왼쪽 심장부 형성 증후군

왼쪽 심장 부전 증후군이란 무엇입니까?

알 수없는 이유로 HLHS를 가진 어린이의 경우 왼쪽 아기가 모태에있는 동안에는 심장이 제대로 발달하지 않습니다. 일반적으로 영향을받는 심장 부분은 승모판, 좌심실, 대동맥판 및 대동맥입니다. 정상적인 심장에서는 폐에서 되돌아 오는 적혈구가 좌심방이라고하는 심장의 좌측 상부 방에서 승모판을 통해 좌심실로 흘러 가서 대동맥판을 통해 몸으로 펌핑됩니다. HLHS, 심장의 왼쪽은 발달이 부족하여 신체의 필요를 충족시키기에 충분한 혈액을 펌핑 할 수 없습니다.

어떻게 HLHS는 종종 태아가 태어나 기 전에 태아 심 초음파 (fetal echocardiogram)라는 특수 초음파를 사용하여 진단됩니다.

선천성 심장의 가족력이있는 경우 일상적인 초음파 검사 중에 질병이 발생하거나 우려가 제기되면 가족은 심장에 대한 자세한 연구가 수행되는 소아 심장 센터로 의뢰됩니다. 태아기 심장 프로그램에 대해 자세히 알아보세요.

HLHS가있는 대부분의 신생아는 보통 출생 후 48 시간 이내에 특허 동맥관이 닫힐 때까지 가벼운 심장 관련 증상을 보입니다. 동맥관 폐쇄 전에 아기의 입술이나 손톱은 특히 아기가 울 때 약간 파랗게 보일 수 있습니다. HLHS가있는 아기는 종종 빠르게 호흡하고, 에너지 수준이 낮으며, 수유 문제가 있습니다. 이러한 변화는 미묘 할 수 있습니다. 신생아에서 발견하기 어려울 수 있습니다. 동맥관이 닫히면 아기가 매우 빨리 매우 아파서 쇼크 증상이 나타날 수 있습니다.

저 플라스틱 좌 심장 증후군은 어떻게 치료합니까?

산전 진단을받은 아기의 경우 소수의 경우 HLHS에 대한 태아 개입이 제한적인 심방 중격 결손이있는 아기에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 이러한 치료는 “치료”가 아니며 HLHS가있는 어린이는 전문가가 필요합니다. 평생 치료를받을 수 있습니다.

HLHS가있는 아기의 경우 치료는 일반적으로 3 단계 외과 적 접근 또는 심장 이식으로 구성됩니다.

수술 후보 인 어린이의 경우 , 치료는 일반적으로 일하는 동안 수행되는 세 가지 심장 수술로 구성됩니다. 생후 첫 2 년. 이러한 수술의 목표는 심장을 재건하여 오른쪽이 혈액을 몸으로 펌핑하는 데 사용할 수 있도록하는 것입니다. 첫 번째 단계는 일반적으로 생후 첫 2 주 동안 수행되는 Norwood 수술로 구성되지만, 경우에 따라 하이브리드 수술이라고하는 결합 된 수술 및 카테터 삽입 방법이 대신 수행 될 수 있습니다. Hemi-Fontan 시술은 아이가 생후 4 ~ 6 개월 정도일 때, 폰탄 시술은 아이가 약 2 세일 때 시행됩니다.

세 가지 수술 외에 한 번 이상 심장 카테터 삽입도 할 수 있습니다. 심장 카테터 삽입은 심장 혈관 기술자의 도움을 받아 심장 전문의가 수행하는 심장 검사입니다. 부드럽고 얇은 플라스틱 카테터 (튜브)를 다리의 큰 혈관에 넣고 조심스럽게 심장에 연결합니다. 카테터는 심장 내부의 압력을 측정하고 대조 또는 염료를 주입하여 심장 사진을 찍는 데 사용됩니다. 전반적으로이 검사는 매우 안전한 검사이며 어린이는 당일 집에 갈 수 있습니다.

심장 이식은 좌 심장 기능 저하증이있는 어린이의 치료를위한 또 다른 옵션이며 단계적 외과 적 치료 후에도 여전히 옵션입니다. 수술 자체와 관련된 위험은 대부분의 센터에서 매우 낮지 만 유아에게 적합한 크기의 기증자 심장의 가용성은 제한 될 수 있습니다. 저희 센터에는 심장 이식을받는 어린이의 복잡한 장기적 필요를 전문적으로 돌보는 전담 이식 팀이 있습니다.

좌측 가소성 증후군 어린이의 장기적인 건강 문제는 무엇입니까?

HLHS 아동의 전망이 크게 향상되었습니다. HLHS는 한때 치명적 이었지만 지금까지 우리의 경험에 따르면 대부분의 어린이는 이제 성인이 될 것입니다. 일부 소아는 비정상적인 심장 박동을위한 심박 조율기와 같은 다른 카테터 기반 또는 수술 절차가 필요합니다. 다른 사람들은 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 순환의 이상에 의해 영향을받을 수있는 다른 기관의 기능뿐만 아니라 심장 기능도 장기적으로 모니터링됩니다. 전반적으로이 아이들은 좋은 삶을 누릴 것으로 기대됩니다. 친구를 사귀고, 놀고, 다른 아이들처럼 학교에 가십시오.

운동 지침 : 개별 운동 프로그램은 의사와 함께 계획하는 것이 가장 좋습니다. . 규칙적인 운동이 권장되며 HLHS 아동은 대부분 레크리에이션 스포츠에 참여하고 체육 수업에 참여할 수 있습니다.접촉 스포츠 및 기타 격렬한 활동은 제한 될 수 있습니다.

신경 발달 지연 : 연구에 따르면 생후 첫해에 심장 수술을받은 어린이는 발달, 학습 및 / 또는 행동 문제의 위험이 더 높습니다. 나중에. 이러한 아동에 대한 지속적인 평가는 지연을 조기에 파악할 수 있도록 적극 권장됩니다. C.S. Mott 아동 병원 선천성 심장 센터 신경 발달 추적 프로그램은 신경 발달 지연을 경험하는 아동에 대한 조기 개입 및 지원을 보장하고 향후 학습 및 미래 발달을위한 견고한 기반을 제공하기 위해 완전한 발달 평가 및 의뢰 프로그램을 제공합니다.

다음 단계 :

University of Michigan C.S. Mott Children ’s Hospital은 저형성 좌 심장 증후군 치료의 선두 주자입니다. 프로그램 및 서비스에 대한 자세한 정보를 원하거나 약속을 잡으려면 1-800-475-6688로 전화하십시오.