Sclerodermie

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een chronische, hoewel zeldzame, auto-immuunziekte waarbij normaal weefsel wordt vervangen door dichte, dik vezelig weefsel. Normaal gesproken helpt het immuunsysteem het lichaam te verdedigen tegen ziekten en infecties. Bij patiënten met sclerodermie zet het immuunsysteem andere cellen aan om te veel collageen (een eiwit) aan te maken. Dit extra collageen wordt afgezet in de huid en organen, wat verharding en verdikking veroorzaakt (vergelijkbaar met het littekenproces).

Hoewel het meestal de huid aantast, kan sclerodermie ook veel andere delen van het lichaam aantasten, waaronder het maagdarmkanaal, longen, nieren, hart, bloedvaten, spieren en gewrichten. Sclerodermie in zijn meest ernstige vormen kan levensbedreigend zijn.

Vormen van sclerodermie

Er zijn twee belangrijke vormen van sclerodermie, gelokaliseerd en systemisch. Systemische sclerodermie kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: diffuus en beperkt.

Gelokaliseerde sclerodermie

De meest voorkomende vorm van de ziekte, gelokaliseerde sclerodermie, treft alleen de huid van een persoon, meestal op slechts een paar plaatsen. Het verschijnt vaak in de vorm van wasachtige plekken of strepen op de huid, en het is niet ongebruikelijk dat deze minder ernstige vorm verdwijnt of stopt met progressie zonder behandeling.

Diffuse sclerodermie

Zoals de naam al aangeeft, heeft deze vorm invloed op vele delen van het lichaam. Niet alleen kan het de huid aantasten, maar het kan ook veel inwendige organen aantasten, waardoor het de spijsverterings- en ademhalingsfuncties belemmert en nierfalen veroorzaakt. Systemisch sclerodermie kan soms ernstig en levensbedreigend worden.

Beperkte sclerodermie

Ook bekend als CREST-syndroom, staat elke letter voor een kenmerk van de ziekte:

• C alcinose (abnormale kalkaanslag in de huid)
• R aynauds fenomeen (zie de symptomen sectie)
• E sophageale dysmot iliteit (slikproblemen)
• S clerodactylie (huidverstrakking op de vingers)
• T elangectasieën (rode vlekken op de huid)

Patiënten met beperkte sclerodermie ervaart geen nierproblemen. De huidverdikking beperkt zich tot de vingers, handen en onderarmen, en soms ook tot de voeten en benen. Betrokkenheid bij de spijsvertering is meestal beperkt tot de slokdarm. Onder de latere complicaties kan pulmonale hypertensie, die zich in 20% tot 30% van de gevallen kan ontwikkelen, potentieel ernstig zijn. Bij pulmonale hypertensie vernauwen de slagaders van het hart naar de longen zich en genereren ze hoge druk op de rechterkant van het hart, wat uiteindelijk kan leiden tot rechtszijdig hartfalen. Vroege symptomen van pulmonale hypertensie zijn onder meer kortademigheid, pijn op de borst en vermoeidheid.

Hoe vaak komt sclerodermie voor?

Ongeveer 250 personen per miljoen Amerikaanse volwassenen worden getroffen door sclerodermie. Het ontwikkelt zich meestal tussen de 35 en 55 jaar, hoewel ook een pediatrische vorm voorkomt. Sclerodermie komt vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat veroorzaakt sclerodermie?

De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend. Hoewel zelden, kan sclerodermie in gezinnen voorkomen. De meeste gevallen laten geen familiegeschiedenis van de ziekte zien. Sclerodermie is niet besmettelijk.

Wat zijn de symptomen van sclerodermie?

Naast de verdikking van de huid kunnen de volgende andere symptomen optreden bij een persoon met sclerodermie:

• Gezwollen handen en voeten
• Rode vlekken op de huid (telangectasieën)
• Overmatige kalkafzetting in de huid (calcinose)
• Gewrichtscontracturen (stijfheid)
• Strakke, maskerachtige gezichtshuid
• Ulceraties aan de vingertoppen en tenen
• Pijn en stijfheid in de gewrichten
• Aanhoudende hoest
• Kortademigheid
• Maagzuur (zure reflux)
• Moeite met slikken
• Spijsverterings- en gastro-intestinale problemen
• Constipatie
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
• Haaruitval

Naast deze symptomen zijn er nog 2 andere aandoeningen —Het fenomeen van Raynaud en het syndroom van Sjögren — treffen ook patiënten met sclerodermie. Ongeveer 85% tot 95% van de sclerodermapatiënten ervaart het fenomeen van Raynaud. Het primaire fenomeen van Raynaud komt echter vaak voor en treedt vaak op zichzelf op zonder enige onderliggende bindweefselaandoening. Slechts 10% van de patiënten met het fenomeen van Raynaud zal sclerodermie ontwikkelen.

Het syndroom van Sjögren manifesteert zich door droge ogen en mond. Deze droogheid is te wijten aan een gebrek aan afscheiding van tranen en speeksel als gevolg van immuunschade en vernietiging van de vochtproducerende klieren van het lichaam. Deze aandoening is genoemd naar de Zweedse oogarts, Henrik Sjögren, die het voor het eerst beschreef. Het wordt gezien bij ongeveer 20% van de patiënten met sclerodermie.

Ontvang nuttige, nuttige en relevante gezondheids- en welzijnsinformatie

enews