Mężczyzna skarży się na niewyraźne widzenie, które poprawia się w ciągu dnia

Rozlany obrzęk rogówki i rozlany obrzęk mikrocystic obserwowano w obu oczach. W prawym oku zauważono małe pęcherze.

Wydanie: styczeń 25, 2008

DODAJ TEMAT DO POWIADOMIEŃ E-MAILOWYCH

Otrzymuj e-mail, gdy nowy artykuły są publikowane na

Podaj swój adres e-mail, aby otrzymywać e-maile, gdy zostaną opublikowane nowe artykuły.

Subskrybuj

DODANO DO ALERTÓW E-MAILOWYCH

Pomyślnie dodano Cię do alertów. Otrzymasz wiadomość e-mail, gdy zostanie opublikowana nowa zawartość.
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mailowymi

Pomyślnie dodano Cię do alertów. Otrzymasz wiadomość e-mail, gdy zostanie opublikowana nowa zawartość.
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mailowymi
Powrót do Healio

Nie możemy przetworzyć Twojej prośby. Spróbuj ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, skontaktuj się z [email protected].
Powrót do Healio

48-letni mężczyzna został skierowany przez optometrystę do leczenia niewyraźnego widzenia. Zgłosił poranne rozmycie wzroku w obu oczach, które poprawiło się do południa. Podczas stosowania hipertonicznych kropli soli, jego wzrok poprawił się. Nie było bólu ani dyskomfortu związanego z tym stanem.

Historia okulistyczna i medyczna pacjenta nie była przyczynowa. Nie miał alergii na leki i codziennie brał tylko aspirynę. Nie palił wyrobów tytoniowych i czasami pił alkohol. Historia rodziny również była negatywna.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Badanie

Ostrość wzroku pacjenta wynosiła 20/30 w prawym oku i 20/50 w lewym oku . Z wyraźnym załamaniem, jego wizja wynosiła 20/30 w każdym oku. IOP wynosiło 13 mm Hg w prawym oku i 12 mm Hg w lewym oku. Badanie źrenic było normalne bez defektu doprowadzającego. Konfrontacyjne pola widzenia i ruchy mięśni zewnątrzgałkowych były prawidłowe.

W badaniu lampą szczelinową stwierdzono rozlany obrzęk rogówki w obu oczach (ryc. 1). W przypadku barwienia fluoresceiną widoczny był rozlany obrzęk mikrocysty w obu oczach, a także niewielkie pęcherze w prawym oku (ryc. 2). Spojówka była biała i cicha w obu oczach. Przednia komora była głęboka i cicha. Tęczówka była okrągła i reaktywna. Obecna była śladowa zaćma sklerotyczna. Badanie odcinka tylnego wykazało prawidłowe krążki, dno, naczynia i obwodową siatkówkę.

Jaka jest Twoja diagnoza?

Obrzęk rogówki

Diagnostyka różnicowa obrzęku rogówki jest szeroka, chociaż początek objawów może odgrywać rolę w zawężeniu różnicowania. Dystrofia śródbłonka Fuchsa jest dobrze znaną przyczyną obrzęku rogówki. Zwykle dotyczy to dorosłych w siódmej dekadzie życia i później. Występuje postępująca niewydolność komórek śródbłonka rogówki, powodująca zgrubienie rogówki i utratę wzroku. Guttae, grzybkowate wypukłości błony Descemeta są widoczne w centralnej rogówce. Chociaż pacjent jest młodszy niż typowy pacjent z objawami, w diagnostyce różnicowej jest to nadal wysokie.

Tylna dystrofia polimorficzna jest rzadkim stanem rogówki wpływającym na błonę Descemeta i śródbłonek. Zwykle obustronne zmiany rogówki powodują nieprawidłowości w tylnej rogówce. Wielowarstwowy śródbłonek i ogniskowe wykwity błony Descemeta mogą objawiać się klinicznie jako „ślady ślimaków”. Obrzęk zrębu i obrzęk nabłonka występują tylko w zaawansowanych przypadkach.

Wrodzona dziedziczna dystrofia śródbłonka jest rzadką przyczyną obrzęku rogówki i występuje w dzieciństwie. Objawy obejmują zmętnienie rogówki, wrażliwość na światło, łzawienie i czasami oczopląs. Autosomalny recesywny postać dziedziczna zwykle pojawia się po urodzeniu, ale nie rozwija się. Dominująca postać pojawia się w wieku około 1 do 2 lat i może postępować przez całe dzieciństwo.

Typowymi przyczynami obrzęku rogówki u dorosłych są pseudofakijna lub bezsoczewkowa pęcherzowa keratopatia; jednak ten pacjent nigdy nie miał operacji oka.

Przebieg pacjenta

Grubość rogówki wynosiła 533 µm w prawym oku i 482 µm w lewym. W ciągu kolejnych 11 miesięcy grubość rogówki wzrosła do 638 µm w prawym oku i 582 µm w lewym. Ostrość wzroku z najlepszą korekcją zmniejszyła się do 20/100 w prawym oku i 20/80 w lewym. Mikroskopia lustrzana wykazała istotnie zmniejszoną gęstość komórek śródbłonka, pleomorfizm i polimegetizm (ryc. 3).

Pomimo leczenia hipertonicznymi kroplami soli fizjologicznej i maścią, wzrok pacjenta nadal się pogarszał. Ze względu na postępującą utratę wzroku z obrzękiem pacjentka została poddana keratoplastyce penetrującej oka prawego. W badaniu patologicznym stwierdzono obrzęk zrębu rogówki (ryc. 4). Wystąpiła silnie pogrubiona błona Descemeta z osłabionym śródbłonkiem. Na odcinkach patologicznych nie było guttata.

Po operacji BCVA pacjenta poprawiła się do 20/25 w prawym oku. PK zaplanowano na lewe oko.

Dyskusja

Dystrofia śródbłonka Fuchsa została po raz pierwszy opisana przez Fuchsa w 1910 roku. niezapalna, powoli postępująca utrata komórek śródbłonka powodująca obrzęk rogówki. Chociaż zwykle jest to stan obustronny, może występować duży stopień asymetrii. Dysfunkcja pompy sodowo-potasowej ATPazy skutkuje osłabieniem funkcji komórek śródbłonka. Skutkuje to obecnością obrzęku rogówki.

Chociaż powszechnie obserwuje się wypustki rogówki, dystrofia śródbłonka Fuchsa jest rzadkim stanem. Jednak stanowi około 15% operacji PK. Częstość występowania choroby u kobiet wynosi około 4: 1. Uważa się, że wzorzec dziedziczenia jest autosomalny dominujący.

Po zbadaniu, wczesne ustalenia to główne guttaty. Mają wygląd ubitego metalu. Te ogniskowe narosty są nieprawidłowymi wytworami błony podstawnej i kolagenu wytwarzanymi przez zniszczone lub dystroficzne komórki śródbłonka. Chociaż jest cechą charakterystyczną dystrofii Fuchsa, nie są one patognomoniczne dla tego stanu.

W tym przypadku stwierdzono dystrofię śródbłonka Fuchsa bez guttata. Zostało to opisane wcześniej w literaturze. Uważa się, że komórki śródbłonka umierają, zanim będą w stanie wydzielić narośla.

Opisano cztery kliniczne stadia dystrofii śródbłonka Fuchsa. Stopień 1 przebiega bezobjawowo, z prawidłowym widzeniem i gardłami podczas badania. Etap 2 objawia się bezbolesnym pogorszeniem widzenia, które może być gorsze rano i poprawiać się w ciągu dnia. Etap 3 występuje po uformowaniu pęcherzy. Stadium 4 charakteryzuje się zwłóknieniem podnabłonkowym.

Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od hipertonicznych roztworów lub maści. Zmniejszenie IOP do mniej niż 20 mm Hg może zapewnić mniejszy gradient ciśnienia hydrostatycznego płynu w rogówce. Jeśli występują nadżerki lub pęcherze nabłonkowe, można zastosować bandażowe soczewki kontaktowe lub nakłucie przedniego zrębu. Jednak w przypadku ciężkiej choroby może być konieczne wykonanie PK. Niedawno chirurdzy wykonują keratoplastykę śródbłonka z lub bez strippingu Descemeta. Przeszczepienie zdrowych komórek śródbłonka może spowodować poprawę obrzęku rogówki.