Gigantisme

Gigantisme Behandelingen

Chirurgie

Chirurgie is de beste vorm van behandeling en de enige manier om tot genezing te komen. Uw chirurg zal toegang krijgen tot uw hypofyse met behulp van de transsfenoïdale benadering – zo genoemd omdat de route die uw chirurg aflegt de sinusvormige sinus gebruikt. Deze natuurlijke openingen in uw lichaam kunnen door chirurgen worden gebruikt om de ingreep minder ingrijpend te maken. Dit bot bevindt zich achter uw neus, meestal in uw schedel.

Met behulp van nauwkeurige chirurgische instrumenten zal uw chirurg uw neusholte binnendringen en een opening in uw wiggenbeen creëren. Bij Barrow maken onze chirurgen geen uitwendige incisies in uw gezicht en krijgt u geen blauwe plekken. Zodra uw chirurg toegang heeft gekregen tot uw sphenoid sinus (het met lucht gevulde gebied achter het wiggenbeen), zullen verdere openingen worden gemaakt totdat er een gat ontstaat in de sella turcica – het bot dat uw hypofyse wiegt en beschermt.

Zodra uw tumor in het operatiegebied verschijnt, kan de verwijdering van de tumor worden voortgezet. Uw chirurg zal een sterke vergroting gebruiken om normaal hypofyseweefsel te onderscheiden van de tumor.

Nadat de tumor is verwijderd, zal uw chirurg de tumorholte reinigen en afsluiten. Bij Barrow zijn onze chirurgen gespecialiseerd in endoscopische hypofysechirurgie. Bij endoscopische hypofyse-chirurgie wordt een kleine camera gebruikt om de neusgaten binnen te gaan om de tumor te verwijderen.

De operatie heeft tot doel trauma aan het weefsel rond uw hypofyse te minimaliseren en tegelijkertijd een snel herstel mogelijk te maken met zo min mogelijk pijn of ongemak. .

De meeste patiënten kunnen de dag na hun operatie naar huis terugkeren.

Farmacologische behandeling en hormoontherapie

Behandeling met voorgeschreven medicatie is mogelijk als een operatie dat wel doet het gigantisme van uw kind niet genezen of als een operatie niet wordt aanbevolen Medicijnen worden soms ook vóór de operatie voorgeschreven om de kans op een goed resultaat te vergroten.

• Octreotide of lanreotide zijn synthetische vormen van het hormoon somatostatine en stoppen de afgifte van groeihormoon. Ze zijn vaak effectief voor de langdurige beheersing van gigantisme, maar ze kunnen alleen om de twee tot vier weken via een injectie worden toegediend. Vanwege de bijwerkingen van deze medicijnen en hun kosten, heeft een operatie om een langdurige genezing te bereiken de voorkeur.
• Bromocriptine en cabergoline zijn afkomstig uit een klasse geneesmiddelen die dopamine-agonisten worden genoemd. Ze kunnen de IGF-1- en groeihormoonspiegels verlagen bij ongeveer de helft van de mensen die ermee worden behandeld (hoewel uw symptomen kunnen verbeteren, zelfs als uw IGF-1- en groeihormoonspiegels niet afnemen). Hoewel ze niet zo effectief zijn als de synthetische hormonen octreotide en lanreotide, zijn ze minder duur en gemakkelijker toe te dienen, omdat er geen injectie nodig is. Ze kunnen bij kinderen worden gecombineerd met octreotide zonder nadelige effecten op de gezondheid op de lange termijn.
• Pegvisomant is een recent ontwikkeld medicijn dat de werking van groeihormoon in uw lichaam blokkeert, waardoor de IGF-1-waarden worden verlaagd. Het moet dagelijks worden toegediend via subcutane (onderhuidse) injectie. Het is een andere optie als uw kind niet reageert op operaties of andere medicijnen, of als uw kind deze behandelingen om andere redenen niet kan verdragen.

Gamma Knife

Gamma Knife radiochirurgie is een zeer geavanceerde vorm van nauwkeurige stralingsbehandeling die wordt gebruikt om vergelijkbare resultaten te bereiken als de traditionele chirurgische technieken die hierboven zijn beschreven. Bij Gamma Knife kan het echter enkele jaren duren voordat het groeihormoon en de niveaus weer normaal zijn, in plaats van dagen of weken zoals bij traditionele chirurgie. Het is typisch een laatste redmiddel bij patiënten met gigantisme.

Het ‘mes’ bij deze operatie bestaat eigenlijk uit vele kleine stralingsbundels die op een enkel punt zijn gericht. Elke individuele bundel is te zwak genoeg om gezond weefsel te beschadigen, maar op het punt waar de bundels samenkomen, geven ze een dosis straling af die dodelijk is voor de tumor.

Gamma Knife is een poliklinische procedure, er is geen incisies, en vereist slechts een korte sedatie onder algemene verdoving.

Er zijn echter aanvullende overwegingen bij pediatrische Gamma Knife-chirurgie. Deze kunt u het beste bespreken met de neurochirurg van uw kind.