PMC (Polski)
DYSKUSJA
Pancytopenia wywołuje wiele chorób, a częstość występowania tych chorób różni się w zależności od kraju, płci i wieku. Te przyczyny zwykle nie są poważne. Na przykład wirusy przeziębienia powodują przejściową pancytopenię, ale AA i MDS mogą mieć śmiertelne konsekwencje. Niedobór witaminy B12 i przyczyny infekcyjne są powszechne w krajach słabo rozwiniętych i rozwijających się, podczas gdy przyczyny złośliwe przeważają w krajach rozwiniętych. Na przykład badanie Kemala i wsp. zgłosili, że najczęstszymi przyczynami w Jemenie są malaria i hipersplenizm, a następnie niedokrwistość megaloblastyczna. Jednak badanie, w którym oceniono przyczyny etiologiczne w 195 przypadkach pancytopenii w Afryce Południowej, ujawniło jako przyczyny pancytopenii: niewydolność szpiku kostnego (67,7%), AA (11%), poważne infekcje (9,7%) i hipersplenizm (7,7%) odpowiednio. W innym badaniu, w którym oceniano etiologię pancytopenii z udziałem 77 pacjentów biopsji szpiku kostnego w Indiach, najczęstszą przyczyną była niedokrwistość megaloblastyczna (68%), podczas gdy odpowiednio AA (7,7%), MDS i zespół hemofagocytarny były rzadkie przyczyny. W badaniu, w którym oceniano 166 przypadków pancytopenii z dwóch ośrodków w Indiach przez 6 lat, częstymi przyczynami były AA w 49 przypadkach, niedokrwistość megaloblastyczna w 37 przypadkach, białaczka i chłoniak w 30 przypadkach oraz hipersplenizm w Odpowiednio 19 przypadków. W badaniu podkreślono, że nie należy pomijać niedokrwistości megaloblastycznej, ponieważ jest to uleczalna przyczyna pancytopenii.
Chociaż nasze badanie nie obejmowało dużej liczby pacjentów, obejmowało przypadki pancytopenii mieszkające w Stambule, które miały różnorodność etnokulturową. Etiologiczne przyczyny pancytopenii różnią się w zależności od prowincji w naszym kraju. Na przykład, jeśli badanie to zostało przeprowadzone w dolinie Kelkit w Turcji, zwłaszcza w okresie wiosenno-letnim, Jako najważniejszy powód mogła się wydarzyć gorączka krwotoczna. Dodatkowo zakwalifikowaliśmy przypadki jako osoby w młodym i starszym wieku w średnim wieku, ponieważ chcieliśmy ujawnić znaczenie wieku, które należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej pancytopenii. W tym badaniu najczęstszą przyczyną była przewlekła choroba wątroby, a następnie MDS u osób powyżej 65. roku życia, podczas gdy niedobór witaminy B12 był najczęstszą przyczyną u młodych dorosłych. Przyczyny pancytopenii były zwykle łagodne u młodych dorosłych, natomiast choroby przewlekłe i złośliwe obserwowano w starszym wieku. W tym badaniu nie oceniano nowotworów hematologicznych ani pancytopenii związanej z chemioterapią. Należy wziąć pod uwagę, że u 10% pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) może wystąpić niedokrwistość hemolityczna immunologiczna i małopłytkowość immunologiczna. Zespół Evansa i aplazja czystych krwinek czerwonych można również zaobserwować razem. Biopsje szpiku kostnego można badać jako hipokomórkowe lub hiperkomórkowe u pacjentów z pancytopenią. Szpik hipokomórkowy obserwuje się w AA, hipoplastycznym MDS i napadowej nocnej hemoglobinurii, podczas gdy obraz hiperkomórkowy obserwuje się w niedokrwistości megaloblastycznej, MDS, hipersplenizmie spowodowanym nadciśnieniem wrotnym, malarią i leiszmaniozą trzewną. Donoszono, że cytopenia immunologiczna pojawiła się przed rozpoznaniem CLL wiele lat temu, a złośliwy klon B-CLL może powodować cytopenię immunologiczną wytwarzającą przeciwciała. MDS to pogorszenie produkcji krwinek w szpiku kostnym i często towarzyszy innym chorobom hematopoetycznych komórek macierzystych. Jest szczególnie rozpoznawany u starszych mężczyzn z pancytopenią. MDS i nowotwory powinny być brane pod uwagę u starszych mężczyzn z pancytopenią.
Niedobór witaminy B12 odnotowano jako najczęstszą przyczynę pancytopenii u młodych dorosłych. Jest powszechnie diagnozowany jako MDS. Ponieważ nieprawidłowości dojrzewania jądrowego, dysplazja i zmiany megaloblastyczne we wszystkich trzech seriach są obserwowane w ocenie rozmazów szpiku kostnego. Można go odróżnić od podwyższonej dehydrogenazy mleczanowej we krwi i powrotu pancytopenii w ciągu 1 s „2 tygodnie po podstawieniu witaminy B12.
Przewlekłe choroby wątroby (zakaźna, niezakaźna, wyrównana i niewyrównana marskość wątroby) były częstymi przyczynami u wszystkich pacjentów i kobiet w wieku powyżej 50 lat, podczas gdy guzy lite i MDS występowały częściej u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. Jako powikłanie przewlekłej choroby wątroby choroby nadciśnienia wrotnego prowadzą do pancytopenii w postaci hipersplenizmu. Ostre i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, bruceloza , a zakażenia wirusem HIV również powodują pancytopenię. Zahamowanie czynności szpiku kostnego, hipersplenizm spowodowany powiększeniem śledziony i leki przeciwwirusowe są związane z pancytopenią w przypadkach przewlekłej choroby wątroby.
Leki i choroby reumatyczne były częstymi przyczynami u młodszych kobiet powyżej 65 lat w naszej badanej populacji. Leki stosowane w leczeniu chorób reumatycznych powodują pancytopenię jako efekt uboczny lub jako pierwotną chorobę ness.W rzeczywistości leki i ostre infekcje dróg oddechowych wywołane przez wirusy (wirus grypy, wirus paragrypy, adenowirus itp.) Są bardzo częste w przypadkach, które są przyjmowane na oddziały chorób wewnętrznych i zakaźnych z pancytopenią, ale te przypadki zwykle wracają do zdrowia w krótkim czasie. czas. Te przyczyny nie zostały odnotowane w naszych przypadkach. Przyczyny hematologiczne wyróżniały się w etiologii pancytopenii wśród naszych przypadków, ponieważ oceniano przypadki, które zostały przyjęte na oddział hematologiczny.
W etiologii pancytopenii rzadko obserwuje się chorobę Gauchera i sarkoidozę. Pancytopenia rozwija się z powodu nacieku szpiku kostnego i / lub powiększenia śledziony związanego z tymi chorobami. U jednego pacjenta zdiagnozowaliśmy rzadką postać kliniczną sarkoidozy, która powodowała cytopenię związaną ze splenomegalią i hipersplenizmem. Rzadką przyczyną pancytopenii jest zespół aktywacji makrofagów (MAS) lub zespół hemofagocytarny, który często prowadzi do śmierci. MAS jest generalnie wtórny do infekcji lub nowotworu złośliwego. W biopsji szpiku kostnego w naszym przypadku zaobserwowano komórki hemofagocytarne, które zmarły w ciągu 2 tygodni. Nie można było określić etiologii.
Do czasu zakończenia tego badania nie było żadnego badania oceniającego etiologiczne przyczyny pancytopenii w Turcji. Niemal wszyscy pacjenci z pancytopenią zostali przedstawieni jako opisy przypadków. Bruceloza, niedobór witaminy B12, malaria i przyczyny hematologiczne zostały również opisane jako etiologiczne przyczyny pancytopenii.