PMC (Nederlands)
DISCUSSIE
Veel ziekten veroorzaken pancytopenie en de frequentie van die ziekten varieert per land, geslacht en leeftijd. Deze oorzaken zijn meestal niet ernstig. Verkoudheidsvirussen veroorzaken bijvoorbeeld voorbijgaande pancytopenie, maar AA en MDS kunnen fatale gevolgen hebben. Vitamine B12-tekort en infectieuze oorzaken komen veel voor in onderontwikkelde en ontwikkelingslanden, terwijl kwaadaardige oorzaken de overhand hebben in ontwikkelde landen. Een studie van Kemal et al. had gemeld dat malaria en hypersplenisme de meest voorkomende oorzaken waren in Jemen, gevolgd door megaloblastaire anemie. Een studie die de etiologische oorzaken in 195 gevallen met pancytopenie in Zuid-Afrika evalueerde, onthulde echter als oorzaken van pancytopenie: beenmergfalen (67,7%), AA (11%), ernstige infecties (9,7%) en hypersplenie (7,7%) , respectievelijk. In een andere studie waarin de etiologie van pancytopenie was geëvalueerd met beenmergbiopten van 77 patiënten in India, werd gemeld dat megaloblastaire anemie de meest voorkomende oorzaak was (68%), terwijl AA (7,7%), MDS en hemofagocytisch syndroom respectievelijk werden veroorzaakt. zeldzame oorzaken. In een studie waarin 166 gevallen van pancytopenie in twee centra gedurende 6 jaar in India waren geëvalueerd, waren de meest voorkomende oorzaken AA in 49 gevallen, megaloblastaire anemie in 37 gevallen, leukemie en lymfoom in 30 gevallen en hypersplenie in 19 gevallen. Het benadrukte dat megaloblastaire anemie niet over het hoofd mag worden gezien, omdat het een behandelbare oorzaak van pancytopenie was.
Hoewel ons onderzoek niet een groot aantal patiënten omvatte, omvatte het wel pancytopenie-gevallen die in Istanbul woonden. etnisch-culturele diversiteit had. Etiologische oorzaken van pancytopenie verschillen per provincie in ons land. Als dit onderzoek bijvoorbeeld was uitgevoerd in de Kelkit-vallei in Turkije, vooral in de lente- en zomerseizoenen, zou Krim-Congo emorragische koorts zou de belangrijkste reden kunnen zijn. Daarnaast hebben we de gevallen gecategoriseerd als jong- en ouder- middelbare leeftijd, omdat we wilden laten zien hoe belangrijk de leeftijd is waarmee bij de differentiële diagnose van pancytopenie rekening moet worden gehouden. In deze studie was de meest voorkomende oorzaak chronische leverziekte, gevolgd door MDS in de gevallen die ouder waren dan 65 jaar, terwijl vitamine B12-tekort de meest voorkomende oorzaak was bij jonge volwassenen. Oorzaken van pancytopenie waren vaak goedaardig bij jonge volwassenen, terwijl chronische ziekten en kwaadaardige oorzaken op oudere leeftijd werden waargenomen. Hematologische maligniteiten en aan chemotherapie gerelateerde pancytopenie werden in deze studie niet geëvalueerd. Er moet rekening mee worden gehouden dat immuunhemolytische anemie en immuuntrombocytopenie kunnen optreden bij 10% van de patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL). Evans-syndroom en pure aplasie van rode bloedcellen kunnen ook samen worden waargenomen. Beenmergbiopten kunnen worden onderzocht als hypocellulair of hypercellulair bij patiënten met pancytopenie. Het hypocellulaire beenmerg wordt gezien bij AA, hypoplastische MDS en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, terwijl hypercellulaire weergave wordt gezien bij megaloblastaire anemie, MDS, hypersplenisme veroorzaakt door portale hypertensie, malaria en viscerale leishmaniasis. Er werd gemeld dat immuuncytopenie al jaren geleden was opgedoken vóór de diagnose van CLL, en dat kwaadaardige B-CLL-kloon antilichaamproducerende immuuncytopenie kon veroorzaken. MDS is de verslechtering van de productie van bloedcellen in het beenmerg en gaat vaak gepaard met andere hematopoëtische stamcelziekten. Het wordt vooral gediagnosticeerd bij oudere mannen met pancytopenie. MDS en kankers moeten in overweging worden genomen bij oudere mannelijke gevallen met pancytopenie.
Vitamine B12-tekort werd geregistreerd als de meest voorkomende oorzaak van pancytopenie bij jonge volwassenen. Het wordt vaak gediagnosticeerd als MDS. Omdat afwijkingen in de nucleaire rijping, dysplasie en megaloblastische veranderingen in alle drie de series worden waargenomen bij de evaluatie van beenmerguitstrijkjes. Het kan worden onderscheiden met verhoogde melkzuurdehydrogenase in het bloed en herstel van pancytopenie binnen 1s “2 weken na vitamine B12-substitutie.
Chronische leveraandoeningen (infectieuze, niet-infectieuze, gecompenseerde en niet-gecompenseerde cirrose) waren veelvoorkomende oorzaken bij alle patiënten en vrouwelijke patiënten ouder dan 50 jaar, terwijl solide tumoren en MDS vaker voorkwamen bij mannelijke gevallen ouder dan 50 jaar. Als complicatie van chronische leverziekte leiden portale hypertensieziekten tot pancytopenie door hypersplenie. Acute en chronische virale hepatitis B en C, brucellose en hiv-infecties veroorzaken ook pancytopenie. Onderdrukking van beenmerg, hypersplenie als gevolg van splenomegalie en antivirale middelen zijn gerelateerd aan pancytopenie in gevallen met chronische leverziekte.
Medicijnen en reumatische aandoeningen waren veelvoorkomende oorzaken bij jongere vrouwen dan 65 jaar oud in onze studiepopulatie. Geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van reumatische aandoeningen veroorzaken pancytopenie als bijwerking of als primaire ziekte heid.Medicijnen en acute luchtweginfecties veroorzaakt door virussen (griepvirus, para-influenza-virus, adenovirus, enz.) Komen zelfs heel vaak voor in gevallen die worden opgenomen op afdelingen voor inwendige ziekten en infectieziekten met pancytopenie, maar die gevallen herstellen over het algemeen binnen korte tijd. tijd. Die oorzaken zijn niet bij onze gevallen geregistreerd. Hematologische oorzaken zijn opvallend geweest in de etiologie van pancytopenie onder onze gevallen, aangezien gevallen die werden opgenomen op de hematologieafdeling waren geëvalueerd.
De ziekte van Gaucher en sarcoïdose worden zelden waargenomen in de etiologie van pancytopenie. Pancytopenie ontstaat als gevolg van infiltratie van het beenmerg en / of splenomegalie die verband houdt met die ziekten. We hebben bij één patiënt een zeldzame klinische vorm van sarcoïdose vastgesteld die veroorzaakte dat cytopenie verband hield met miltomegalie en hypersplenie. Een zeldzame oorzaak van pancytopenie is het macrofaagactivatiesyndroom (MAS) of het hemofagocytische syndroom dat vaak de dood tot gevolg heeft. MAS is over het algemeen secundair aan infectie of maligniteit. Hemofagocytische cellen werden waargenomen in de beenmergbiopsie van onze casus die binnen 2 weken waren overleden. Etiologie kon niet worden vastgesteld.
Tot het moment van voltooiing van deze studie was er geen studie die de etiologische oorzaken van pancytopenie in Turkije had geëvalueerd. Bijna alle patiënten met pancytopenie waren gepresenteerd als casusrapporten. Brucellose, vitamine B12-tekort, malaria en hematologische oorzaken zijn ook gemeld als de etiologische oorzaken van pancytopenie.