita grubego. PSC jest również związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

PRZYCZYNA

Chociaż nikt nie zna przyczyn PSC, trwają badania mające na celu lepsze zrozumienie choroby, opracowanie skuteczniejszych metod leczenia i ostatecznie znalezienie lekarstwa.

• PSC mogło mieć pochodzenie genetyczne, autoimmunologiczne i środowiskowe
• progresja PSC jest inna dla każdej osoby
• PSC nie jest zaraźliwa
• PSC nie może być przenoszone przez całowanie, aktywność seksualną, dotykanie lub transfuzje krwi
• Chociaż może istnieć genetyczna predyspozycja do PSC, większość dzieci PSC jest zdrowych i zdrowych

CZĘSTE OBJAWY PSC

Chociaż wielu pacjentów z PSC zgłasza niewiele, jeśli w ogóle, objawów, niektórzy doświadczają następujących:

• Świąd lub intensywne swędzenie: szczególnie na podeszwach dłoni lub stóp, chociaż może wystąpić wszędzie, w tym oczy i usta.
• Zmęczenie: uczucie wyczerpania, niemożność wystarczająco dużo snu, grypopodobne wyczerpanie, które nie ustępuje wraz ze snem.
• Depresja: poczucie rozpaczy lub beznadziejności.
• Ból: odczuwany po prawej stronie lub w środku brzucha w kierunku klatki piersiowej. Jest to często określane jako ból w prawym górnym kwadrancie (RUQ). Ból może rozciągać się na okolice łopatki, może mieć dowolną intensywność i może trwać przez czas nieokreślony.
• Żółtaczka: zażółcenie oczu i skóry spowodowane nadmiarem bilirubiny, którego wątroba nie jest w stanie przetworzyć. Może mu towarzyszyć ciemny mocz.
• Dreszcze i gorączka: mogą to być objawy infekcji bakteryjnej dróg żółciowych, stanu zwanego zapaleniem dróg żółciowych. Atak zapalenia dróg żółciowych wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej i antybiotyków.

LECZENIE

Obecnie nie ma sprawdzonych metod leczenia, które zmieniają przebieg PSC lub spowalniają jego postęp, ale istnieją leki i procedury które pomagają złagodzić niektóre objawy PSC.

• Wprowadzony stent może poszerzyć zablokowany przewód żółciowy.
• Niektóre leki pomagają przy swędzeniu, które często występuje u pacjentów z PSC. (Więcej informacji o lekach znajdziesz na końcu tej sekcji).
• Obecnie jedyną ostateczną metodą leczenia jest przeszczep wątroby. Niektórzy PSC prowadzą długie i produktywne życie z chorobą i nigdy nie potrzebują przeszczepu. Inni PSC potrzebują przeszczepu i wracają do zdrowia. W niektórych przypadkach PSC powraca po przeszczepie. Istnieją osoby z PSC, które przeszły wiele przeszczepów wątroby.

POWIKŁANIA

Powikłania PSC mogą obejmować:

• Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych
• Choroba kamieni żółciowych
• Dominujące zwężenie (zwłaszcza w dróg żółciowych)
• Cholangiocarcinoma (rak dróg żółciowych)
• Rak okrężnicy, dla tych, którzy również mają IBD (wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Crohna)
• nocne poty, nudności
• niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, A, D, E lub K
• zmiany stolca
• utrata masy ciała

Na późniejszych etapach PSC objawy mogą obejmować:

• problemy z krzepnięciem
• miażdżenie paznokci
• żółtaczka
• krwawienie z żylaków (samoistne krwawienie w żyłach wokół przełyku)
• wodobrzusze (płyn w brzuchu)
• encefalopatia wątrobowa (HE lub mgła psychiczna) i inne problemy.

Aby lepiej zrozumieć PSC i chorób pokrewnych, odwiedź stronę Warunki medyczne w tej witrynie.

WSPÓLNE LECZENIE PSC

Kwas ursodeoksycholowy (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso może być stosowany przez niektórych lekarzy u pacjentów, u których zdiagnozowano PSC. Wywołał pewne reakcje przeciwzapalne.Urso pomaga redukować toksyczne kwasy żółciowe, które gromadzą się w komórkach wątroby.
• Korzyści płynące ze stosowania dużej dawki urso są wątpliwe, a ostatnie badania sugerują, że wysokie dawki mogą w rzeczywistości być szkodliwe. Z tego powodu większość hepatologów przepisujących dziś urso będzie stosować dawki z zakresu od 15 do 20 mg / kg dziennie.

Doustna wankomycyna

Doustna Wankomycyna jest antybiotykiem stosowany w przypadku bakterii Gram-dodatnich. Niektórzy lekarze przepisują doustną wankomycynę na PSC. Poza małymi studiami przypadków i niewielkimi badaniami klinicznymi, nie ma wystarczających dowodów na skuteczność i bezpieczeństwo wankomycyny w leczeniu PSC. Klinika Mayo prowadzi obecnie badanie kliniczne z doustną wankomycyną.

Aby uzyskać informacje na temat wankomycyny i PSC, zobacz:

• Podcast PSC Partners na Oral Vancomycin
• Grant wspierany przez partnerów PSC na badanie dotyczące doustnej wankomycyny i PSC
• Prezentacja na konferencji partnerów PSC na temat doustnej wankomycyny

ryfampicyna (ryfampicyna)

• Ryfampicyna jest antybiotykiem stosowanym głównie w leczeniu gruźlicy. Jednak ponieważ aktywuje receptory w jelitach i wątrobie, wykazano również, że pomaga złagodzić świąd (swędzenie). Ryfampicyna może powodować zmiany w innych przyjmowanych lekach i wpływać na sposób, w jaki leki reagują w systemie. Upewnij się, że twój lekarz jest świadomy wszystkich innych przyjmowanych leków, a także ryfampiny, aby uniknąć ewentualnych konfliktów.

Cholestyramina (Questran)

• Cholestyramina jest stosowana w leczeniu wysokiego poziomu cholesterolu, a także okazała się skuteczna w zwalczaniu świądu (swędzenia) spowodowanego blokadą żółci. Cholestyramina nie jest wchłaniana do krwiobiegu; pozostaje w jelicie aż do wydalenia. Nie należy przyjmować jednocześnie cholestyraminy i urso. Ogólnym zaleceniem jest rozłożenie dawek dwóch leków w odstępie co najmniej czterech godzin.

ŚRODKI ODPOWIEDZIALNE

Partnerzy PSC Seeking a Cure uważają, że lekarze powinni głównym źródłem informacji na temat leczenia PSC. Skonsultuj się z lekarzem przed wprowadzeniem zmian w swojej rutynie zdrowotnej lub przyjęciem jakichkolwiek alternatywnych lub ziołowych produktów.

• Produkty naturalne: Należy pamiętać, że produkt oznaczony jako „naturalny” niekoniecznie oznacza to jest bezpieczny dla pacjenta z PSC, suplementy i zioła, mimo że są „naturalne”, mogą być toksyczne dla wątroby. Produkcja i dystrybucja tych suplementów nie jest regulowana tak dokładnie, jak produkcja leków na receptę. W USA Food and Drug Administration nie testuje ani nie reguluje tych produktów. Produkty „naturalne” mogą być sprzedawane po niewielkiej liczbie testów i bez dowodów na skuteczność. Czasami samo zioło lub suplement może spowodować uszkodzenie wątroby. W innych przypadkach zanieczyszczenia lub toksyny wprowadzone podczas przygotowywania produktu mogą być toksyczne dla wątroby.

INNE ZASOBY

Więcej informacji można znaleźć w tej witrynie internetowej oraz pobierając te broszury: