Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Übersicht

Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist trotz seines Namens eine abnormale Erkrankung. Es tritt bei älteren Erwachsenen auf, wenn sich Liquor cerebrospinalis (CSF) in den Ventrikeln des Gehirns ansammelt. Die vergrößerten Bereiche dehnen und schädigen das Gehirn und verursachen Symptome von leichter Demenz, Gehschwierigkeiten und Harnproblemen. NPH bleibt häufig unbehandelt, da es ähneln kann Alzheimer- oder Parkinson-Krankheit. Bei frühzeitiger Diagnose kann NPH jedoch mit einem Shunt-Gerät behandelt werden, das Flüssigkeit aus den Ventrikeln ableitet und sie auf ihre normale Größe zurückführt.

Was ist Normaldruckhydrozephalus?

Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine fortschreitende Erkrankung, die auftritt, wenn zu viel Liquor cerebrospinalis (CSF) im Gehirn vorhanden ist. Normalerweise wird CSF in zwei großen Hohlräumen im Gehirn produziert, die als Ventrikel bezeichnet werden.

Abbildung 1. Cerebrospinalflüssigkeit (blau) wird vom Plexus choroideus in den Ventrikeln produziert und ist konstant in der Mitte der Aufnahme absorbiert und wieder aufgefüllt. Sie zirkuliert aus den Ventrikeln in den Subarachnoidal Räume, die das Gehirn umgeben und Rückenmark. CSF wird von den Arachnoidalzotten entlang der Oberseite des Gehirns absorbiert.

Die Flüssigkeit fließt in und um das Gehirn und das Rückenmark, um sie abzufedern und vor Verletzungen zu schützen (Abb. 1). Venen am oberen Ende des Kopfes absorbieren CSF mit einer Geschwindigkeit von etwa einer Unze pro Stunde in den Blutkreislauf. NPH tritt auf, wenn das normale CSF-Volumen nicht schnell genug absorbiert wird und sich die Flüssigkeit in den Ventrikeln ansammelt.

Abbildung 2. Bei Normaldruckhydrozephalus Ein Überschuss an Liquor vergrößert die Ventrikel, streckt das Gehirn und verursacht Symptome.

Wenn sich CSF langsam in den Ventrikeln aufbaut, vergrößern und dehnen sie das Gehirn (Abb. 2). Dies kann nahegelegene Nervenfasern schädigen, die die Beine, die Blase und das Gedächtnis steuern.

NPH kann schwer zu diagnostizieren sein, da es anderen, häufigeren Ursachen für Demenz oder Parkinson ähneln kann. Bei frühzeitiger Diagnose NPH kann mit einem Shunt-Gerät behandelt werden, das die überschüssige Flüssigkeit ablässt und einige der Symptome umkehrt.

Was sind die Symptome?

• Gehschwierigkeiten treten als instabiler oder gemischter Gang auf, als Gefühl, dass die Füße am Boden hängen bleiben und nicht in der Lage sind, aufzusteigen.
• Leichte Demenz kann Gedächtnisverlust, Vergesslichkeit und verminderte Aufmerksamkeit umfassen span.
• Harnprobleme variieren von Häufigkeit und Dringlichkeit bis zur tatsächlichen Inkontinenz.

Eine Person mit NPH hat normalerweise mehr Probleme beim Gehen als beim Gedächtnis und hatte seit relativ kurzer Zeit Symptome. Jemand, der seit mehreren Jahren in einem Pflegeheim mit schwerer Demenz ist, aber einigermaßen gut laufen kann, hat wahrscheinlich kein NPH.

Wer ist betroffen?

Es wird angenommen, dass NPH dafür verantwortlich ist für 5% aller Fälle von Demenz. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich ältere Menschen, und da die Bevölkerung länger lebt, steigt die Inzidenz von NPH.

Was sind die Ursachen?

NPH kann sich aus keiner bekannten Ursache entwickeln oder Es kann als Folge einer Verletzung des geschlossenen Kopfes, einer Gehirnoperation, einer Meningitis oder eines gebrochenen Aneurysmas auftreten.

Wie wird eine Diagnose gestellt?

Eine genaue Diagnose ist wichtig, weil Menschen mit NPH, die unbehandelt bleiben, werden wahrscheinlich weiter sinken. Es ist auch wahrscheinlich, dass sie einen unnötigen Verlust an Unabhängigkeit und eine verminderte Lebensqualität erleiden.

Die Diagnose von NPH ist schwierig, da die Symptome und vergrößerten Ventrikel, die sie charakterisieren, auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. NPH kann Alzheimer, Parkinson und vaskulärer Demenz ähneln. Es kann auch progressive supranukleäre Lähmungen und Demenz mit Lewy-Körpern imitieren.

Abbildung 3. MRT-Scans von normalen und vergrößerten Ventrikeln.

Eine Person, bei der der Verdacht auf NPH besteht, beginnt mit der Konsultation eines Neurochirurgen oder Neurologen. Der Arzt überprüft die Krankengeschichte des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) wird angeordnet, um nach vergrößerten Ventrikeln oder anderen Anzeichen einer Blockade zu suchen (Abb. 3) ist normal, der Patient hat keine NPH.

Bei Verdacht auf Parkinson kann der Arzt eine Levodopa-Medikation verschreiben. Levodopa würde einem Patienten mit Parkinson helfen, aber die Symptome von NPH nicht lindern.

Gangtests können auch verwendet werden, um Parkinson von NPH zu unterscheiden. Menschen mit NPH neigen dazu, einen ataxischen Gang zu haben – einen breiten, pinguinartigen Gang, bei dem die Beine steif sind und der Fuß ziehen und sich verfangen kann -, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, mit kleinen, schlurfenden Schritten zu gehen NPH- und Parkinson-Krankheit sind mit bloßem Auge möglicherweise nicht zu unterscheiden.In diesen Fällen kann der Patient einem Test mit einer Gangkarte unterzogen werden, einer langen Matte, die den Zeitpunkt und die Regelmäßigkeit des Schrittes, der Schrittlänge und der Trittfrequenz einer Person aufzeichnet.

Ein Neuropsychologe kann den Patienten testen. s Gedächtnis und Erkenntnis. Diese Untersuchung kann eine andere Diagnose ausschließen, wie z. B. Alzheimer-Krankheit oder Nicht-Alzheimer-Demenz.

Wenn NPH eine mögliche Diagnose bleibt, wird der Patient voraussichtlich einer Lumbaldrainage-Studie unterzogen. P. >

Lumbal-Drainage-Studie

Eine Drainage-Studie ist eine „Probefahrt“, um festzustellen, ob ein CSF-Shunt die Symptome des Patienten verbessert. Wenn der Patient Blutverdünner nimmt, ist er es Der Patient wird dann 7 bis 10 Tage vor dem Versuch abgesetzt. Der Patient wird dann ins Krankenhaus eingeliefert. Bei der Aufnahme bewertet ein Physiotherapeut den Gang des Patienten, um eine Grundlinie für sein Gleichgewicht und seinen Schritt zu ermitteln.

Abbildung 4. Bei einer Lumbaldrainage wird eine Hohlnadel in den mit Flüssigkeit gefüllten Subarachnoidalraum in der unteren Wirbelsäule eingeführt. Ein flexibler Katheter wird durch die Hohlnadel eingeführt und die Nadel wird entfernt. Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) wird einige Tage lang gesammelt und der CSF-Druck wird überwacht.

Ein Lokalanästhetikum wird verwendet, um den Bereich im unteren Rücken zu betäuben. Der Chirurg führt einen temporären Katheter in den Wirbelkanal ein, um den Liquor abzulassen (Abb. 4). Der Patient bleibt 3 bis 4 Tage im Krankenhaus, während der Liquor regelmäßig abgelassen wird und Ihr Zustand überwacht wird, insbesondere Ihre Gehfähigkeit. Familie und Freunde können Sie besuchen und Ihnen Gesellschaft leisten.

Nach 72 Stunden wird der Abfluss entfernt und der Physiotherapeut führt eine zweite Bewertung des Gangbilds des Patienten durch. Eine wiederholte neuropsychologische Untersuchung wird ebenfalls durchgeführt Das Gedächtnis und der Gang des Patienten sind nach dem Drain-Versuch deutlich verbessert. Eine positive Diagnose von NPH kann gestellt werden.

Eine Verbesserung der Symptome aus dem Drain-Versuch hält nur wenige Tage an. Die Symptome kehren zu ihrem vorherigen Zustand zurück.

Wenn Ärzte nach dem Test feststellen, dass ein Patient keine NPH hat, sollte der Patient an einen Neurologen überwiesen werden. Der Neurologe wird prüfen, ob der Patient eine andere Krankheit hat, die NPH nachahmt, wie Alzheimer oder Hirnatrophie. Die Behandlung hängt vom tatsächlichen Krankheitsprozess ab.

Welche Behandlungen stehen zur Verfügung?

Es gibt keine Heilung für NPH und es sind keine Medikamente verfügbar. Ein Liquor-Shunt kann jedoch bei einigen Patienten eine Linderung der Symptome bewirken. Bei einer chirurgischen Implantation entfernt das Gerät überschüssige Flüssigkeit aus den Ventrikeln Erfolgreich kann der Patient ein guter Kandidat für einen dauerhaften Liquor-Shunt sein. Da NPH normalerweise eine fortschreitende Störung ist, verlängert der Shunt die Lebensqualität des Patienten, aber die Symptome von NPH können zurückkehren.

Manchmal ein Patient mit NPH kann möglicherweise aufgrund anderer gesundheitlicher Probleme, die die Operation unsicher machen würden, keinen Shunt haben. Die Behandlung dieses Zustands kann die Gesundheit des Patienten so weit verbessern, dass er oder sie sich sicher einer Shunt-Operation unterziehen kann.

Shunt Chirurgie

Ein Neurochirurg und Allgemeinarzt Geon arbeiten zusammen, um einen ventrikulären Peritoneal-Shunt (VP) zu implantieren. Das flexible, röhrenförmige Gerät leitet überschüssigen CSF vom Gehirn in den Bauchbereich ab (Abb. 5).

Abbildung 5. Ein programmierbarer Shunt hat drei Teile: (1) ein ventrikulärer Katheter, der mit einem (2) Ventilsystem verbunden ist, das den Druck oder Fluss von CSF über einen (3) Peritonealkatheter in den Bauchraum reguliert.

Der Shunt verfügt über ein Ventil, das sich öffnet, um beim Druckaufbau Flüssigkeit abzulassen. Die Flüssigkeit fließt in den Bauchraum und wird später absorbiert. Der Drainageschlauch kann auch in die Lunge oder die Halsvene eingeführt werden. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert etwa 90 Minuten.

Schritt 1. In die Kopfhaut am Hinterkopf wird ein Einschnitt gemacht. In den Schädel wird ein kleines Loch gebohrt. Ein Katheter wird durch das Gehirn geführt, um im vergrößerten Ventrikel zu ruhen.

Schritt 2. Hinter dem Ohr wird ein Einschnitt gemacht. Der Shunt / die Klappe wird eingeführt und der Ventrikelkatheter wird angebracht.

Schritt 3. Ein weiterer Einschnitt wird in den Bauch gemacht. Als nächstes wird ein Tunnel unter der Haut hinter dem Ohr erzeugt, der sich über Hals und Brust bis in den Bauchbereich erstreckt. Ein Peritonealkatheter ist mit dem Shunt / Ventil verbunden, um den überschüssigen Liquor zum Bauch zu transportieren, wo er absorbiert wird.

Was passiert nach der Operation?

Der Patient bleibt im Krankenhaus 2 bis 3 Tage. Zuerst kann der Bereich über dem Shunt angehoben werden, aber wenn die Schwellung verschwindet, ist der Shunt normalerweise nicht wahrnehmbar. Wirbelsäulenkopfschmerzen werden durch das Austreten von Liquor um den Katheter oder die Shunt-Stelle verursacht. Legen Sie sich flach hin und trinken Sie viel koffeinhaltige, nicht kohlensäurehaltige Flüssigkeiten (z. B. Tee, Kaffee).

Die Patienten sollten es nach der Operation einige Wochen lang ruhig angehen lassen, ohne sich zu verbiegen, zu verdrehen, schwer zu heben oder eng anliegend zu tragen Hüte. Schnitte brauchen Zeit, um zu heilen.Die Patienten können nach Anweisung ihres Chirurgen duschen, sollten jedoch 4 Wochen lang kein Badewannenbad nehmen oder in Wasser tauchen. Die Schnitte sollten mit einem weichen Handtuch trocken getupft werden, um Reizungen zu vermeiden.

Rufen Sie die Praxis des Chirurgen an, wenn die Temperatur des Patienten 101 ° F überschreitet oder wenn sich der Schnitt zu trennen beginnt oder Anzeichen einer Infektion zeigt, wie z B. Rötung, Schwellung, Schmerz oder Drainage.

Wenn der Patient starke Kopfschmerzen, Erbrechen und einen steifen Nacken hat, der verhindert, dass das Kinn zur Brust gesenkt wird – dies ist ein Notfall -, gehen Sie in ein Krankenhaus. Dies sind Anzeichen von Blutungen im Gehirn.

Erholung

Die meisten Patienten mit einem NPH-Shunt sehen den Neurochirurgen im ersten Jahr nach ihrer Operation zwei- bis dreimal. Der erste Besuch erfolgt kurz nach der Operation und umfasst die Überprüfung des Einschnitts und die Nachverfolgung von Problemen, die der Patient möglicherweise während der frühen Erholungsphase hat.

Spätere Nachuntersuchungen umfassen eine Bewertung, um sicherzustellen, dass der Shunt vorliegt wird nicht zu viel oder zu wenig abgelassen. Falls erforderlich, kann der Arzt die Shunt-Programmierung mit einem Controller von außerhalb des Körpers ohne zusätzliche Operation anpassen. Der Arzt kann auch einen CT-Scan zur Überprüfung der Ventrikel anfordern.

In einigen Fällen wird ein nicht programmierbarer Shunt implantiert. Die Platzierung eines einstellbaren gegenüber einem nicht einstellbaren Shunt-Ventil ist eine Frage der Präferenz und Debatte unter Neurochirurgen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welches Gerät für Ihre Situation am besten geeignet ist.

Was sind die Risiken?

Keine Operation ist ohne Risiko. Mögliche Komplikationen durch die Operation selbst sind Blutungen im Gehirn oder in den Ventrikeln, Infektionen, Anfälle und Probleme mit der Anästhesie.

Zu den Komplikationen, die später auftreten können, gehört der Shunt Fehlfunktion durch Verstopfung oder Infektion. Dies führt dazu, dass sich Liquor aufbaut und die ursprünglichen Symptome wieder auftreten. Rufen Sie den Arzt, wenn bei Ihnen abnormale Symptome auftreten. Blockaden können oft behoben werden. In seltenen Fällen muss der Shunt möglicherweise ersetzt werden.

Wenn die Größe der Ventrikel zu schnell abnimmt, kann sich das Gehirn vom Schädel lösen und kleine Blutgefäße reißen. Dies kann Blutgerinnsel um das Gehirn verursachen (als subdurales Hämatom bezeichnet). Durch die Programmierung des Shunts zur Entleerung des Liquors mit der richtigen Geschwindigkeit und regelmäßige Nachuntersuchungen beim Arzt wird sichergestellt, dass das System optimal funktioniert.

Einige Symptome einer Fehlfunktion des Shunts:

• Schwierigkeiten beim Gehen / Gangstörungen
• Kognitive Probleme / leichte Demenz
• Harndrang oder Inkontinenz
• Fieber (Zeichen von Shunt-Versagen oder -Infektion)
• Rötung entlang des Shunt-Trakts (Zeichen eines Shunt-Versagens oder einer Infektion)

Was sind die Ergebnisse?

Einige Patienten, die mit einem Shunt behandelt wurden, haben eine dramatische Linderung der Symptome. Studien zeigen, dass 50 bis 80% der Patienten in den ersten 2 bis 3 Jahren eine Besserung ihrer Symptome erwarten können. Andere Patienten haben möglicherweise ein weniger erfolgreiches Ergebnis. Verschiedene Faktoren bestimmen das Ergebnis, einschließlich des allgemeinen Gesundheitszustands des Patienten, der Ursache des Auftretens der NPH und der Dauer der NPH.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessern die Chancen auf eine erfolgreiche Linderung der Symptome Ein Shunt. Patienten, die seit weniger als einem Jahr Symptome haben oder eine leichte bis keine Demenz haben, sind besser. Männer und alle Patienten im fortgeschrittenen Alter zeigen nach einer Shunt-Operation mit geringerer Wahrscheinlichkeit eine Verbesserung des Denkens und Gedächtnisses. Eine andere Studie ergab dies Während eine signifikante Verbesserung des ataxischen Gangs und der Harninkontinenz auftreten kann, ist eine Verbesserung der Demenz ungewöhnlich.

Warum sich einige Patienten verbessern und andere nicht, ist das Ergebnis zweier Faktoren. Erstens verstehen die Wissenschaftler nicht vollständig, welche Faktoren verursachen NPH tritt auf. Zweitens unterscheiden sich Neurochirurgen darin, wie sie den Erfolg bei Patienten mit NPH diagnostizieren, behandeln und messen können.

Da NPH eine lebenslange Krankheit ist, kann ein implantierter Shunt die Symptome lindern, aber nicht eine Heilung.

Quellen & Links

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Mayfield Brain & Spine unter 800-325 -7787 oder 513-221-1100.

Quellen

1. Marmarou A., Bergsneider M., Felkin N. et al. Entwicklung von Leitlinien für den idiopathischen Normaldruckhydrozephalus. Neurosurgery 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, König A, Miethke C. Prädiktoren für das Ergebnis bei Patienten mit Normaldruckhydrozephalus. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang S., Agarwal S., Williams MA, et al. Demografische Faktoren beeinflussen die kognitive Erholung beim idiopathischen Normaldruckhydrozephalus nach Shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. MA Poca, M Mataro, M Matarin et al. Gutes Ergebnis bei Patienten mit Normaldruckhydrozephalus und Faktoren, die auf eine schlechte Prognose hinweisen. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Links

Hydrocephalus Association

Life NPH