셀리 악병 사례 및 진단 단서
NYU 내과 수석 레지던트 Josh Olstein MD 해설
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미스터. J는 56 세의 백인 신사로 “예전에는 할 수 있었던 일을 할 수 없다. 에너지가 없다”고 불만을 토로했다. 그는 자신을 1 년 전까지 만해도 자신의 에너지 수준에 문제가 없었던 정성 어린 사람이라고 설명합니다. 그는 체중 감량을 눈치 채지 못했지만 그가 먹는 벌목과 같은 부분에도 불구하고 체중 증가를 거부했습니다. 그는 다른 전신적 불만을 부인했습니다. 그의 과거 의료 및 사회 역사는 기여하지 않았으며, 특히 신 생물의 병력을 부인하는 것과 같은 질병의 관련 가족력을 제공하지 않습니다. 신체 검사는 아무것도없는 잘 발달 된 개인을 보여줍니다. 약간의 결막 창백함을 제외하고는 정상 범위를 벗어났습니다. 실험실 검사에서 심각한 소세포 성 빈혈과 경증 경암이 발견되었습니다. 잠혈을 평가하기 위해 보낸 3 개의 대변 샘플은 음성이었습니다. 그럼에도 불구하고 그는 대장 내시경 검사를 받았는데 3mm S 자 용종이 나타났습니다. 경미한 위 홍반을 제외하고는 정상으로 보였던 식도 위 십이지장 경 검사를 시행했습니다. d 중간체, 위의 더 큰 만곡, 정상으로 보이는 십이지장 점막. 위 생검의 조직 학적 외양은 정상 이었지만 십이지장 생검 결과 융모의 심한 둔화, 음와 비대, 점막의 림프구 침윤이 나타났습니다. 병리학자는이 발견이 IgA 조직 트랜스 글 루타 미나 제 항체 양성으로 확인 된 진단 인 체강 질병과 일치한다고 제안했습니다. 반복적 인 질문에서 환자는 위장 증상을 계속 거부했습니다.
셀리 악병 환자가 경험하는 증상의 가변성과 비특이적 특성으로 인해 이러한 일반적인 상태의 진단이 지연되고 누락되는 경우가 많습니다. 85 %의 사례가 진단되지 않아 많은 환자가 치료되지 않은 질병으로 인한 이환율과 사망률이 증가합니다. 체강 질병을 진단하는 데 가장 큰 장애물은 상태를 고려하고 테스트하지 않는 것입니다. 최근 British Medical Journal에 발표 된 한 연구에서 체강 질병을 감지하는 데 매우 민감한 임상 결정 도구를 설명하고 검증했습니다. 이 기사를 논의하기 전에 체강 질병에 대한 배경을 간략하게 살펴 보겠습니다.
1888 년에 처음 설명 된 체강 질병은 스프 루 또는 글루텐에 민감한 장 병증으로도 알려져 있으며 글 리아 딘에 의해 유발되는자가 면역 염증 질환입니다. 여러 가지 곡물 (밀, 보리 및 호밀)에서 발견되는 단백질 글루텐의 성분. 이 질환은 북유럽 혈통을 가진 사람들에게 가장 흔하지 만 전 세계적으로 발견되며 유전 적 소인이 강합니다. HLA 유형 DQ2 및 DQ8은 가장 일반적으로 질병과 관련이 있습니다. 고전적인 질병에서 글루텐 함유 제품을 계속 섭취하면 점막 염증이 발생하여 비타민 및 미네랄 결핍, 체중 감소 및 설사로 인한 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있습니다. 흡수 장애와 설사는 체강 질병의 고전적인 특징이지만 이전에 설명한 개인과 같은 환자는 설사를 경험하지 않을 수 있으며 변비에 걸릴 수도 있습니다. 수많은 다양한 장외 증상이 체강 질병의 임상상을 지배하거나 복잡하게 만들 수 있습니다. 그중에는 신경 정신 질환, 철 결핍 성 빈혈, 관절염, 골다공증, 비정상적인 간 기능 검사, 불임 등이 있습니다. 자가 면역의 다른 장애는 제 1 형 당뇨병, 갑상선 및 간 질환, 포진 성 피부염을 포함한 체강 질환 환자에서 더 자주 나타납니다. 관련된자가 항체, 즉 항 내근 항체 및 항 조직 트랜스 글 루타 미나 제 항체는 잘 특성화되었으며 진단을 내리는 데 점점 더 신뢰할 수있는 보조제가되고 있습니다. 그러나 “골드 표준”은 여전히 소장 생검으로 남아 있습니다. 체강 질병의 생검 결과는 상피내 림프구 및 암와 증식과 관련된 융모 위축입니다. 소아 지방 변증의 경우, IgA anti-endomysial 및 IgA anti-tissue transglutaminase 항체에 대한 혈청 학적 검사 전에 환자가 IgA를 생산할 수 있는지 확인하는 것이 좋습니다. 대부분의 환자는 식단에서 글루텐을 제거하면 호전됩니다.
앞에서 언급 한 기사는 소장 생검을 통해 내시경 검사를 받아야하는 사람을 결정하는 데 사용되는 임상 결정 도구의 특성을 평가 한 것으로, 어떤 이유로 든 EGD를 받도록 의뢰 된 2000 명의 환자가 포함되었습니다.모든 환자는 항 조직 트랜스 글 루타 미나 제 (TTG) 항체에 대해 혈청 검사를 시행하고 소장 생검을 받았습니다. 환자는 체중 감소, 설사 또는 빈혈 중 하나의 유무에 따라 체강 질병의 위험이 높거나 낮은 것으로 분류되었습니다. 그들의 임상 결정 도구는 고위험 환자 또는 양성 항 TTG 항체를 가진 환자에게 소장 생검을 권장했습니다. 총 77 건 (3.9 %)의 소아 지방 변증이 진단되었다. 항체 검사 단독의 민감도와 음성 예측값은 각각 90.9 %와 99.6 %였습니다. 임상 결정 도구의 민감도와 부정적 예측값은 각각 100 %와 100 %였습니다. 본 연구의 결과는 혈청 검사 양성 또는 고위험군 환자의 소장 생검이 모든 체강 병 증례를 포착 할 수 있으며, 혈청 음성 및 고위험군이없는 경우에도 안전하게 생검을 연기 할 수 있음을 시사한다. / p>
첨부 된 사설에서 알 수 있듯이 대부분의 진단 알고리즘이 이미 이러한 요소를 포함하고 있으므로이 접근 방식은 관리를 변경하지 않을 것입니다. 그러나이 연구는 우리의 현재 임상 실습을 강력하게 입증합니다. 우리가 적절한 체강 질환 환자를 고려하고 계속 테스트하는 한, 진단은 우리를 피할 수 없으며 체강 질환으로 고통받는 사람들의 심각한 이환 발병을 예방하거나 저지 할 수 있어야합니다.
이미지 제공 : Wikipedia
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