Klippel-Feil 증후군
Klippel-Feil 증후군은 자궁 경부 유합을 일으키는 복잡한 이질적인 개체입니다. 두 개 이상의 분할되지 않은 경추는 일반적으로 진단에 충분합니다.
역학
인식 된 여성 선호도가 있습니다. 1. Klippel-Feil 증후군의 발생률은 1 : 40,000-42,000입니다. 2.
임상 발표
짧은 목, 낮은 헤어 라인 및 제한된 목 움직임의 고전적인 임상 삼원 조가 <이 증후군 환자의 50 %.
병리학
임신 3 ~ 8 주 동안 배아의 발달 축을 따라 잘못된 분할로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다.
연관
- 어깨의 Sprengel 기형 (이미지 참조)
- Wildervanck 증후군
- 듀안 증후군
- 이상 대동맥 궁과 분지 혈관의 예. 경동맥, 쇄골 하 동맥
- 척추 척추 측만증
- 추간판 탈출증 3
- 경추 척추증 3
- 신 이상, 예 : 일방적 신장 무형성 2
분류
두 가지 분류가 있습니다.
1. 원래 분류 (Maurice Klippel 및 Andre Feil에 의해 설명 됨) : 척추 융합의 정도와 위치 및 관련 척추 이상에 따라 분류 된 세 가지 유형 2 :
- 유형 I : 많은 자궁 경관과 상부 흉추
- 유형 II : 관련 반추, 후두-대서양 유합 또는 기타 경추 이상이있는 2 ~ 3 개의 척추 융합
- 유형 III : 하부 흉추 또는 요추와 자궁 경부 융합 융합
2. 상속 패턴, 관련 이상, 최전방 융합의 축 방향으로 그룹화 된 업데이트 된 분류 (Clarke et al 6)
방사선 기능
일반 방사선 사진
- 척추 유합 : 융합 된면과 가시 돌기
- 척추체의 후방 협착 (허리-허리 기호)
- 반추
- 추골 뼈
- 척추이 분증
- 관련 척추 측만증 및 Sprengel 기형
굴곡 / 신장 방사선 사진에서 융합 된 부분 사이의 움직임이 줄어들고 움직임이 증가합니다. 융합되지 않은 부분 사이.
CT
CT는 일반 방사선 촬영에서 볼 수있는 많은 특징을 더 잘 이미지화 할 수 있으며 또한 근관 협착을 보여줄 수 있습니다. 중앙관 협착은 일반적으로 2 차 퇴행성 변화와 관련이 있습니다. 뼈 해부학을 평가하는 귀중한 도구이며 수술 전 계획에 매우 유용합니다.
MRI
MRI는 신경 학적 결함이있는 환자에게 표시됩니다. 근관 협착 및 제대 압박 시연에 탁월합니다. 척수를 침범하여 손상시킬 수있는 디스크 돌출 및 탈장을 확인할 수 있습니다. MR 영상은 또한 골수 연화증, 척수 수 공동 증, diastematomyelia, diplomyelia 및 Chiari I 기형과 같은 관련 상태를 나타낼 수 있습니다. 관련 코드 이상은 사례 5의 12 %에서 나타납니다.
치료 및 예후
확정적인 치료법이 없습니다. 라이프 스타일 수정 및 예방 활동에는 럭비와 같은 접촉 스포츠의 회피가 포함됩니다. 목 보조기와 견인은 증상 완화를 제공 할 수 있습니다. 보수적 관리에도 불구하고 통증과 같은 부작용과 점진적 불안정은 융합 유무에 관계없이 수술 감압의 이점을 얻을 수 있습니다.
역사 및 어원
클리 펠-페일 증후군은 원래 Maurice Klippel에 의해 설명되었으며 1912 년에 Andre Feil과 다음과 같은 세 가지 환자가있는 환자 :
- 짧은 목
- 낮은 후방 헤어 라인
- 제한된 동작 범위
차별 진단
경추의 융합 된 모습에 대한 차이점은 다음과 같습니다.
- 강직성 척추염
- 디스크 염의 합병증 : 만성
- 수술 적 유합 : 말벌-허리 징후의 부재, 후 관절 및 가시 돌기의 유합이 유용한 단서입니다.
- 청소년 특발성 관절염