IgA-nefropathie

Wat is immunoglobuline A (IgA) -nefropathie?

IgA-nefropathie, ook bekend als de ziekte van Berger, is een nierziekte die optreedt wanneer IgA-afzettingen zich ophopen in de nieren, waardoor ontstekingen ontstaan die nierweefsel beschadigen. IgA is een antilichaam – een eiwit dat door het immuunsysteem wordt gemaakt om het lichaam te beschermen tegen vreemde stoffen zoals bacteriën of virussen. De meeste mensen met IgA-nefropathie krijgen zorg van een nefroloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van mensen met een nieraandoening.

Welke invloed heeft IgA-nefropathie op de nieren?

IgA-nefropathie heeft invloed op de nieren door aanvallen van de glomeruli. De glomeruli zijn reeksen bloedvaten die in nefronen in een lus zitten – de kleine werkende eenheden van de nieren die afval filteren en extra vocht uit het bloed verwijderen. De opbouw van IgA veroorzaakt ontstekingen en beschadigt de glomeruli, waardoor de nieren bloed en eiwit in de urine lekken. De schade kan leiden tot littekens van de nefronen die gedurende vele jaren langzaam vordert. Uiteindelijk kan IgA-nefropathie leiden tot nierziekte in het eindstadium, ook wel ESRD genoemd, wat betekent dat de nieren niet langer goed genoeg werken om een persoon gezond te houden. Wanneer de nieren van een persoon falen, heeft hij of zij een transplantatie of bloedfilterende behandeling nodig, dialyse genaamd.

Meer informatie is te vinden in het gezondheidsthema van de NIDDK, Overzicht glomerulaire ziekten.

Wat veroorzaakt IgA-nefropathie?

Wetenschappers denken dat IgA-nefropathie een auto-immuun nierziekte is, wat betekent dat de ziekte te wijten is aan het immuunsysteem van het lichaam dat de nieren schaadt.

Mensen met IgA-nefropathie hebben een verhoogde bloedspiegel van IgA dat minder van een speciale suiker, galactose, bevat dan normaal. Dit galactose-deficiënte IgA wordt als “lichaamsvreemd” beschouwd door andere antilichamen die in het bloed circuleren. Als gevolg hiervan hechten deze andere antilichamen zich aan het galactose-deficiënte IgA en vormen ze een klomp. Deze klomp wordt ook wel een immuuncomplex genoemd. Sommige van de klonten vast komen te zitten in de glomerulus van het nefron en ontstekingen en schade veroorzaken.

Voor sommige mensen loopt IgA-nefropathie in families. Wetenschappers hebben onlangs verschillende genetische markers gevonden die een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van de ziekte. IgA-nefropathie kan ook verband houden met luchtweg- of darminfecties en de reactie van het immuunsysteem op deze infecties.

Hoe vaak komt IgA-nefropathie voor en wie heeft meer kans om de ziekte te krijgen?

IgA nefropathie is een van de meest voorkomende nieraandoeningen, behalve die veroorzaakt door diabetes of hoge bloeddruk.1

IgA-nefropathie kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel de eerste tekenen van nieraandoeningen het vaakst optreden wanneer mensen in hun tienerjaren tot eind 30 s.2 IgA-nefropathie in de Verenigde Staten komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.3 Hoewel IgA-nefropathie bij mensen over de hele wereld wordt aangetroffen, komt het vaker voor bij Aziaten en blanken.4

A De kans op het ontwikkelen van IgA-nefropathie is groter als

• hij of zij een familiegeschiedenis heeft van IgA-nefropathie of IgA-vasculitis – een ziekte die ervoor zorgt dat kleine bloedvaten in het lichaam ontstoken raken en lekken
• hij is een man in zijn tienerjaren tot eind dertig
• hij of zij is Aziatisch of blank

Wat zijn de tekenen en symptomen van IgA-nefropathie ?

In de vroege stadia kan IgA-nefropathie geen symptomen hebben; het kan jaren of zelfs decennia stil zijn. Zodra de symptomen verschijnen, is de meest voorkomende hematurie of bloed in de urine. Hematurie kan een teken zijn van beschadigde glomeruli. Bloed in de urine kan verschijnen tijdens of kort na een verkoudheid, keelpijn of andere luchtweginfecties. De hoeveelheid bloed kan

• zichtbaar zijn met het blote oog. De urine kan roze worden of de kleur van thee of cola krijgen. Soms heeft een persoon donkere of bloederige urine.
• zo klein dat het alleen kan worden gedetecteerd met behulp van speciale medische tests.

Een ander symptoom van IgA-nefropathie is albuminurie – wanneer de urine van een persoon bevat een verhoogde hoeveelheid albumine, een eiwit dat doorgaans in het bloed wordt aangetroffen, of grote hoeveelheden eiwit in de urine. Albumine is het belangrijkste eiwit in het bloed. Gezonde nieren zorgen ervoor dat de meeste eiwitten in het bloed niet in de urine terechtkomen. Wanneer de glomeruli echter beschadigd zijn, lekken er grote hoeveelheden eiwit uit het bloed in de urine.

Wanneer albumine in de urine lekt, verliest het bloed zijn vermogen om extra vocht uit het lichaam op te nemen. Te veel vocht in het lichaam kan oedeem of zwelling veroorzaken, meestal in de benen, voeten of enkels en minder vaak in de handen of het gezicht. Schuimende urine is een ander teken van albuminurie. Sommige mensen met IgA-nefropathie hebben zowel hematurie als albuminurie.

Na 10 tot 20 jaar met IgA-nefropathie ontwikkelt ongeveer 20 tot 40 procent van de volwassenen nierziekte in het eindstadium.5 Tekenen en symptomen van nierziekte in het eindstadium kunnen zijn:

• hoge bloeddruk
• weinig of niet plassen
• oedeem
• moe voelen
• slaperigheid
• gegeneraliseerde jeuk of gevoelloosheid
• droge huid
• hoofdpijn
• gewichtsverlies
• verlies van eetlust
• misselijkheid
• braken
• slaapproblemen
• concentratiestoornissen
• donkere huid
• spierkrampen

Wat zijn de complicaties van IgA-nefropathie?

Complicaties van IgA-nefropathie zijn onder meer

• hoge bloeddruk
• acuut nierfalen – plotseling en tijdelijk verlies van nier functie
• chronisch nierfalen – verminderde nierfunctie gedurende een bepaalde periode
• nefrotisch syndroom – een verzameling symptomen die wijzen op nierbeschadiging; symptomen zijn onder meer albuminurie, gebrek aan proteïne in het bloed en hoge cholesterolwaarden in het bloed
• hart- of cardiovasculaire problemen
• Henoch-Schönlein purpura

Meer informatie wordt verstrekt in de NIDDK-gezondheidsthemas, nierziekte en nierfalen.

Hoe wordt een nierziekte gediagnosticeerd?

Een zorgverlener stelt een nierziekte vast met

• een medische en familiegeschiedenis
• een lichamelijk onderzoek
• urinetests
• een bloedtest

Medisch en Familiegeschiedenis

Het afnemen van een medische en familiegeschiedenis kan een zorgverlener helpen bij het diagnosticeren van een nieraandoening.

Lichamelijk onderzoek

Een lichamelijk onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren van een nieraandoening. Tijdens een lichamelijk onderzoek, meet een zorgverlener meestal

• de bloeddruk van de patiënt
• onderzoekt het lichaam van de patiënt op zwelling

Urine Tests

Peilstoktest voor albumine en bloed. Een peilstoktest die op een urinemonster wordt uitgevoerd, kan de aanwezigheid van albumine en bloed detecteren. De patiënt levert een urinemonster in een speciale container in het kantoor van een zorgverlener of een commerciële instelling. Een verpleegkundige of technicus kan het monster op dezelfde locatie testen, of hij of zij kan het ter analyse naar een laboratorium sturen. De test omvat het plaatsen van een strook chemisch behandeld papier, een peilstok genaamd, in het urinemonster van de patiënt. Vlekken op de peilstok veranderen van kleur wanneer albumine of bloed in de urine aanwezig is.

Urine albumine-tot-creatinine-verhouding. Een zorgverlener gebruikt deze meting, die de hoeveelheid albumine vergelijkt met de hoeveelheid creatinine in een urinemonster, om een schatting te maken van de 24-uurs albumine-uitscheiding. Een patiënt kan een chronische nierziekte hebben als de verhouding van albumine tot creatinine in urine groter is dan 30 milligram (mg) albumine voor elke gram (g) creatinine (30 mg / g). Deze meting wordt ook wel UACR genoemd.

Bloedonderzoek

Bij een bloedtest wordt bloed afgenomen op het kantoor van een zorgverlener of een commerciële instelling en het monster wordt voor analyse naar een laboratorium gestuurd. Een zorgverlener kan een bloedtest bestellen om te schatten hoeveel bloed de nieren van een patiënt elke minuut filteren – een meting die de geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR) wordt genoemd. Afhankelijk van de resultaten kan de test het volgende aangeven:

• eGFR van 60 of hoger ligt in het normale bereik
• eGFR lager dan 60 kan duiden op nierziekte
• eGFR van 15 of lager kan wijzen op nierfalen.

Hoe wordt IgA-nefropathie gediagnosticeerd?

Momenteel gebruiken zorgverleners bloed- of urinetests niet zo betrouwbaar manieren om IgA-nefropathie te diagnosticeren; daarom vereist de diagnose van IgA-nefropathie een nierbiopsie.

Een nierbiopsie is een procedure waarbij een klein stukje nierweefsel wordt afgenomen voor onderzoek met een microscoop. Een zorgverlener voert een nierbiopsie uit in een ziekenhuis of polikliniek met lichte sedatie en plaatselijke verdoving. De zorgverlener gebruikt beeldvormende technieken zoals echografie of een computertomografiescan om de biopsienaald in de nier te geleiden. Een patholoog – een arts die gespecialiseerd is in het onderzoeken van weefsels om ziekten te diagnosticeren – onderzoekt het nierweefsel met een microscoop. Alleen een biopsie kan de IgA-afzettingen in de glomeruli aantonen. De biopsie kan ook aantonen hoeveel nierschade er al is opgetreden. De biopsieresultaten kunnen de zorgverlener helpen bij het bepalen van de beste behandeling.

Hoe wordt IgA-nefropathie behandeld?

Onderzoekers hebben nog geen specifieke remedie voor IgA-nefropathie gevonden. Als de nieren eenmaal littekens hebben, kunnen ze niet worden gerepareerd. Daarom is het uiteindelijke doel van IgA-nefropathiebehandeling het voorkomen of vertragen van nierziekte in het eindstadium.Een zorgverlener kan medicijnen voorschrijven om

• de bloeddruk van een persoon onder controle te houden en de progressie van een nieraandoening te vertragen
• extra vloeistof uit het bloed van een persoon te verwijderen
• controle over het immuunsysteem van een persoon
• het verlagen van het cholesterolgehalte in het bloed

Controle over de bloeddruk en langzame progressie van nierziekte

Mensen met IgA-nefropathie die hoge bloeddruk veroorzaakt, kan het nodig zijn medicijnen te gebruiken die de bloeddruk verlagen en kan ook de progressie van een nieraandoening aanzienlijk vertragen. Twee soorten bloeddrukverlagende medicijnen – angiotensine-converting enzyme-remmers (ACE-remmers) en angiotensine-receptorblokkers (ARBs) – hebben bewezen effectief te zijn bij het vertragen van de progressie van nieraandoeningen. Veel mensen hebben twee of meer medicijnen nodig om hun bloeddruk onder controle te houden. Een persoon kan ook bètablokkers, calciumkanaalblokkers en andere bloeddrukmedicatie nodig hebben.

Extra vloeistof verwijderen

Een zorgverlener kan een diureticum voorschrijven, een medicijn dat de nieren verwijderen extra vocht uit het bloed. Door het extra vocht te verwijderen, kan de bloeddruk beter onder controle worden gehouden. Het gebruik van een diureticum samen met een ACE-remmer of een ARB verhoogt vaak de effectiviteit van deze medicijnen.

Beheers het immuunsysteem

Zorgverleners gebruiken soms medicijnen om het immuunsysteem van een persoon te beheersen. Omdat ontsteking de normale reactie van het immuunsysteem is, kan het beheersen van het immuunsysteem de ontsteking verminderen. Zorgverleners kunnen de volgende medicijnen voorschrijven:

• corticosteroïden, zoals prednison
• cyclofosfamide

Lagere bloedcholesterolspiegels

Mensen met IgA-nefropathie kunnen een hoog cholesterolgehalte in het bloed ontwikkelen. Cholesterol is een soort vet dat wordt aangetroffen in de lichaamscellen, in het bloed en in veel voedingsmiddelen. Mensen die medicijnen gebruiken voor een hoog cholesterolgehalte in het bloed, kunnen hun cholesterolgehalte in het bloed verlagen. Een zorgverlener kan een van de verschillende cholesterolverlagende medicijnen, statines genaamd, voorschrijven.

Hoe kan iemand IgA-nefropathie voorkomen?

Onderzoekers hebben geen manier gevonden om IgA-nefropathie te voorkomen. Mensen met een familiegeschiedenis van IgA-nefropathie moeten met hun zorgverlener praten om erachter te komen welke stappen ze kunnen nemen om hun nieren gezond te houden, zoals het beheersen van hun bloeddruk en het op peil houden van hun bloedcholesterol.

Eten, dieet en voeding

Onderzoekers hebben niet ontdekt dat eten, dieet en voeding een rol spelen bij het veroorzaken of voorkomen van IgA-nefropathie. Zorgverleners kunnen mensen met een nieraandoening, zoals IgA-nefropathie, aanbevelen om hun dieet te veranderen, zoals

• het beperken van natrium in de voeding, vaak uit zout, om oedeem te helpen verminderen en de bloeddruk te verlagen
• het verminderen van de vloeistofinname om oedeem te helpen verminderen en de bloeddruk te verlagen
• het eten van een dieet met weinig verzadigd vet en cholesterol om hoge niveaus van lipiden of vetten in het bloed onder controle te houden

Zorgverleners kunnen ook aanbevelen dat mensen met een nieraandoening matige of verminderde hoeveelheden eiwit eten, hoewel het voordeel van het verminderen van eiwit in het dieet van een persoon nog steeds wordt onderzocht. Eiwitten worden afgebroken tot afvalproducten die de nieren uit het bloed moeten filteren. Als u meer eiwitten eet dan het lichaam nodig heeft, kunnen de nieren worden belast en kan de nierfunctie sneller achteruitgaan. Een te lage eiwitinname kan echter leiden tot ondervoeding, een aandoening die optreedt als het lichaam niet genoeg voedingsstoffen binnenkrijgt. Mensen met een nieraandoening die een eiwitbeperkt dieet volgen, moeten bloedtesten krijgen die het gehalte aan voedingsstoffen kunnen aantonen.

Sommige onderzoekers hebben aangetoond dat visoliesupplementen met omega-3-vetzuren de nierbeschadiging kunnen vertragen bij sommige mensen met een nieraandoening. door de bloeddruk te verlagen. Omega-3-vetzuren kunnen ontstekingen helpen verminderen en nierbeschadiging als gevolg van IgA-nefropathie vertragen. Om gecoördineerde en veilige zorg te helpen garanderen, moeten mensen hun gebruik van complementaire en alternatieve medische praktijken, inclusief het gebruik van voedingssupplementen en probiotica, met hun zorgverlener bespreken. Lees meer op nccih.nih.gov/health/supplements.

Mensen met IgA-nefropathie moeten met een zorgverlener praten over veranderingen in hun voedingspatroon om zo goed mogelijk aan hun individuele behoeften te voldoen.

Onthoud

• Immunoglobuline A (IgA) -nefropathie, ook bekend als de ziekte van Berger, is een nierziekte die optreedt wanneer IgA-afzettingen zich ophopen in de nieren en ontstekingen veroorzaken die het nierweefsel beschadigen.
• Wetenschappers denken dat IgA-nefropathie een auto-immuun nierziekte is, wat betekent dat de ziekte te wijten is aan het immuunsysteem van het lichaam dat weefsels in de nieren aanvalt.
• IgA-nefropathie is een van de meest voorkomende nieraandoeningen, andere dan die veroorzaakt door diabetes of hoge bloeddruk.
• In de vroege stadia kan IgA-nefropathie geen symptomen hebben; het kan jaren of zelfs decennia stil zijn.
• Zodra de symptomen verschijnen, is de meest voorkomende hematurie of bloed in de urine.
• Een ander symptoom van IgA-nefropathie is albuminurie – wanneer de urine van een persoon bevat een verhoogde hoeveelheid albumine, een eiwit dat doorgaans in het bloed wordt aangetroffen, of grote hoeveelheden eiwit in de urine.
• Momenteel gebruiken zorgverleners bloed- of urinetests niet als betrouwbare manieren om diagnose van IgA-nefropathie; daarom vereist de diagnose van IgA-nefropathie een nierbiopsie.
• Onderzoekers hebben nog geen specifieke remedie voor IgA-nefropathie gevonden.

Klinische onderzoeken

Het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) en andere onderdelen van de National Institutes of Health (NIH) voeren en ondersteunen onderzoek naar vele ziekten en aandoeningen.

Wat zijn klinische onderzoeken en zijn ze geschikt voor jou?

Klinische onderzoeken maken deel uit van klinisch onderzoek en vormen de kern van alle medische vooruitgang. Klinische onderzoeken kijken naar nieuwe manieren om ziekten te voorkomen, op te sporen of te behandelen. Onderzoekers gebruiken klinische proeven ook om naar andere aspecten van zorg te kijken, zoals het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met chronische ziekten. Kijk of klinische onderzoeken geschikt voor u zijn.

Welke klinische onderzoeken zijn er open?

Klinische onderzoeken die momenteel open zijn en worden gerekruteerd, kunnen worden bekeken op www.ClinicalTrials.gov.