Vroege detectie van hersenstamhernia met behulp van elektro-encefalografie monitoring – casusrapport
Casus 1
Een 46-jarige Afro-Amerikaanse man die 72 uur veranderde mentale toestand. Medische geschiedenis in het verleden was significant voor chronische myelocytische leukemie in versnelde fase bij dasatinib, colitis ulcerosa, misbruik van polysubstantie (cocaïne, cannabinoïden en heroïne) en miltscheurstatus na miltvernauwing. Bij het eerste onderzoek was de patiënt strijdlustig en gedesoriënteerd, maar verder niet-focaal. Aanvankelijk bloedonderzoek onthulde leukocytose (43.400 cellen / mm3), INR > 5, creatinine 1,74 mg / dL en melkzuuracidose (pH 7,13, anion gap 30). CT-hersenen vertoonden multifocale intracerebrale bloedingen (ICH) in het rechter frontotemporale gebied (Fig. 1 (A1 en B1)). Hij werd vervolgens overgebracht naar de neurocritical care unit met een stollingsprofiel dat duidt op verspreide intravasculaire coagulatie (fibrinogeen – niet-detecteerbaar, d-dimeer > 35.200 ng / ml, haptoglobuline < 10 mg / dL, en geactiveerde plasma-tromboplastinetijd van 54,5 s. Hij werd behandeld met cryoglobuline, vers ingevroren plasma en bloedplaatjestransfusies, maar ontwikkelde tumorlysissyndroom (TLS) met verhoogd urinezuur (12,2 mg / l, fosfor 6,6 mg / dL. Herhaal neuroimaging 6 uur vanaf de eerste scan toonde hematoomuitbreiding. De patiënt begon met intraveneuze hydratatie, allopurinol, hydroxyureum, rasburicase en nilotinib. Hij ontwikkelde acuut respiratoir falen en werd geïntubeerd. Perifeer uitstrijkje bevestigde myelocytische leukemie met monocytaire differentiatie. Gezien de acute ICH, was hij geen kandidaat voor intensieve chemotherapie, maar de ferese voor leukoreductie werd geïnitieerd. Hij werd hypotensief en vereist meerdere vasopressoren. en werd gestart met breedspectrumantibiotica. Het eerste EEG vertoonde een continue gegeneraliseerde maximale vertraging in de rechterhersenhelft, wat wijst op ernstige encefalopathie zonder epileptische activiteit. Fibrinogeen verbeterde tot 125 mg / dL. Herhaal CT-hersenscan was stabiel.
Hij werd overgeplaatst naar de medische intensive care voor de behandeling van multiorgaanfalen en TLS. Op ziekenhuisdag drie om 8:00 uur werd zijn rechterpupil verwijd en niet reactief. Herhaal CT-hersenen werden onmiddellijk opnieuw verkregen en vertoonden stabiele rechter frontale bloeding, hoewel met meerdere nieuwe bilaterale supratentoriale bloedingen evenals uncale hernia en compressie van de middenhersenen (Fig. 2 (A2 en B2)). Hoewel om 09.30 uur de linkerpupil ook verwijd en niet-reactief werd, werd neurochirurgische interventie uitgesteld vanwege coagulopathie en over het algemeen slechte prognose. Ongeveer 1 uur voor de dilatatie van de linker pupil, toonde zijn continue elektro-encefalografie (cEEG) een verslechtering van de bilaterale corticale disfunctie tussen 8: 25-8: 35 uur (Fig. 2a). Kwantitatieve elektro-encefalografie (QEEG) toonde een overgang van afname van frequenties, veranderingen in asymmetrie, afname in amplitude en een toename van de burst-onderdrukkingsverhouding 2 uur voorafgaand aan het begin van burst-onderdrukking (figuur 2b-c). Op dit moment werd geen EEG-reactiviteit opgemerkt. Ondanks hyperventilatie en hyperosmolaire therapie was de cerebrale hernia niet ongedaan gemaakt. Vanwege de slechte prognose vroeg de familie om comfortmaatregelen en de patiënt stierf vervolgens.
Case 2
Een 76-jarige blanke man kwam van verpleeghuis naar buiten ziekenhuis met als voornaamste klacht verwarring, dunne ontlasting en koude rillingen. Hij had geen focale neurologische gebreken. Medische geschiedenis in het verleden was significant voor spinale gemetastaseerde kanker van onbekende primaire oorsprong, chronisch communicerende hydrocephalus met dementie en baseline ganginstabiliteit.CT-hersenen vertoonden geïsoleerde intraventriculaire bloeding (IVH) en hydrocephalus (Fig. 3a-d). Hij werd voor verder beheer overgebracht naar de neurocritische zorgeenheid. MRI- en cerebrale angiografische beeldvorming droegen niet bij. Gezien het verslechterende neurologisch onderzoek werden bilaterale externe ventriculaire drains (EVD) geplaatst. Herhaalde intraventriculaire toediening van recombinant weefselplasminogeenactivator resulteerde in minimale klinische verbetering. Het ziekenhuisverloop werd gecompliceerd door elektrografische aanvallen, paroxysmale sympathische hyperactiviteit, syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon, respiratoir falen secundair aan aspiratiepneumonie, evenals EVD-storing met pieken van intracraniële hypertensie. Het neurologische onderzoek bleef slecht met intacte hersenstamreflexen en minimale spontane terugtrekking in de bovenste en bilaterale onderste ledematen. Op dag 13 werd zijn linker EVD spontaan afgesloten en nam de ICP toe tot boven 30 mmHg (normaal bereik 7 tot 15 mmHg). Linker EVD werd doorgespoeld, vervolgens vervangen en geopend op 0 mmHg.
Op dag 14 om 04.00 uur verslechterde zijn examen met vaste en verwijde pupillen (7 mm; neuroptiek). Andere hersenstamreflexen, waaronder hoornvliesreflex, hoest en kokhalsreflexen, waren afwezig. Er werden geen spontane ademhalingen via de ventilator opgemerkt. Twintig minuten voorafgaand aan veranderingen in klinisch onderzoek vertoonde QEEG verlies van ritmiek, verslechterende asymmetrie, afnemende amplitude en toenemende burst-onderdrukkingsratio, aanvankelijk in de linkerhersenhelft gevolgd door de rechterhersenhelft (Fig. 4); EEG overgegaan van continue gegeneraliseerde / rechter hemisferische vertraging naar burst-onderdrukking in overeenstemming met hersenstamhernia als gevolg van acute verslechtering van hydrocephalus.
Hij werd behandeld met hyperventilatie, hyperosmolaire therapie en vervanging van EVDs. Om 04.44 uur nam zijn pupilgrootte af tot 4 mm bilateraal maar bleef niet-reactief. Zwakke terugtrekking in de linker bovenste extremiteit en drievoudige flexie in bilaterale onderste extremiteiten werden opgemerkt. Om 5:15 uur vertoonde de rechter pupil reactiviteit (neuroptica) en keerde zijn hoestreflex terug. Om 5.30 uur keerde zijn cEEG terug naar een continu gegeneraliseerd langzaam patroon. EVD-storing ging door met moeilijk te beheersen intracraniële druk. Het neurochirurgieteam voerde endoscopisch ventriculair onderzoek, irrigatie en verwijdering van intraventriculaire bloeding uit, evenals septostomie met plaatsing van een nieuwe EVD in het derde ventrikel. Ondanks agressieve maatregelen bleef hij klinisch achteruitgaan en eindigde uiteindelijk.