Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Bij kinderen met HLHS, om onbekende redenen, is de linkerkant van het hart ontwikkelt zich niet goed terwijl de baby in de baarmoeder zit. De delen van het hart die meestal worden aangetast, zijn de mitralisklep, de linker hartkamer, de aortaklep en de aorta. In het normale hart stroomt rood bloed dat uit de longen terugkeert vanuit de linker bovenkamer van het hart, het linker atrium genaamd, door de mitralisklep naar de linker hartkamer waar het door de aortaklep naar het lichaam wordt gepompt. Bij babys met HLHS, de linkerkant van het hart is onderontwikkeld en kan niet genoeg bloed rondpompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen.

Hoe wordt de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom gesteld?

HLHS wordt vaak gediagnosticeerd voordat een baby wordt geboren, met behulp van een soort gespecialiseerde echografie, een foetaal echocardiogram genaamd.

Als er een familiegeschiedenis van een aangeboren hart is ziekte of als er bezorgdheid wordt geuit tijdens een routine-echografie, wordt de familie doorverwezen naar een kindercardiologiecentrum waar een gedetailleerde studie van het hart wordt uitgevoerd. Meer informatie over ons prenatale hartprogramma.

De meeste pasgeborenen met HLHS hebben milde hartgerelateerde symptomen totdat de open ductus arteriosus sluit, meestal binnen 48 uur na de geboorte. Voordat de ductus arteriosus wordt gesloten, kunnen de lippen of vingernagels van de baby er enigszins blauw uitzien, vooral wanneer de baby huilt. Babys met HLHS ademen vaak snel, hebben een laag energieniveau en / of hebben voedingsproblemen. Deze veranderingen kunnen subtiel zijn en kan moeilijk te detecteren zijn bij een pasgeboren baby. Wanneer de ductus arteriosus dichtgaat, kan de baby zeer snel erg ziek worden en symptomen van shock ontwikkelen.

Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom behandeld?

Voor babys die prenataal worden gediagnosticeerd, kan in een klein aantal gevallen foetale interventie voor HLHS gunstig zijn voor babys met een restrictief atriaal septumdefect. Deze behandelingen zijn echter geen genezing en kinderen met HLHS hebben een deskundige nodig. medische aandacht voor de rest van hun leven.

Voor babys met HLHS bestaat de behandeling doorgaans uit een chirurgische benadering in drie fasen of harttransplantatie.

Voor kinderen die in aanmerking komen voor een operatie , de behandeling bestaat meestal uit drie hartoperaties tijdens th e eerste twee levensjaren. Het doel van deze operaties is om het hart weer op te bouwen, zodat de rechterkant kan worden gebruikt om bloed naar het lichaam te pompen. De eerste fase bestaat meestal uit een Norwood-operatie, die wordt uitgevoerd tijdens de eerste twee levensweken, maar in bepaalde gevallen kan in plaats daarvan een gecombineerde chirurgische en katheterisatiebenadering worden gebruikt, een zogenaamde hybride procedure. De Hemi-Fontan-procedure wordt uitgevoerd wanneer het kind ongeveer vier tot zes maanden oud is, en de Fontan-procedure wordt uitgevoerd wanneer het kind ongeveer twee jaar oud is.

Naast de drie operaties, een of meer hartkatheterisaties kunnen ook worden gedaan. Een hartkatheterisatie is een harttest die wordt gedaan door een cardioloog met hulp van cardiovasculaire technici. Zachte, dunne plastic katheters (buisjes) worden in de grote bloedvaten in het been geplaatst en voorzichtig naar het hart geregen. De katheters worden gebruikt om drukmetingen in het hart uit te voeren en om contrast of kleurstof te injecteren, zodat er fotos van het hart kunnen worden gemaakt. Over het algemeen is dit een zeer veilige test en kunnen kinderen dezelfde dag naar huis.

Harttransplantatie is een andere optie voor de behandeling van kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom en blijft een optie, zelfs na een gefaseerde chirurgische behandeling. Hoewel de risicos die aan de operatie zelf zijn verbonden in de meeste centra vrij laag zijn, kan er een beperkte beschikbaarheid zijn van donorharten met een maat die geschikt is voor een baby. Ons centrum heeft een toegewijd transplantatieteam dat gespecialiseerd is in de zorg voor de complexe langetermijnbehoeften van kinderen die een harttransplantatie ondergaan.

Wat zijn de gezondheidsproblemen op de lange termijn voor kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom?

De vooruitzichten voor kinderen met HLHS zijn dramatisch verbeterd. Hoewel HLHS ooit uniform fataal was, geeft onze ervaring tot dusver aan dat de meerderheid van de kinderen nu volwassen zal worden. Sommige kinderen hebben andere kathetergebaseerde of chirurgische ingrepen nodig, zoals een pacemaker voor abnormale hartritmes. Anderen hebben mogelijk een harttransplantatie nodig. De hartfunctie en de functie van andere organen die kunnen worden beïnvloed door afwijkingen in de bloedsomloop, zullen op lange termijn worden gecontroleerd. Over het algemeen wordt verwacht dat deze kinderen een goede kwaliteit van leven zullen hebben: vrienden hebben, spelen en naar school gaan, net als andere kinderen.

Trainingsrichtlijnen: een individueel oefenprogramma kan het beste samen met de arts worden gepland . Regelmatige lichaamsbeweging wordt aangemoedigd en kinderen met HLHS kunnen meestal deelnemen aan recreatieve sporten en deelnemen aan gymles.Contactsporten en andere soorten krachtige activiteit kunnen beperkt zijn.

Neurologische ontwikkelingsachterstanden: onderzoek toont aan dat kinderen die een hartoperatie ondergaan tijdens het eerste levensjaar een groter risico lopen op ontwikkelings-, leer- en / of gedragsproblemen later in het leven. Voortdurende evaluatie voor deze kinderen wordt sterk aanbevolen om vroegtijdige identificatie van vertragingen te garanderen. Het C.S. Mott Children’s Hospital Congenital Heart Center Neurodevelopmental Follow-Up Program biedt een compleet ontwikkelingsevaluatie- en verwijzingsprogramma om vroege interventie en ondersteuning te garanderen voor kinderen met neurologische ontwikkelingsachterstanden, en een solide basis te bieden voor later leren en toekomstige ontwikkeling.

Zet de volgende stap:

Het C.S. Mott Children’s Hospital van de University of Michigan is een leider in de behandeling van hypoplastisch linkerhartsyndroom. Voor meer informatie over onze programmas en diensten, of om een afspraak te maken, bel 1-800-475-6688.