Man klaagt over wazig zicht dat verbetert in de loop van de dag

Diffuus cornea-oedeem en diffuus microcystisch oedeem werden waargenomen in beide ogen. Er werd een klein bullae opgemerkt in het rechteroog.

Nummer: januari 25, 2008

VOEG ONDERWERP TOE AAN E-MAILMELDINGEN

Ontvang een e-mail wanneer artikelen zijn gepost op

Geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer er nieuwe artikelen op worden geplaatst.

Abonneren

TOEGEVOEGD AAN E-MAILALERTS

U heeft met succes toegevoegd aan uw waarschuwingen. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

Je bent succesvol toegevoegd aan je alerts. U ontvangt een e-mail wanneer er nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren
Terug naar Healio

We konden uw verzoek niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft houden, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

Een 48-jarige man werd verwezen door een optometrist voor het beheer van wazig zicht. Hij meldde dat het zicht in de ochtend in beide ogen wazig werd, wat tegen de middag verbeterde. Tijdens het gebruik van hypertone zoutdruppels verbeterde zijn zicht. Er was geen pijn of ongemak geassocieerd met deze aandoening.

De oculaire en medische geschiedenis van de patiënt droegen niet bij. Hij had geen medicijnallergieën en slikte alleen dagelijks een aspirine. Hij gebruikte geen tabaksproducten en dronk af en toe alcohol. De familiegeschiedenis was ook negatief.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Onderzoek

De gezichtsscherpte van de patiënt was 20/30 in het rechteroog en 20/50 in het linkeroog . Bij duidelijke refractie was zijn zicht 20/30 in elk oog. IOP was 13 mm Hg in het rechteroog en 12 mm Hg in het linkeroog. Pupillair onderzoek was normaal zonder afferente defecten. Gezichtsvelden van confrontatie en extraoculaire spierbewegingen waren normaal.

Bij spleetlamponderzoek was er diffuus cornea-oedeem in beide ogen (figuur 1). Met fluoresceïnekleuring was diffuus microcystisch oedeem duidelijk in beide ogen, evenals enkele kleine bullae in het rechteroog (Figuur 2). Het bindvlies was wit en stil in beide ogen. De voorste kamer was diep en stil. De iris was rond en reactief. Er waren sporen van nucleaire sclerotische cataracten aanwezig. Het posterieure segmentonderzoek bracht normale schijven, fundi, vaten en perifere retina aan het licht.

Wat is uw diagnose?

Cornea-oedeem

De differentiële diagnose voor cornea-oedeem is breed, hoewel het optreden van symptomen een rol kan spelen bij het verkleinen van het differentieel. De endotheliale dystrofie van Fuchs is een bekende oorzaak van cornea-oedeem. Dit treft meestal volwassenen in hun zevende decennium en daarna. Er is progressief falen van de endotheelcellen van het hoornvlies, wat resulteert in verdikking van het hoornvlies en verlies van gezichtsvermogen. Guttae, paddestoelvormige uitwassen van het membraan van Descemet zijn te zien in het centrale hoornvlies. Hoewel de patiënt jonger is dan de typische symptomatische patiënt, blijft dit hoog op de differentiële diagnose.

Posterieure polymorfe dystrofie is een zeldzame aandoening van het hoornvlies die het membraan van Descemet en het endotheel aantast. Typisch bilateraal, veroorzaken de veranderingen in het hoornvlies onregelmatigheden van het achterste hoornvlies. Meerlagig endotheel en focale uitwassen van het membraan van Descemet kunnen zich klinisch manifesteren als “slakkengangen”. Stromaal oedeem en epitheliaal oedeem komen alleen voor in gevorderde gevallen.

Congenitale erfelijke endotheliale dystrofie is een ongebruikelijke oorzaak van cornea-oedeem en manifesteert zich in de kindertijd. Symptomen zijn onder meer troebelheid van het hoornvlies, gevoeligheid voor licht, scheuren en soms nystagmus. erfelijke vorm verschijnt meestal bij de geboorte, maar ontwikkelt zich niet. De dominante vorm presenteert zich op ongeveer 1 tot 2 jaar en kan zich ontwikkelen gedurende de kinderjaren.

Veelvoorkomende oorzaken van cornea-oedeem bij volwassenen zijn pseudofake of afake bulleuze keratopathie; deze patiënt heeft echter nooit een oogoperatie ondergaan.

Verloop van de patiënt

De dikte van het hoornvlies was 533 µm in het rechteroog en 482 µm in het linkeroog. In de daaropvolgende 11 maanden nam de dikte van het hoornvlies toe tot 638 µm in het rechteroog en 582 µm in het linkeroog. De best gecorrigeerde gezichtsscherpte nam af tot 20/100 in het rechteroog en 20/80 in het linkeroog. Spiegelmicroscopie toonde significant verminderde endotheelceldichtheid, pleomorfisme en polymethisme (Figuur 3).

Ondanks behandeling met hypertone zoutoplossing druppels en zalf, bleef het zicht van de patiënt verslechteren. Vanwege het progressieve verlies van het gezichtsvermogen met oedeem, onderging de patiënt een penetrerende keratoplastiek in het rechteroog. Pathologisch onderzoek bracht stromaal oedeem van het hoornvlies aan het licht (Figuur 4). Er was een ernstig verdikt membraan van Descemet met verzwakt endotheel. Er waren geen guttata aanwezig op de pathologische secties.

Na de operatie verbeterde de BCVA van de patiënt tot 20/25 in het rechteroog. PK is gepland voor het linkeroog.

Discussie

De endotheliale dystrofie van Fuchs werd voor het eerst beschreven door Fuchs in 1910. Het is een niet-inflammatoir, langzaam progressief verlies van endotheelcellen resulterend in cornea-oedeem. Hoewel het typisch een bilaterale aandoening is, kan er een grote mate van asymmetrie bestaan. Een disfunctie van de natrium-kalium-ATPase-pomp resulteert in een uitputting van de endotheliale celfunctie. Dit resulteert in de aanwezigheid van cornea-oedeem.

Hoewel corneale guttata vaak worden gezien, is de endotheliale dystrofie van Fuchs een ongebruikelijke aandoening. Het is echter goed voor ongeveer 15% van de PK-operaties. Vrouwen hebben een prevalentie van ongeveer 4: 1 van de ziekte. Aangenomen wordt dat het overervingspatroon autosomaal dominant is.

Bij onderzoek zijn vroege bevindingen centrale guttata. Deze hebben een geslagen metalen uitstraling. Deze focale uitwassen zijn abnormale uitwerkingen van basaalmembraan en collageen gemaakt door noodlijdende of dystrofische endotheelcellen. Hoewel ze een kenmerk zijn van de dystrofie van Fuchs, zijn ze niet pathognomonisch voor de aandoening.

In dit geval werd de endotheliale dystrofie van Fuchs zonder guttata gevonden. Dit is eerder in de literatuur beschreven. Aangenomen wordt dat de endotheelcellen afsterven voordat ze de uitwassen kunnen afscheiden.

Er zijn vier klinische stadia van de endotheliale dystrofie van Fuchs beschreven. Stadium 1 is asymptomatisch, met normaal zicht en guttata bij onderzoek. Stadium 2 presenteert zich met een pijnloze vermindering van het gezichtsvermogen, die s ochtends erger kan zijn en gedurende de dag kan verbeteren. Fase 3 is aanwezig zodra bullae zijn gevormd. Stadium 4 wordt gekenmerkt door subepitheliale fibrose.

De behandeling begint meestal met hypertone oplossingen of zalven. Het verlagen van de IOP tot minder dan 20 mm Hg kan leiden tot een kleinere hydrostatische drukgradiënt van vloeistof in het hoornvlies. Als epitheliale erosies of bullae aanwezig zijn, kunnen verbandcontactlenzen of een anterieure stromale punctie worden gebruikt. Bij een ernstige ziekte kan het echter nodig zijn PK uit te voeren. Meer recentelijk voeren chirurgen endotheliale keratoplastiek uit met of zonder het strippen van Descemet. Door gezonde endotheelcellen te transplanteren, kan verbetering van het cornea-oedeem optreden.