Overzicht en diagnose
Mediatoren geproduceerd door mestcellen hebben een aanzienlijk effect op specifieke symptomatologie. Symptomen, waaronder, maar niet beperkt tot blozen, pruritis (jeuk), urticaria (netelroos), hoofdpijn, gastro-intestinale symptomen (waaronder diarree, misselijkheid, braken, buikpijn, opgeblazen gevoel, gastro-oesofageale reflux) en hypotensie (lage bloeddruk), een patiënt om te voldoen aan het eerste van de drie vereiste co-criterium voor systemische mestcelactivering wanneer de patiënt symptomen vertoont waarbij twee of meer orgaansystemen parallel zijn betrokken, die terugkeren, of chronisch zijn, niet worden veroorzaakt door een andere aandoening of aandoening anders dan mestcelactivering en behandeling of therapie vereisen.6, 28
Het tweede vereiste co-criterium voor systemische mestcelactivering hangt af van documentatie dat mestcellen direct betrokken zijn bij de symptomatologie. Een verhoging van de serumspiegel van tryptase, boven de basislijn en binnen een smal (algemeen aanvaard als een tot twee uur) tijdvenster na een symptomatische episode, wordt voorgesteld als de geprefereerde methode om te bewijzen dat mestcel betrokken is volgens deze criteria. 6, 28-30 Het consensusartikel geeft een methode voor het berekenen van de vereiste minimale stijging van serumtryptase.6 Na een reactie, een serumtryptasegehalte dat minimaal 20% boven het basale serumtryptasegehalte ligt, plus 2 ng / ml , zal voldoen aan het tweede criterium hierboven vermeld voor een mestcelactiveringsgebeurtenis (zie Tests voor meer informatie). Consensusleden waren het er ook over eens dat wanneer er geen evaluatie van serumtryptase beschikbaar is of wanneer het tryptasegehalte niet voldoende stijgt om aan de vereiste verhoging voor het co-criterium te voldoen, andere mediatortests kunnen volstaan. Een stijging van n-methylhistamine, prostaglandine-D2 of de metaboliet daarvan, 11β-prostaglandine-F2α (24-uurs urinetest voor elk van de drie), wordt beschouwd als een alternatief voor het co-criterium dat verband houdt met een vereiste stijging van het mestcelmediatorniveau tijdens een systemische mestcelactiveringsgebeurtenis.6
Ten slotte vereist het derde co-criterium een reactie (op basis van responscriteria15) op medicijnen die de werking van histamine remmen.6 Bovendien, bij mensen met typische mestcelactiveringssymptomen kan een “complete of belangrijke” respons op geneesmiddelen die andere door mestcellen geproduceerde mediatoren remmen of de afgifte van mestcelmediator blokkeren, worden beschouwd als vervulling van het derde co-criterium voor MCAS.6, 28
Varianten van het mastcelactiveringssyndroom