Normale druk Hydrocephalus (NPH)

Overzicht

Normale druk hydrocephalus (NPH) is, ondanks zijn naam, een abnormale toestand. Het komt voor bij oudere volwassenen wanneer cerebrospinale vloeistof (CSF) zich ophoopt in de ventrikels van de hersenen. De vergrote gebieden strekken zich uit en beschadigen de hersenen, wat symptomen van milde dementie, loopproblemen en urineproblemen veroorzaakt. NPH wordt vaak niet behandeld omdat het kan lijken op De ziekte van Alzheimer of Parkinson. Maar als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan NPH worden behandeld met een shuntapparaat dat vloeistof uit de ventrikels afvoert en ze terugbrengt naar de normale grootte.

Wat is een normale druk hydrocephalus?

Normale druk hydrocephalus (NPH) is een progressieve aandoening die optreedt wanneer er te veel cerebrospinale vloeistof (CSF) in de hersenen is. Normaal gesproken wordt CSF geproduceerd in twee grote holtes in de hersenen, ventrikels genaamd.

Figuur 1. Cerebrospinale vloeistof (blauw) wordt geproduceerd door de choroïde plexus in de ventrikels en wordt constant opgenomen en aangevuld. Het circuleert uit de ventrikels en in de subarachnoïde ruimtes rond de hersenen en ruggenmerg. CSF wordt geabsorbeerd door de arachnoïde villi langs de bovenkant van de hersenen.

De vloeistof stroomt in en rond de hersenen en het ruggenmerg om ze op te vangen en te beschermen tegen letsel (Fig. 1). Aders aan de bovenkant van het hoofd absorberen CSF in de bloedbaan met een snelheid van ongeveer één ons per uur. NPH treedt op wanneer het normale volume CSF niet snel genoeg wordt geabsorbeerd, waardoor de vloeistof zich in de ventrikels verzamelt.

Figuur 2. Bij normale druk hydrocephalus, een teveel aan liquor vergroot de ventrikels, rekt de hersenen uit en veroorzaakt symptomen.

Omdat CSF zich langzaam opbouwt in de ventrikels, vergroten en strekken ze de hersenen (afb. 2). Dit kan nabijgelegen zenuwvezels beschadigen die de benen, de blaas en het geheugen beheersen.

NPH kan moeilijk te diagnosticeren zijn omdat het kan lijken op andere, meer algemene oorzaken van dementie of Parkinson. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan NPH kan worden behandeld met een shuntapparaat dat het overtollige vocht afvoert en enkele symptomen ongedaan maakt.

Wat zijn de symptomen?

• Moeilijkheden bij het lopen verschijnen als een onstabiele of geschudde manier van lopen, een gevoel dat de voeten aan de grond vastzitten en niet in staat zijn om op te stappen.
• Milde dementie kan geheugenverlies, vergeetachtigheid en verminderde aandacht omvatten span.
• Urineproblemen variëren van frequentie en urgentie tot daadwerkelijke incontinentie.

Een persoon met NPH heeft doorgaans meer problemen met lopen dan met geheugen en heeft al relatief korte tijd symptomen. Iemand die een aantal jaren in een verpleeghuis heeft gelegen met ernstige dementie maar redelijk goed kan lopen, heeft waarschijnlijk geen NPH.

Wie is er getroffen?

NPH wordt verondersteld verantwoording af te leggen. voor 5% van alle gevallen van dementie. De aandoening treft voornamelijk oudere mensen, en naarmate de bevolking langer leeft, neemt de incidentie van NPH toe.

Wat zijn de oorzaken?

NPH kan zich ontwikkelen zonder bekende oorzaak, of het kan optreden als gevolg van een gesloten hoofdletsel, hersenoperatie, meningitis of een gescheurd aneurysma.

Hoe wordt een diagnose gesteld?

Een nauwkeurige diagnose is belangrijk omdat mensen met NPH die onbehandeld blijven, zullen waarschijnlijk blijven afnemen. Ze zullen waarschijnlijk ook onnodig verlies van onafhankelijkheid en verminderde kwaliteit van leven lijden.

Het diagnosticeren van NPH is moeilijk omdat de symptomen en vergrote ventrikels die het karakteriseren ook bij veel andere aandoeningen worden gezien. NPH kan lijken op de ziekte van Alzheimer, Parkinson en vasculaire dementie. Het kan ook progressieve supranucleaire verlamming en dementie met Lewy-lichaampjes nabootsen.

Figuur 3. MRI-scans van normale en vergrote ventrikels.

Iemand die ervan wordt verdacht NPH te hebben, begint een consult bij een neurochirurg of neuroloog. De arts bekijkt de medische geschiedenis van de patiënt en voert een lichamelijk onderzoek uit. Een computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) -scan wordt bevolen om vergrote ventrikels of andere tekenen van blokkering te zoeken (Fig. 3). normaal is, heeft de patiënt geen NPH.

Als de ziekte van Parkinson wordt vermoed, kan de arts een kuur met levodopamedicatie voorschrijven. Levodopa zou een patiënt met Parkinson helpen, maar zou de symptomen van NPH niet verminderen.

Looptesten kunnen ook worden gebruikt om Parkinson van NPH te onderscheiden. Mensen met NPH hebben de neiging om een ataxische gang te hebben – een brede, pinguïnachtige gang waarbij de benen stijf zijn en de voet kan slepen en blijven hangen – terwijl mensen met Parkinson de neiging hebben om te lopen met kleine, schuifelende passen. Soms is de gang van NPH en de ziekte van Parkinson zijn mogelijk niet met het blote oog te onderscheiden.In die gevallen kan de patiënt testen ondergaan met een loopkaart, een lange mat die de timing en regelmaat van iemands pas, staplengte en cadans registreert.

Een neuropsycholoog kan de patiënt testen ” s geheugen en cognitie. Dit onderzoek kan een andere diagnose uitsluiten, zoals de ziekte van Alzheimer of niet-Alzheimer dementie.

Als NPH een mogelijke diagnose blijft, wordt de patiënt gepland om een lumbale drainageproef te ondergaan.

Lumbale drainageproef

Een drainageproef is een “proefrit” om te bepalen of een CSF-shunt de symptomen van de patiënt zal verbeteren. Als de patiënt bloedverdunners gebruikt, is hij of zij vereist om de medicatie 7 tot 10 dagen voorafgaand aan het onderzoek te stoppen. De patiënt wordt vervolgens opgenomen in het ziekenhuis. Bij opname evalueert een fysiotherapeut het gangpatroon van de patiënt om een basislijn van hun evenwicht en pas vast te stellen.

Figuur 4. In een lumbale drain wordt een holle naald ingebracht in de met vloeistof gevulde subarachnoïdale ruimte in de onderrug. Een flexibele katheter wordt door de holle naald ingebracht en de naald wordt verwijderd. Cerebrospinale vloeistof (CSF) wordt een paar dagen verzameld en de CSF-druk wordt gecontroleerd.

Een plaatselijke verdoving wordt gebruikt om het gebied in de onderrug te verdoven. De chirurg brengt een tijdelijke katheter in het wervelkanaal in om CSF af te voeren (Fig. 4). De patiënt blijft 3 tot 4 dagen in het ziekenhuis terwijl CSF periodiek wordt afgetapt en uw toestand wordt gecontroleerd, vooral uw loopvaardigheid. Familie en vrienden kunnen u bezoeken en u gezelschap houden.

Na 72 uur wordt de drain verwijderd en voert de fysiotherapeut een tweede evaluatie uit van het looppatroon van de patiënt. Er wordt ook een herhaal neuropsychologisch onderzoek uitgevoerd. Het geheugen en de gang van de patiënt zijn aanzienlijk verbeterd na de drainproef, een positieve diagnose van NPH kan worden gesteld.

Elke verbetering van de symptomen van de drainproef duurt slechts een paar dagen. De symptomen keren terug naar hun vorige toestand.

Als artsen na het testen vaststellen dat een patiënt geen NPH heeft, moet de patiënt worden doorverwezen naar een neuroloog. De neuroloog zal overwegen of de patiënt een andere ziekte heeft die NPH nabootst, zoals de ziekte van Alzheimer of hersenatrofie. De behandeling hangt af van het feitelijke ziekteproces dat plaatsvindt.

Welke behandelingen zijn beschikbaar?

Er is geen remedie voor NPH en er is geen medicatie beschikbaar. Een CSF-shunt kan echter symptoomverlichting bieden aan sommige patiënten. Operatief geïmplanteerd, verwijdert het apparaat overtollig vocht uit de ventrikels. Als de lumbale drainproef wordt uitgevoerd succesvol is, kan de patiënt een goede kandidaat zijn voor een permanente CSF-shunt. Omdat NPH gewoonlijk een progressieve aandoening is, verlengt de shunt de kwaliteit van leven van de patiënt, maar de symptomen van NPH kunnen terugkeren.

Soms kan een patiënt met NPH kan mogelijk geen shunt krijgen vanwege andere gezondheidsproblemen die een operatie onveilig maken. Behandeling van die aandoening kan de gezondheid van de patiënt voldoende verbeteren zodat hij of zij veilig een shuntoperatie kan ondergaan.

Shunt chirurgie

Een neurochirurg en algemeen chirurg geon werken samen om een ventriculaire peritoneale (VP) shunt te implanteren. Het flexibele, slangachtige apparaat voert overtollig liquor af van de hersenen naar de buikstreek (Fig. 5).

Figuur 5. Een programmeerbare shunt heeft drie onderdelen: (1) een ventriculaire katheter die wordt aangesloten op een (2) klepsysteem dat de druk of stroming van liquor door een (3) peritoneale katheter in de buikruimte regelt.

De shunt heeft een klep die opent om vloeistof vrij te geven wanneer de druk toeneemt. De vloeistof wordt afgevoerd naar de buikruimte en wordt later opgenomen. De afvoerslang kan ook in de long of de halsader worden geplaatst. De ingreep wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en duurt ongeveer 90 minuten.

Stap 1. Er wordt een incisie gemaakt in de hoofdhuid aan de achterkant van het hoofd. In de schedel wordt een klein gaatje geboord. Een katheter wordt door de hersenen gevoerd om in het vergrote ventrikel te rusten.

Stap 2. Er wordt een incisie gemaakt achter het oor. De shunt / klep wordt ingebracht en de ventriculaire katheter wordt bevestigd.

Stap 3. Er wordt opnieuw een incisie gemaakt in de buik. Vervolgens wordt een tunnel onder de huid gemaakt van achter het oor, die zich uitstrekt langs de nek en borst tot in de buikstreek. Een peritoneale katheter wordt op de shunt / klep aangesloten om het overtollige liquor naar de buik te transporteren, waar het wordt opgenomen.

Wat gebeurt er na de operatie?

De patiënt blijft in het ziekenhuis 2 à 3 dagen. In het begin kan het gebied boven de shunt worden verhoogd, maar naarmate de zwelling verdwijnt, valt de shunt meestal niet op. Spinale hoofdpijn wordt veroorzaakt door lekkage van CSF rond de katheter of shuntlocatie. Ga plat liggen en drink veel cafeïnehoudende niet-koolzuurhoudende vloeistoffen (bijv. Thee, koffie).

Patiënten moeten het enkele weken na de operatie rustig aan doen, zonder te buigen, te draaien, zwaar te tillen of nauwsluitende hoeden. Incisies hebben tijd nodig om te genezen.Patiënten mogen douchen zoals voorgeschreven door hun chirurg, maar mogen gedurende 4 weken geen badkuip nemen of in water onderdompelen. Incisies moeten droog worden gedept met een zachte handdoek om irritatie te voorkomen.

Bel het kantoor van de chirurg als de temperatuur van de patiënt hoger is dan 101 ° F of als de incisie begint te scheiden of tekenen van infectie vertoont, zoals zoals roodheid, zwelling, pijn of drainage.

Als de patiënt ernstige hoofdpijn heeft, moet braken en een stijve nek heeft waardoor de kin niet naar de borst kan zakken – dit is een noodgeval – ga dan naar een ziekenhuis. Dit zijn tekenen van hersenbloeding.

Herstel

De meeste patiënten met een NPH-shunt zullen de neurochirurg 2 tot 3 keer zien gedurende het eerste jaar na hun operatie. Het eerste bezoek vindt plaats kort na de operatie en omvat het controleren van de incisie en het opvolgen van eventuele problemen die de patiënt zou kunnen hebben tijdens de vroege herstelperiode.

Latere vervolgbezoeken zullen een evaluatie omvatten om er zeker van te zijn dat de shunt zuigt niet te veel of te weinig af. Indien nodig kan de arts de shuntprogrammering van buiten het lichaam aanpassen met een controller zonder extra operatie. De arts kan ook een CT-scan aanvragen om de ventrikels te controleren.

In sommige gevallen wordt een niet-programmeerbare shunt geïmplanteerd. Het plaatsen van een instelbare versus niet-instelbare shuntklep is een kwestie van voorkeur en discussie onder neurochirurgen. Bespreek met uw arts welk apparaat het beste is voor uw situatie.

Wat zijn de risicos?

Geen enkele operatie is zonder risico. Mogelijke complicaties van de operatie zelf zijn onder meer bloeding in de hersenen of ventrikels, infectie, toevallen en problemen met anesthesie.

Complicaties die later kunnen optreden, zijn onder meer shunt storing door een verstopping of infectie. Hierdoor wordt CSF opgebouwd en keren de oorspronkelijke symptomen terug. Bel de dokter als u abnormale symptomen ervaart. Blokkades zijn vaak te verhelpen. In zeldzame gevallen kan het nodig zijn de shunt te vervangen.

Als de ventrikels te snel kleiner worden, kunnen de hersenen wegtrekken van de schedel en kleine bloedvaten scheuren. Dit kan bloedstolsels rond de hersenen veroorzaken (een subduraal hematoom genoemd). Programmering van de shunt om CSF met de juiste snelheid af te voeren en regelmatige follow-upbezoeken met de arts zorgen ervoor dat het systeem optimaal werkt.

Enkele symptomen van een defecte shunt:

• Moeilijkheden met lopen / loopstoornissen
• Cognitieve problemen / lichte dementie
• Urinaire urgentie of incontinentie
• Koorts (teken van shuntfout of infectie)
• Roodheid langs het shuntkanaal (teken van shuntfout of infectie)

Wat zijn de resultaten?

Sommige patiënten die met een shunt worden behandeld, zullen een dramatische symptoomverlichting ervaren. Studies tonen aan dat 50 tot 80% van de patiënten verbetering van hun symptomen kan verwachten in de eerste 2 tot 3 jaar. Andere patiënten hebben mogelijk een minder succesvol resultaat. Verschillende factoren bepalen de uitkomst, waaronder de algehele gezondheid van de patiënt, waardoor de NPH zich heeft voorgedaan en hoe lang de patiënt NPH heeft gehad.

Vroegtijdige diagnose en behandeling vergroten de kans op succesvolle symptoomverlichting met een shunt. Patiënten die minder dan een jaar symptomen hebben of die milde tot geen dementie hebben, doen het beter. Mannen, en alle patiënten van gevorderde leeftijd, vertonen minder snel verbetering in denken en geheugen na een shuntoperatie. Een andere studie wees uit dat terwijl een aanzienlijke verbetering van het ataxisch lopen en urine-incontinentie kan optreden, is verbetering van dementie ongebruikelijk.

Waarom sommige patiënten verbeteren en andere niet, is het resultaat van twee factoren. Ten eerste begrijpen wetenschappers niet volledig welke factoren de oorzaak zijn NPH optreden. Ten tweede verschillen neurochirurgen in het diagnosticeren, behandelen en meten van succes bij patiënten met NPH.

Omdat NPH een levenslange ziekte is, kan een geïmplanteerde shunt de symptomen verlichten, maar niet een remedie.

Bronnen & links

Als u meer vragen heeft, neem dan contact op met Mayfield Brain & Spine op 800-325 -7787 of 513-221-1100.

Bronnen

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N, et al. Ontwikkeling van richtlijnen voor idiopathische hydrocephalus met normale druk. Neurochirurgie 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C.Voorspellers van de uitkomst bij patiënten met hydrocephalus met normale druk. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Demografische factoren beïnvloeden het cognitieve herstel bij idiopathische hydrocephalus met normale druk na een shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Goed resultaat bij patiënten met hydrocephalus met normale druk en factoren die wijzen op een slechte prognose. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Links

Hydrocephalus Association

Life NPH