Zelfoplossende ischemische derde zenuwverlamming
De patiënt meldde zich ongeveer vier maanden later bij zijn oogarts met binoculaire diplopie en merkte op dat zijn rechteroogsymptomen zijn vermogen om te lezen en autorijden te beïnvloeden. Hij kreeg ook hoofdpijn als gevolg van tonische samentrekking van de frontalis-spier in een poging zijn rechter bovenooglid op te heffen. Onderzoek toonde een beperkte extraoculaire beweeglijkheid van zijn rechteroog (OD) in alle richtingen die erger leek dan de vorige presentatie. De rest van zijn lichamelijk onderzoek was verder onopvallend. Het laboratoriumonderzoek, inclusief ESR en CRP, was onopvallend.
Eerdere oculaire geschiedenis
- Cataractoperatie aan beide ogen (OU) in 2010
- PDR waarvoor laser indirecte oftalmoscopie OD en pars plana vitrectomie met endolaser PRP van het linkeroog (OS) in 2017 vereist zijn
- Ozurdex OU (7 weken OD en 15 weken OS sinds laatste implantatie) sinds 2017
- Avastin intravitreale injecties sinds 2012
Medische geschiedenis in het verleden
- Type 2 diabetes mellitus gedurende meer dan 10 jaar met PDR naast perifere neuropathie en linkervoet amputatie als gevolg van een niet-genezende maagzweer. De meest recente hemoglobine A1c was 9,3%.
- Hypertensie
- Hyperlipidemie
Medicijnen
- Aspirine 81 mg 1 tablet per dag via de mond
- Insuline detemir 100 eenheden / ml injecteer 30 eenheden voor het slapengaan subcutaan
- Insuline glargine 100 eenheden / ml injecteer 30 eenheden voor het slapengaan subcutaan
- Metformine 500 mg 3 tabletten per dag oraal
- Ondansetron 4 mg indien nodig via de mond
- Sitagliptine 100 mg 1 tablet per dag via de mond
Allergieën
Geen bekende allergieën
Familiegeschiedenis
- Moeder en broer met voorgeschiedenis van diabetes type 2
- Broer met voorgeschiedenis van hypertensie
Sociale geschiedenis
- Tabak: rookgeschiedenis van 2,5 pakjaar, stop met roken begin jaren 2000
- Alcohol: 1-2 drankjes per week
Beoordeling van systemen
Negatief behalve zoals vermeld in de geschiedenis van de huidige ziekte. De patiënt ontkende specifiek gewichtsverlies, claudicatio kaak, gevoelige hoofdhuid en vermoeidheid.
OCULAIR ONDERZOEK
Gezichtsscherpte met correctie (Snellen)
- OD : 20/40, geen verbetering met pinhole
- OS: 20/30, geen verbetering met pinhole
Oculaire motiliteit / uitlijning
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS: volledig
Intraoculaire druk (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Leerlingen
- OD: 3 mm (donker) → 2 mm (licht) zonder relatieve afferente pupil defect (R. APD)
- OS: 3 mm (donker) → 2 mm (licht) zonder RAPD
Extern
OU: Normale frontale beweging
Figuur 1: Externe foto die ptosis rechter bovenooglid laat zien.
Figuur 2: Externe 5-bliksfotos die de verminderde beweeglijkheid van het rechteroog in alle richtingen aantonen, behalve voor abductie.
Spleetlamponderzoek
- Deksels / wimpers: volledige ptosis
- Conjunctiva / sclera: helder en stil
- Hoornvlies: helder
- Voorste kamer: diep en stil
- Iris: normale architectuur
- Lens: intraoculaire lens in de posterieure kamer (PCIOL)
- OS
- Deksels / wimpers: normaal
- Conjunctiva / sclera: helder en stil
- Hoornvlies: helder
- Voorste oogkamer: diep en stil
- Iris : Normale architectuur
- Lens: PCIOL
Verwijderd fundusonderzoek (DFE)
- OD:
- Glasachtig: D examethason (Ozurdex®) implantaat inferieur
- Schijf: normale, regressieve neovascularisatie van de schijf (NVD), gliosis
- Cup-to-schijf-verhouding: 0,4
- Macula: diabetisch macula-oedeem (DME) aanwezig maar geen binnen één schijfdiameter van de fovea
- Vaten: geen grote occlusies, verzwakt
- Periferie: bevestigd met PRP-littekens
- OS:
- Glasvocht: dexamethason (Ozurdex®) implantaat inferieur
- Schijf: normaal
- Cup-to-disc-verhouding : 0.4
- Macula: geen klinisch significant macula-oedeem
- Vaten: geen grote occlusies, verzwakt
- Periferie: zware PRP-littekens
Differentiële diagnose
- Myasthenia gravis
- Oogaandoening schildklier
- Chronische progressieve externe oftalmoplegie
- Internucleaire oftalmoplegie
- Afwijking van de scheefheid
- Microvasculaire ischemie secundair aan diabetes
- Compressie door een massa (dwz tumor of abces)
- Carotis caverneuze fistel
- Demyeliniserende ziekte (dwz multiple sclerose)
- Granulomateuze ziekte (dwz sarcoïdose)
- Reuzencelarteritis (of andere soorten vasculitis)
- Neurosyfilis
- Caverneuze sinustrombose
- Recente geschiedenis van hersenchirurgie
- Bijwerking van geneesmiddelen (bijv. infliximab)
- Trauma
- Aneurysma
- Beroerte
KLINISCHE CURSUS
De presentatie was consistent met een rechter pupil-sparende derde zenuwverlamming secundair tot slecht gecontroleerde hypertensie en diabetes. Het vorige onderzoek door neurologie vier maanden eerder was negatief voor een massa, aneurysma of beroerte. Er werd vastgesteld dat de derde zenuwverlamming ischemisch van aard was, en hij kreeg strikte voorzorgsmaatregelen voor terugkeer, zoals progressie van de symptomen of betrokkenheid van de pupil. Bij het nabezoek drie maanden later waren de ptosis van het rechter bovenooglid en de motiliteitstekorten volledig verdwenen. Hij werd aangemoedigd om diabetes en hypertensiebeheer te bespreken met zijn huisarts en om de oogheelkunde te blijven volgen met betrekking tot het beheer van PDR.
Figuur 3: Externe 5-blik fotos gemaakt tijdens de vervolgafspraak vier maanden na het begin van de symptomen die volledig extraoculair beweeglijkheid en geen ptosis bilateraal.
DIAGNOSE
Rechtszijdige ischemische pupil-sparende hersenzenuw III-verlamming
DISCUSSIE
Etiologie / Epidemiologie
Verworven derde zenuwverlamming, die vaak gepaard gaat met ptosis en het oog in een “naar beneden en uit” positie, heeft een brede differentiële diagnose, waaronder microvasculaire schade, tumoren, aneurysmas, post-neurochirurgie en trauma. De incidentie van verworven derde zenuwverlamming wordt geschat op ongeveer vier per 100.000, waarbij microvasculaire ischemie de meest voorkomende oorzaak is, die 42% van de gevallen omvat.
Aneurysma als oorzaak van derde zenuwverlamming werd eerder geschat op 10-30%, maar recentere schattingen hebben de frequentie op ongeveer zes procent geplaatst. Tumoren omvatten ongeveer 11% van de gevallen van derde zenuwverlamming, terwijl trauma ongeveer 12% van de gevallen uitmaakt. Wanneer er een derde zenuwverlamming is zonder betrokkenheid van de pupil, duidt dit meer op microvasculaire ischemie, een complicatie die vaak wordt gezien bij slecht geleide diabetici. Bovendien is een andere belangrijke oorzaak van ischemische derde zenuwverlamming vasculitis, met name reuzencelarteritis (GCA).
Pathofysiologie
Microvasculaire ischemie secundair aan diabetes is te wijten aan perifere zenuwbeschadiging en verlies van Bloedstroom. Perifere zenuwbeschadiging is het eindresultaat van osmotische schade veroorzaakt door sorbitolophoping en geavanceerde glycatie-eindproducten (AGEs). AGEs leiden tot oxidatieve stress, voornamelijk door activering van NADPH-oxidase, en dit kan op zijn beurt leiden tot apoptose van de aangetaste zenuwweefsels, zoals Schwann-cellen, zenuwvezels en endotheelcellen van de vaso vasorum. De ischemie beschadigt aanvankelijk de centrale motorvezels van hersenzenuw III. Aangenomen wordt dat dit gebeurt omdat de slagader die de hersenzenuw III voedt centraal is gelegen. Daarentegen reizen de parasympathische vezels oppervlakkig langs het mediale gedeelte van hersenzenuw III. De parasympathische vezels die miosis mediëren, beginnen in de Edinger-Westphal-kern en hun axonen volgen langs de periferie van hersenzenuw III om synaps te vormen met de postganglionische cellen in het ciliaire ganglion (zie figuur 4). Het ciliaire ganglion bevat axonen die het oog binnenkomen via de korte ciliaire zenuwen, die de sfincterpupillae innerveren, de spier die leidt tot pupilvernauwing. In het geval van microvasculaire derde zenuwverlamming, aangezien de parasympathische zenuwvezels het verst van het ischemische bloedvat verwijderd zijn, worden ze in de meeste gevallen veel later aangetast of volledig gespaard. Dit resulteert in een derde zenuwverlamming met een niet-verwijde en reactieve pupil.
Figuur 4: gebruikt met toestemming, Patrick J. Lynch, medisch illustrator; C. Carl Jaffe, MD, cardioloog. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatomisch diagram dat de nabijheid van de parasympathische zenuwvezels met de oculomotorische zenuw aantoont. Merk op dat het ciliaire ganglion is waar de parasympathische synaps optreedt, en de postganglionische zenuwvezels reizen om de sluitspier van de pupil te innerveren, waardoor pupilvernauwing mogelijk is.
Tekenen / symptomen
Een derde zenuwverlamming doet zich gewoonlijk voor met het oog in een geabduceerde en depressieve positie (“naar beneden en naar buiten”) als gevolg van onbelemmerde werking van de laterale rectus en superieure oblique spieren. De patiënt ervaart vaak binoculaire diplopie als het ooglid niet volledig ptotisch is en de zichtas blokkeert. Omdat de parasympathische zenuwvezels gewoonlijk worden gespaard, is de pupil meestal niet verwijd en reageert deze op licht. Een van de meer ernstige etiologieën die een derde zenuwverlamming veroorzaken, is een aneurysma van de achterste communicerende slagader, dat zich vaak presenteert met een verwijde pupil. Dit klinische scenario wordt vaak de “regel van de pupil” genoemd, wat betekent dat een verwijde pupil in de setting van derde zenuwverlamming een onheilspellend teken is dat vaak wordt geassocieerd met een compressieve laesie. Het is echter belangrijk op te merken dat de regel van de leerling niet altijd opgaat. Patiënten met aneurysmas kunnen zich presenteren zonder betrokkenheid van de pupil en patiënten met microvasculaire ischemische derde zenuwverlamming kunnen betrokkenheid van de pupil hebben. In het geval van een dubbelzinnig onderzoek of een medische geschiedenis die niet consistent is met microvasculaire aandoeningen, is het verstandig om beeldvorming te verkrijgen om oorzaken zoals een aneurysma of tumor uit te sluiten.
Testen / laboratoriumonderzoek
Bij het diagnosticeren van een derde zenuwverlamming wordt een volledig oculair onderzoek uitgevoerd, inclusief pupilreactiviteit, extraoculaire beweeglijkheid, ooglidpositie en confrontatie-gezichtsvelden. Bovendien moeten alle hersenzenuwen worden geëvalueerd (2). Als myasthenia gravis wordt vermoed, moet de ijstest of Tensilon-test worden uitgevoerd (meer informatie over het testen op myasthenia gravis vindt u hier). Als GCA wordt vermoed, is het belangrijk om een C-reactief proteïnegehalte, erytrocytensedimentatiesnelheid en bloedplaatjesniveaus te verkrijgen. Als een ischemische ziekte wordt vermoed, is het verstandig om de bloeddruk, de nuchtere bloedglucosespiegel en de hemoglobine A1c van de patiënt te evalueren. Als de patiënt een kind is, moet een volledige bloedtelling met differentieel worden besteld om te beoordelen op bloeddyscrasieën.
Beeldvorming
Beeldvormingspraktijken voor vermoedelijke ischemische pupilsparende derde zenuwverlamming staan momenteel ter discussie. Sommige bronnen suggereren het verkrijgen van een hoofd-CT of een CT-angiogram, en bestel alleen een hoofd-MRI als de hoofd-CT of CT-angiogram zijn niet beschikbaar of gecontra-indiceerd. De meest gebruikte initiële beeldvormingsmodaliteit is echter MRI. In geval van vermoedelijke subarachnoïdale bloeding of trauma kan een CT-scan de voorkeur hebben. Als de pupil erbij betrokken is, is CT-angiografie aangewezen als de patiënt is ouder dan 10 jaar en eerdere beeldvormingsstudies zijn dubbelzinnig. Studies hebben aangetoond dat neurologen eerder dan oogartsen MRI-beeldvorming bestellen bij patiënten met derde zenuwverlamming.
De d De beslissing om een MRI te bestellen voor een patiënt met een pupilsparende derde zenuwverlamming is afhankelijk van de medische geschiedenis. Sommige onderzoeken suggereren dat het bestellen van een MRI voor een derde zenuwverlamming moet worden gedaan bij patiënten zonder voorgeschiedenis van diabetes of hypertensie, aangezien een niet-ischemische oorzaak waarschijnlijk hoger is zonder risicofactoren. Daarentegen kunnen patiënten met verdenking op ischemische derde zenuwverlamming die een voorgeschiedenis van diabetes of hypertensie hebben, aanvankelijk worden waargenomen met de optie van MRI-beeldvorming als er na drie maanden geen verbetering is opgetreden. Van MRI als diagnostische test is aangetoond dat het van enig klinisch nut is, waarbij één studie een hersen-MRI van 43 patiënten met een pupilsparende derde zenuwverlamming opleverde en in 25 gevallen een identificeerbare oorzaak liet zien.
Behandeling / beheer / richtlijnen
De behandeling van ischemische derde zenuwverlamming is een afwachtende observatie, aangezien de aandoening meestal zelflimiterend is en de aandacht wordt gericht op het aanpakken van de risicofactoren. Passende interventies omvatten controle van bloedglucose, bloeddruk en lipideniveaus. Hoewel ischemische derde zenuwverlamming voor patiënten slopend kan zijn, verdwijnen de symptomen bij 80-85% van de patiënten volledig over een periode van drie tot zes maanden. Als de aandoening echter niet verdwijnt of de patiënt in de tussenliggende periode symptomatische verlichting wenst, zijn er verschillende behandelingsopties. Opties voor het behandelen van diplopie zijn onder meer het afsluiten van het aangedane oog met een pleister of ondoorzichtige lens of het plaatsen van een Fresnel-prisma wanneer de mediale rectus nog een restfunctie heeft. Er moet echter worden opgemerkt dat patchen soms wordt afgeraden bij kinderen jonger dan acht jaar vanwege het risico op het ontwikkelen van amblyopie, en het gebruik van prismas bij kinderen wordt helemaal niet aanbevolen door pediatrische oogartsen aan de Universiteit van Iowa.
Botuliniumtoxine naar de laterale rectus is een andere optie tijdens de acute fase van een derde zenuwverlamming en is vooral nuttig gebleken in geïsoleerde gevallen van mediale rectusbetrokkenheid. Het toxine werkt door de laterale rectus te verzwakken en de verlamming van de mediale rectus in evenwicht te brengen.Behandeling met botuliniumtoxine is minder vaak geïndiceerd voor verticale spieronbalans, omdat is aangetoond dat er meer complicaties optreden, namelijk spierzwakte of -stijfheid.
Als niet-chirurgische behandeling mislukt en de patiënt de symptomen niet binnen zes maanden heeft opgelost, scheelzien-chirurgie kan worden uitgevoerd (19). Gedocumenteerde stabiliteit van resterende tekorten in extraoculaire beweeglijkheid is gewenst alvorens verder te gaan met corrigerende chirurgie. Blepharoptosis-chirurgie kan ook worden uitgevoerd om eventuele resterende ptosis te corrigeren die is geassocieerd met een derde zenuwverlamming (20). Derde zenuwverlamming heeft veel verschillende chirurgische benaderingen op basis van de ernst van de verlamming. Opties zijn onder meer Müllers spierconjunctivale resectie (MMCR), levatorbeweging en frontalis-sling, zoals besproken in dit gerelateerde EyeRounds-artikel.
EPIDEMIOLOGIE OF ETIOLOGIE
|
SIGNS
|
SYMPTOMEN
|
BEHANDELING / BEHEER
|