Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES): een casusrapport en literatuuroverzicht

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) is een aandoening die wordt veroorzaakt door reversibel subcorticaal vasogeen oedeem dat zich klinisch kan manifesteren met hoofdpijn, mentale toestand, visuele stoornissen en / of toevallen.1 Verderop presenteren we een geval van een vrouw die werd opgenomen wegens hardnekkige hoofdpijn en die uiteindelijk radiografische stigmata van PRES bleek te hebben.

CASE REPORT

Een 56-jarige vrouw vertoonde een nieuw begin van wazig zicht, diplopie, hoofdpijn en duizeligheid, 24 uur nadat ze uit haar plaatselijke ziekenhuis was ontslagen. Haar eerste ziekenhuisopname was voor hypertensieve urgentie met een bloeddruk zo hoog als 230 mmHg systolisch, waarvoor toediening van IV enalaprilaat nodig was. Haar symptomen van visuele stoornissen, hoofdpijn en duizeligheid begonnen kort na ontslag en verergerden in de daaropvolgende 24 uur. Bij terugkomst op de afdeling spoedeisende hulp was ze koortsig met een regelmatige hartslag en ritme. De systolische bloeddruk varieerde van 98-107 mmHg en de diastolische bloeddruk varieerde van 54-67 mmHg. De patiënt had geen bewijs van papiloedeem bij fundoscopisch onderzoek, geen focale neurologische gebreken, en er was geen waarneming van exophthalmus, ptosis of nystagmus. Bovendien lieten laboratoriumonderzoeken zien dat ESR, TSH en CRP allemaal binnen de normale limieten lagen.

Ze kreeg een bolus van 1 liter met normale zoutoplossing, Benadryl 50 mg PO eenmaal en Reglan 10 mg eenmaal via de mond. De Benadryl en Reglan werden gegeven voor een eerste diagnose van migraine, die vervolgens werd verlicht. Een CT van het hoofd zonder contrast was negatief voor intracraniële bloeding. Een MRI van het hoofd met en zonder contrast werd uitgevoerd, en het toonde symmetrische FLAIR / T2-signaalafwijking aan, voornamelijk in de corticale en subcorticale witte stof van de achterhoofdskwabben bilateraal met overeenkomstige beperkte diffusie (Figuur I). Deze bevindingen waren consistent met posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES). De patiënte werd ontslagen met een medicatieregime om haar systolische bloeddruk binnen een bereik van 120-140 mmHg te houden, en met neuro-oftalmologische follow-up.

DISCUSSIE

In 1996, Hinchey, et al. beschreef een aandoening die wordt gekenmerkt door plotselinge hoofdpijn met of zonder neurologische stoornissen of toevallen die verband houden met disfunctie van de autoregulerende eigenschappen van het cerebrale vaatstelsel. Ze bedachten de naam reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom.1 In latere jaren werd de aandoening omgedoopt tot posterieur reversibel encefalopathiesyndroom om nauwkeuriger te overwegen dat de stigmatische laesies niet beperkt zijn tot witte stof.2 PRES wordt vaak geassocieerd met hypertensie, sepsis, pre-eclampsie, eclampsie, auto-immuunziekten (bijv. reumatoïde artritis, de ziekte van Crohn, systemische lupus erythematosus), nierfalen, hypomagnesiëmie, hypercalciëmie, hypercholesterolemie en blootstelling aan immunosuppressieve of cytotoxische medicatie.3,4 Zeldzame associaties kunnen iatrogene oorzaken omvatten, zoals de toediening van linezolid, contrastmiddel en intraveneuze immunoglobuline. Omgevingsbeledigingen zoals inenting van schorpioengif, intoxicatie met LSD of een overdosis ephedra zijn ook betrokken.4

Het exacte mechanisme van PRES is momenteel niet goed begrepen. Een van de dom De eerste hypothese is dat ernstige hypertensie het autoregulerende vermogen van de cerebrale bloedvaten overtreft, wat leidt tot een aantasting van de bloed-hersenbarrière en vasogeen oedeem.3 De bovengrens van autoregulatie van het hersenvaatstelsel is ongeveer 150-160 mmHg. Dit bereik kan echter tot 30 mmHg hoger worden in acute sympathische toestanden. Dit fenomeen kan optreden vanwege de rijke sympathische innervatie van het grootste deel van het cerebrale vaatstelsel. Omdat er echter weinig sympathische innervatie bestaat in de fossa posterior, kunnen de parieto-occipitale gebieden van de hersenen bijzonder vatbaar zijn voor hyperperfusie.4 Chronische hypertensie kan in de loop van de tijd bijdragen aan verhoogde limieten.

Ondanks dat PRES in verband wordt gebracht met versnelde hypertensie, kan ongeveer 15 tot 20 procent van de patiënten normotensief of hypotensief zijn tijdens de eerste evaluatie, 5 zoals onze patiënt presenteerde. Het bestaan van deze bevinding suggereert dat het mechanisme niet volledig wordt verklaard door defecten in de autoregulatie van het cerebrale vaatstelsel. Andere veronderstelde theorieën voor PRES zijn onder meer fysieke verstoring van de endotheliale laag, aantasting van de bloed-hersenbarrière bij ontstekingsaandoeningen zoals sepsis of auto-immuniteit, of vaatafwijkingen die leiden tot cerebrale vasoconstrictie en hypo-perfusietoestanden zoals bij eclampsie en cyclosporinetoxiciteit.5 Onze patiënt kan bij presentatie in een hypo-doorbloede toestand zijn geweest, waarschijnlijk als gevolg van de plotselinge veranderingen in bloeddruk na haar eerdere ziekenhuisopname.

Klinisch omvat PRES verschillende soorten klinische tekenen en symptomen. Ongeveer 50 tot 80 procent van de PRES-patiënten is encefalopathisch, 60 tot 75 procent manifesteert zich met aanvallen, 50 procent met hoofdpijn, 33 procent met visuele stoornissen, 10 tot 15 procent met focale neurologische gebreken en vijf tot 15 procent met status epilepticus.4 Encefalopathie bij deze patiënten kan het variëren van verdoofd tot comateus. Aanvallen zijn vaak gegeneraliseerd en kunnen veelvoudig zijn. Status epilepticus kan zich ook manifesteren, maar dit komt minder vaak voor. PRES kan een vermoedelijke reden zijn voor SE als het EEG van de patiënt positief is voor parieto-occipitale tot tijdelijke scherpe golven.6 Het acute encefalopathiesyndroom (verwarring, hoofdpijn, braken en verminderd bewustzijn) en visuele stoornissen (wazig zien, hemianopsie of volledige corticale blindheid) kan de clinicus er ook toe brengen PRES in hun differentiële diagnose te plaatsen. Labs kunnen normale CSF en laboratoriumtekenen van endotheline-beschadiging, zoals verhoogde LDH, trombocytopenie en de aanwezigheid van schistocyten, weerspiegelen.3

MRI is bijzonder nuttig bij de diagnose van PRES. Radiografische stigmata van de ziekte omvatten meestal een verhoogd signaal op T2 en vloeistof-verzwakte inversieherstel (FLAIR) beeldvorming van subcorticale witte stof met vasogeen oedeem, voornamelijk waarbij de pariëto-occipitale en posterieure temporale lobben van beide hersenhelften betrokken zijn.4 Andere structuren zoals de voorste cerebrale gebieden, diepe witte stof, hersenstam en het cerebellum kunnen ook betrokken zijn. Drie primaire beschrijvende variaties van radiografische bevindingen bestaan bij ongeveer 70 procent van de patiënten: een dominant pariëto-occipitaal patroon, holo-hemisferisch stroomgebiedspatroon en een superieur frontaal sulcuspatroon. 7 Betrokkenheid van frontale en temporale kwab kan worden waargenomen in tot 75 procent van de gevallen . Evenzo kan het oedeem de basale ganglia en de hersenstam in maximaal een derde van de gevallen aantasten en in maximaal de helft het cerebellum.4 Ten slotte komt intracraniële bloeding vaak voor, wat 10 tot 25 procent van de gevallen compliceert. Intra-parenchymale bloeding is het meest voorkomende type intracraniële bloeding en subarachnoïdale bloeding is het tweede meest voorkomende type.8

Wanneer een patiënt presenteert met acute of subacute neurologische symptomen, de klinische context is belangrijk voor de diagnose van PRES. Als een patiënt zich presenteert met neurologische symptomen zoals hierboven vermeld, en ofwel in hypertensieve nood verkeert, labiele bloeddruk heeft, chemotherapeutica gebruikt, chronische hypertensie heeft, een auto-immuunziekte, nierfalen of pre-eclampsie / eclampsie heeft, moet PRES in de differentiële diagnose. Andere ziekten die in het differentieel moeten worden overwogen, zijn onder meer infectie, paraneoplastische encefalitis, maligniteit, CZS-vasculitiden, terugtrekking van alcohol, drugsintoxicatie en acute beroerte.4 Passend onderzoek moet een volledig bloedbeeld omvatten, urine-toxicologisch onderzoek, lumbaalpunctie en beeldvorming – computertomografie zonder contrast (om intracraniële bloeding uit te sluiten) en MRI zonder contrast (om te evalueren op tumoren of ischemische veranderingen).

Het algemene concept van PRES-behandeling moet draaien om strikte bloeddrukcontrole. Voor zover wij weten, zijn er geen gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken uitgevoerd om een optimale therapeutische behandeling van PRES te beoordelen. De algemene aanbeveling voor degenen bij wie PRES is vastgesteld, is monitoring op een intensive care-afdeling, omdat deze patiënten labiele bloeddruk kunnen hebben die het beste kan worden opgevangen door monitoring met een arteriële lijn.4 Afhankelijk van de vermoedelijke oorzakelijke factor moeten passende consultatiediensten worden opgenomen. 3 Indien van toepassing, de verwijdering van alle aanstootgevende drugs of illegale stoffen, de behandeling van epileptische aanvallen / SE, sepsis of exacerbaties van auto-immuunziekten, en het overwegen van de bevalling van de foetus door middel van een keizersnede bij patiënten met pre-eclampsie of eclampsie.

PRES-patiënten die een verhoogde bloeddruk hebben, moeten worden behandeld als hypertensieve noodsituaties. Daarom wordt aanbevolen de bloeddruk binnen de eerste paar uur van de behandeling met 25 procent te verlagen.4 Bloeddrukcontrole in de setting van hypertensieve noodsituaties moet worden uitgevoerd met intraveneuze medicatie die kort werkt om de vooraf bepaalde streefbloeddruk te bereiken . Eerstelijnsmiddelen voor PRES-gerelateerde hypertensieve noodsituaties zijn onder meer intraveneuze nicardipine (5-15 mg / u) en labetalol (2-3 mg / min) .12 Nitroglycerine wordt niet aanbevolen bij PRES-patiënten, aangezien gesuggereerd is om het hersenoedeem te verergeren.13 Tabel 1 geeft een lijst weer van parenterale middelen die we aanbevelen in noodsituaties met hypertensie.

Patiënten herstellen gewoonlijk volledig binnen enkele dagen tot weken.9 Ernstigere gevallen van PRES kunnen resulteren in residuaal permanent neurologisch letsel (hemiparese, toevallen, verminderde visuele veranderingen) of overlijden, meestal door ofwel intracraniële bloeding of hersenhernia als gevolg van uitgesproken hersenoedeem dat gevaarlijk hoge niveaus van globale intracraniale druk veroorzaakt.10 , 11

CONCLUSIE

PRES is een omkeerbare aandoening die zich presenteert met acute neurologische symptomen, variërend van hoofdpijn tot toevallen, met radiografisch bewijs van vasogeen oedeem in verschillende hersengebieden. Hoewel het mechanisme nog niet volledig is opgehelderd, is er sprake van endotheeldisfunctie / letsel gerelateerd aan versnelde hypertensie, blootstelling aan bepaalde medicijnen, eclampsie of auto-immuunziekten. Behandeling van PRES draait om strikte bloeddrukcontrole met behulp van JNC-richtlijnen voor hypertensieve noodsituaties, evenals correctie van mogelijke oorzakelijke factoren. n

Kevin G. Lazo, DO zit op de afdeling Geneeskunde, Northwell Health Lenox Hill Hospital in New York City.

Steven Mandel MD, PC is een klinische professor in neurologie bij Lenox Hill Hospital, Hofstra Northwell School of Medicine.

Bidyut Pramanik, MD is hoofd neuroradiologie in het Lenox Hill Hospital in New York City.

Jane A Lee, MD is een neuroradioloog in het Lenox Hill Hospital in New York City.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN is een klinische professor in de geneeskunde aan de Hofstra Northwell School of Medicine in New York City, en adjunct-directeur van de afdeling nefrologie in het Lenox Hill Hospital.

David L. Coven MD, PhD is de directeur van de Cardiac Care Unit en een interventionele cardioloog bij het Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute of New York.

Sandra Gelbard, MD is een assistent-professor in Geneeskunde aan de NYU School of Medicine en de Hofstra Northwell School of Medicine.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. Een reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC, et al. Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom: bruikbaarheid van door vloeistof verzwakt inversieherstel MR-beeldvorming bij de detectie van corticale en subcorticale laesies. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S.Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. Journal of Intensive Care Medicine. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom: klinische en radiologische manifestaties, pathofysiologie en openstaande vragen. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Bloeddrukschommelingen bij posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Status epilepticus als eerste manifestatie van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. Neurology 2007; 69: 894-97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Verschillende beeldvormingspatronen en laesieverdeling bij posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Beeldvormingspatroon van intracraniële bloeding in de setting van posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. Neuroradiology 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A.Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom: follow-up op lange termijn. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773-77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Hypertensief posterieur reversibel encefalopathiesyndroom dat posterieur fossa-oedeem en hydrocefalus veroorzaakt. J Clin Neurosci 2014; 21: 207-11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Hypertensie-geïnduceerd reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom dat obstructieve hydrocephalus veroorzaakt. J Clin Neurosci 2008; 15: 457-59.