Omówienie i diagnoza
Mediatory wytwarzane przez komórki tuczne mają znaczny wpływ na określone objawy. Objawy, w tym między innymi zaczerwienienie, świąd (swędzenie), pokrzywka (pokrzywka), ból głowy, objawy żołądkowo-jelitowe (w tym biegunka, nudności, wymioty, bóle brzucha, wzdęcia, refluks żołądkowo-przełykowy) i niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi) spełnienie przez pacjenta pierwszego z trzech wymaganych współkryteriów układowej aktywacji komórek tucznych, gdy u pacjenta występują objawy obejmujące równolegle dwa lub więcej układów narządów, które nawracają lub są przewlekłe, nie są spowodowane żadną inną chorobą lub zaburzeniem inne niż aktywacja komórek tucznych i wymagają leczenia lub terapii.6, 28
Drugie wymagane współkryterium dla systemowej aktywacji komórek tucznych zależy od dokumentacji, że komórki tuczne są bezpośrednio zaangażowane w symptomatologię. Podwyższenie poziomu tryptazy w surowicy, powyżej wartości wyjściowej iw wąskim (ogólnie przyjętym jako jedna do dwóch godzin) przedziale czasowym po epizodzie objawowym, proponuje się jako preferowaną metodę dostarczania dowodów zajęcia komórek tucznych według tych kryteriów. 6, 28-30 Artykuł konsensusowy przedstawia metodę obliczania wymaganego minimalnego wzrostu tryptazy w surowicy.6 Po reakcji poziom tryptazy w surowicy jest co najmniej o 20% wyższy od podstawowego poziomu tryptazy w surowicy plus 2 ng / ml , spełni drugie kryterium wymienione powyżej dla zdarzenia aktywacji komórek tucznych (więcej informacji – patrz Testy). Członkowie konsensusu zgodzili się również, że gdy ocena tryptazy w surowicy nie jest dostępna lub gdy poziom tryptazy nie rośnie wystarczająco, aby spełnić wymagany wzrost dla współkryterium, wystarczające mogą być inne testy mediatorów. Zwiększenie stężenia n-metylohistaminy w moczu, prostaglandyny-D2 lub jej metabolitu, 11β-prostaglandyny-F2α (24-godzinne badanie moczu dla któregokolwiek z trzech), jest uważane za alternatywę dla współkryterium związanego z wymogiem Wzrost poziomu mediatora w komórkach tucznych podczas ogólnoustrojowej aktywacji komórek tucznych.6
Wreszcie trzecie współkryterium wymaga odpowiedzi (na podstawie kryteriów odpowiedzi15) na leki, które hamują działanie histaminy.6 Ponadto, u osób z typowymi objawami aktywacji komórek tucznych „całkowitą lub główną” odpowiedź na leki, które hamują inne mediatory wytwarzane przez komórki tuczne lub blokują uwalnianie mediatorów komórek tucznych, można uznać za spełnienie trzeciego współkryterium MCAS.6,28
Warianty zespołu aktywacji komórek tucznych