Wat is primaire gal cholangitis (PBC)?

Primaire gal cholangitis (PBC), voorheen bekend als primaire biliaire cirrose, is een ziekte die het functioneren van de lever aantast. Het is chronisch, wat betekent dat het lang aanhoudt of regelmatig terugkomt.

Bij mensen met PBC raken de galkanalen gewond, vervolgens ontstoken en uiteindelijk permanent beschadigd. De galkanalen zijn kleine buisjes in de lever die gal (een stof die nodig is om voedsel te verteren) van de lever naar andere delen van het spijsverteringsstelsel transporteren.

Als de galkanalen niet werken, hoopt zich gal op. in de lever. Deze opbouw kan littekens in de lever veroorzaken (cirrose). Cirrose maakt het moeilijk voor de lever om goed te functioneren. PBC is progressief, wat betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. Als het niet wordt behandeld, kan cirrose leverfalen en zelfs de dood veroorzaken.

Wie wordt er getroffen door primaire biliaire cholangitis (PBC)?

Artsen stellen doorgaans een diagnose van PBC bij mensen tussen de 35 en 60 jaar. Meer dan 90 procent van de patiënten die PBC ontwikkelen, zijn vrouwen. Het beïnvloedt mensen van alle rassen. PBC komt naar schatting voor bij ongeveer 65 op de 100.000 vrouwen en bij 12 op de 100.000 mannen.

Wat veroorzaakt primaire biliaire cholangitis (PBC)?

Artsen weten niet zeker wat veroorzaakt PBC. Sommige deskundigen denken dat het verband kan houden met een probleem met het immuunsysteem, waarbij het immuunsysteem gezonde cellen in het lichaam aanvalt. Bij PBC denken artsen dat het immuunsysteem de galwegen beschadigt.

Hoewel er geen bekende oorzaak is, hebben sommige mensen met PBC ook andere gerelateerde auto-immuunziekten. Deze aandoeningen omvatten auto-immuunhepatitis, schildklieraandoeningen, sclerodermie, de ziekte van Raynaud, het syndroom van Sjögren en coeliakie. Frequente urineweginfecties worden ook vaak gezien bij patiënten met PBC. Bovendien kunnen infecties, roken en blootstelling aan bepaalde chemicaliën een rol spelen bij het op gang brengen van PBC.

PBC komt ook vaker voor bij familieleden. Als een lid van een gezin PBC heeft, lopen de andere gezinsleden een verhoogd risico.

Wat zijn de symptomen van primaire biliaire cholangitis (PBC)?

Veel mensen met PBC hebben geen symptomen in de vroege stadia. Sommige mensen ontdekken dat ze de aandoening hebben wanneer een arts ze op een ander probleem test. Naarmate de aandoening vordert, kunnen getroffen mensen eerst symptomen ervaren, waaronder:

• vermoeidheid (vermoeidheid)
• jeukende huid (pruritus)
• buikpijn
• Verdonkering van de huid
• Kleine gele of witte bultjes onder de huid of rond de ogen
• Droge ogen en mond
• Spier- en gewrichtspijn

In latere stadia van PBC zijn aanvullende symptomen:

• Geelverkleuring van de huid en het oogwit (geelzucht)
• Zwelling van de benen, enkels en voeten (oedeem)
• Zwelling van de buik door vochtophoping (ascites)
• Interne bloeding in de bovenbuik / onderste slokdarm door vergrote aderen (varices)
• Misselijkheid
• Gewichtsverlies
• Donkergekleurde urine

Ontvang nuttige, nuttige en relevante gezondheids- en welzijnsinformatie

enews