Fundamentele PSC-feiten

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een zeldzame leverziekte die de galwegen binnen en buiten de lever beschadigt. Met PSC raken de galwegen ontstoken en de ontsteking leidt tot littekens en vernauwing van de aangetaste kanalen. Uiteindelijk kunnen er blokkades optreden. Naarmate de littekens steeds meer kanalen blokkeren, raakt gal vast in de lever. Dit beschadigt de lever en kan leiden tot fibrose en cirrose van de lever en leverfalen. Patiënten kunnen uiteindelijk een levertransplantatie nodig hebben.

BASIS FEITEN

PSC discrimineert niet op basis van leeftijd, ras of geslacht, maar treft meer mannen dan vrouwen.

• Veel PSC-patiënten zijn asymptomatisch op het moment van diagnose.
• Er zijn naar schatting meer dan 30.000 PSC-patiënten in de Verenigde Staten.
• PSC wordt vaak aangetroffen bij mensen met inflammatoire darmaandoeningen (IBD), meestal colitis ulcerosa (UC) en soms de ziekte van Crohn. / li>
• Meer dan 75 procent van de PSC-patiënten heeft colitis ulcerosa. PSC wordt ook in verband gebracht met andere auto-immuunziekten.

OORZAAK

Hoewel niemand de oorzaken van PSC kent, is er onderzoek gaande om de ziekte beter te begrijpen, effectievere behandelingen te ontwikkelen en uiteindelijk een remedie te vinden.

• PSC kan genetische, auto-immuun- en omgevingsoorsprong
• PSC-progressie is voor elke persoon anders
• PSC is niet besmettelijk
• PSC kan niet worden overgedragen via kussen, seksuele activiteit, aanraken of bloedtransfusies
• Hoewel er een genetische aanleg voor PSC kan zijn, zijn de meeste kinderen van PSCers gezond en onaangetast

VEEL VOORKOMENDE SYMPTOMEN VAN PSC

Hoewel veel PSC-patiënten weinig of geen symptomen melden, ervaren sommigen het volgende:

• Jeuk of intense jeuk: vooral op handzolen of voeten, hoewel het overal kan voorkomen, ook in ogen en mond.
• Vermoeidheid: zich uitgeput voelen, niet in staat zijn om voldoende slaap te krijgen, griepachtige uitputting die niet weggaat met slapen.
• Depressie: gevoelens van wanhoop of hopeloosheid.
• Pijn: voelde aan de rechterkant of in het midden van de buik naar de ribbenkast. Dit wordt vaak pijn in het rechter bovenste kwadrant (RUQ) genoemd. De pijn kan zich uitstrekken tot het schouderblad, kan elke intensiteit hebben en kan voor onbepaalde tijd aanhouden.
• Geelzucht: geelverkleuring van ogen en huid veroorzaakt door overmatig bilirubine dat de lever niet kan verwerken. Kan gepaard gaan met donkere urine.
• Rillingen en koorts: dit kunnen tekenen zijn van een bacteriële infectie in de galwegen, een aandoening die cholangitis wordt genoemd. Een cholangitis-aanval vereist onmiddellijke medische aandacht en antibiotica.

BEHANDELINGEN

Er zijn momenteel geen bewezen behandelingen die het verloop van PSC veranderen of de progressie ervan vertragen, maar er zijn wel medicijnen en procedures die sommige PSC-symptomen helpen verlichten.

• Een ingebrachte stent kan een geblokkeerd galkanaal verwijden.
• Sommige medicijnen helpen bij de jeuk die vaak voorkomt bij PSC-patiënten. (Zie meer over medicijnen aan het einde van deze sectie.)
• Op dit moment is de enige definitieve behandeling een levertransplantatie. Sommige PSCers leven een lang en productief leven met de ziekte en hebben nooit een transplantatie nodig. Andere PSCers hebben uiteindelijk een transplantatie nodig en ze keren terug naar gezondheid. In sommige gevallen keert de PSC terug na de transplantatie. Er zijn enkele PSCers die meerdere levertransplantaties hebben ondergaan.

COMPLICATIES

Complicaties van PSC kunnen zijn:

• Bacteriële cholangitis
• Biliaire steenziekte
• Dominante strengheid (vooral bij galwegen)
• Cholangiocarcinoom (kanker van de galwegen)
• Colonkanker, voor degenen die ook IBD (colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn) hebben
• nachtelijk zweten, misselijkheid
• vitaminetekort van in vet oplosbare vitamines, A, D, E of K
• stoelgangveranderingen
• gewichtsverlies

In de latere stadia van PSC kunnen de symptomen zijn:

• stollingsproblemen
• nagelknuppels
• geelzucht
• variceale bloeding (spontane bloeding in de aderen rond de slokdarm)
• ascites (vocht in de buik)
• hepatische encefalopathie (HE of mentale mist) en andere problemen.

Om PSC en gerelateerde ziekten, bezoek dan de pagina Medische voorwaarden op deze website.

GEMEENSCHAPPELIJKE PSC-MEDICATIES

Ursodeoxycholzuur (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso kan door sommige artsen worden gebruikt voor patiënten bij wie PSC is vastgesteld. Het heeft enkele ontstekingsremmende reacties veroorzaakt.Urso helpt bij het verminderen van giftige galzuren die zich ophopen in de levercellen.
• Het voordeel van een hoge dosis urso is twijfelachtig, en een recente studie suggereert dat hoge doses in feite schadelijk kunnen zijn. Om deze reden gebruiken de meeste hepatologen die urso vandaag voorschrijven, doses van 15 tot 20 mg / kg per dag.

Orale Vancomycine

Orale Vancomycine is een antibioticum gebruikt voor grampositieve bacteriën. Sommige artsen hebben orale vancomycine voor PSC voorgeschreven. Afgezien van kleine casestudys en kleine klinische onderzoeken, is er onvoldoende bewijs over de werkzaamheid en veiligheid van Vancomycine bij de behandeling van PSC. De Mayo Clinic voert momenteel een klinische studie uit met oraal vancomycine.

Voor informatie over Vancomycine en PSC, ga naar:

• De PSC Partners-podcast over Oral Vancomycine
• Een door PSC-partners ondersteunde subsidie voor een onderzoek naar orale vancomycine en PSC
• Een presentatie van een PSC-partnerconferentie over orale vancomycine

Rifampicine (rifampicine)

• Rifampicine is een antibioticum dat voornamelijk wordt gebruikt voor de behandeling van tuberculose. Omdat het echter receptoren in de darmen en lever activeert, is ook aangetoond dat het jeuk (jeuk) helpt verlichten. Rifampicine kan veranderingen veroorzaken in andere medicijnen die u gebruikt en de manier waarop de medicijnen in uw systeem reageren, veranderen. Zorg ervoor dat uw arts op de hoogte is van alle andere medicijnen die u gebruikt, samen met rifampicine, om mogelijke conflicten te voorkomen.

Cholestyramine (Questran)

• Cholestyramine wordt gebruikt om een hoog cholesterolgehalte te behandelen en is ook bewezen effectief bij het bestrijden van pruritus (jeuk) als gevolg van galblokkades. Cholestyramine wordt niet in de bloedbaan opgenomen; het blijft in de darmen tot uitscheiding. Cholestyramine en urso mogen niet tegelijkertijd worden ingenomen. De algemene aanbeveling is om de doses van de twee medicijnen met een tussenpoos van ten minste vier uur te spreiden.

REMEDIES DIE NIET WORDEN VOORGESCHREVEN

PSC Partners Seeking a Cure is van mening dat medische professionals de belangrijkste informatiebron voor de behandeling van uw PSC. Raadpleeg uw arts voordat u wijzigingen aanbrengt in uw gezondheidsroutine of alternatieve of kruidenproducten gebruikt.

• Natuurlijke producten: het is belangrijk om te onthouden dat een product dat als natuurlijk wordt bestempeld, dit niet noodzakelijk betekent is veilig voor de PSC-patiënt.Supplementen en kruiden kunnen, ondanks dat ze “natuurlijk” zijn, giftig zijn voor de lever. De productie en distributie van deze supplementen wordt niet zo zorgvuldig gereguleerd als de productie van voorgeschreven medicijnen. In de VS test of reguleert de Food and Drug Administration deze producten niet. “Natuurlijke” producten kunnen worden verkocht met weinig testen en zonder bewijs van werkzaamheid. Soms kan het kruid of supplement zelf leverschade veroorzaken. In andere gevallen kunnen onzuiverheden of gifstoffen die tijdens de bereiding van het product worden geïntroduceerd, giftig zijn voor de lever. / li>

ANDERE HULPBRONNEN

U kunt meer informatie vinden op deze website en door deze brochures te downloaden: