방실 중격 결손 또는 방실 (AVSD)

방실 중격 또는 방실 관 결손이란 무엇입니까?

방실 중격 결손 (AVSD) ), 또는 방실 관은 심장의 상부 및 하부 챔버 사이의 판막과 챔버 사이의 벽과 관련된 심장 결함입니다. 이 문제를 설명하는 데 사용되는 다른 용어로는 심 내막 쿠션 결손 및 AV 운하 결손이 있습니다. 유사하지만 덜 심각한 형태의 방실 중격 결손은 원시 심방 중격 결손 또는 불완전하거나 부분 방실 중격 결손이라고합니다. 방실 중격 결손의 원인은 알려져 있지 않습니다. 전반적으로 매우 드물며 어린이에서 진단 된 심장 결함의 4 %를 차지합니다. 그러나 다운 증후군 소아에서 매우 흔하며 이들 중 약 25 %에서 발생합니다. 심장의 위쪽 방은 심방, 아래쪽 방은 심실이라고합니다. 위쪽 방 사이의 벽은 심방 중격이라고하고 아래쪽 방 사이의 벽은 다음과 같습니다. 정상 심장에서는 우심방과 우심실 사이의 판막을 삼첨판이라고하고 좌심방과 좌심실 사이의 판막을 승모판이라고합니다. AVSD가있는 소아에서는 삼첨판과 승모판을 판막은 정상적으로 발달하지 않아 심방 및 심실 중격의 성장에 영향을줍니다. 대부분의 경우 두 개의 개별 판막 대신 심장 상부와 하부 챔버 (1)를 분리하는 하나의 “공통”판막이 있습니다. 심방 중격 결손이라고하는 심방 중격 결손 (2)과 심실 중격 결손이라고하는 심실 중격의 구멍 (3). 원시 심방 중격 결손에는 상부와 하부 심장 챔버 사이에 두 개의 별도 판막이 있습니다. s 그러나 완전히 정상이 아니며 심방 중격 결손이 있습니다.

이 결손이 우리 아이의 건강에 미치는 영향은 무엇입니까?

방실 중격 결손은 심각한 심장입니다. 일반적으로 심장 관련 증상을 유발하는 문제. 일부 심장 결함과 달리 문제는 시간이 지나도 해결되지 않으며 대부분의 어린이는 심장 수술을 받아야합니다. 좋은 소식은이 수술이 일반적으로 매우 성공적이고 대부분의 어린이들이 매우 잘한다는 것입니다. 판막에 누수가 적거나 전혀없고 심방 중격 결손이 작기 때문에 수술이 필요하지 않은 원시 심방 중격 결손 환자가 있습니다. AVSD의 영향은 심장 벽의 구멍과 비정상적인 판막의 누출로 인해 발생합니다. 구멍은 심장의 왼쪽에있는 혈액 (폐에서 돌아온 산소 또는 적혈구)이 심장의 오른쪽으로 다시 새도록합니다. 이로 인해 심장 오른쪽이 다시 폐로 펌핑해야하는 다량의 혈액이 생성됩니다. 심장은 심장의 오른쪽으로 돌아 가기 때문에 충분한 혈액을 신체로 내보내려면 평소보다 훨씬 더 열심히 일해야합니다. 심장 판막의 누출로 인해 작업량이 더욱 증가합니다. 대부분의 AVSD가있는 아기는 빠른 호흡, 수유 문제, 느린 체중 증가, 낮은 에너지, 추위, 축축한 발한과 같은 울혈 성 심부전의 징후가 나타납니다. 이러한 증상은 일반적으로 생후 4-8 주 사이에 나타나지만 일부 조기에 발생할 수 있습니다. AVSD의 또 다른 가능한 건강상의 영향은 폐동맥 고혈압입니다.이 문제는 더 느리게 진행되고 여분의 폐 혈류로 인해 발생합니다. 심장의 오른쪽에서 폐로 혈액을 가져가는 폐동맥은 폐동맥에 적합하지 않습니다. 여분의 혈류로 인한 압력 증가. 시간이 지남에 따라 문제가 해결되지 않으면 폐동맥이 두껍고 뻣뻣 해져 심장이 더 열심히 일해야합니다. 이것은 효과적인 치료가없는 매우 심각한 문제입니다. 알 수없는 이유로 다운 증후군 어린이는이 문제에 매우 취약하므로 어린이가 4-6 개월이되면 심장 수술을 자주 시행합니다. 운동 권장 사항 : 운동 권장 사항은 모든 관련 요소가 결정에 포함될 수 있도록 환자의 의사가 만드는 것이 가장 좋습니다. 일반적으로 방실 중격 결손이 복구 된 환자에 대한 운동 제한은 필요하지 않으며 어린이는 경쟁적이고 격렬한 운동에 참여할 수 있습니다. 다운 증후군 아동은 활동에 약간의 제한이 필요한 척추 이상 발생률이 증가합니다.

이 문제는 어떻게 진단됩니까?

임상 결과 : AVSD가있는 대부분의 신생아는 그렇지 않습니다. 심장 관련 증상이 있지만 울혈 성 심부전은 보통 생후 1 ~ 2 개월 동안 발생합니다. 느린 성장 및 느린 운동 발달 문제는 드물지 않습니다. AVSD가있는 일부 아기는 입술 및 / 또는 아래에서 약간 파랗게 보입니다. 손톱, 특히 그들이 울 때.이를 청색증이라고하며 심장의 오른쪽에있는 혈액이 구멍 중 하나를 통해 심장의 왼쪽으로 (그리고 몸으로) 흐를 때 발생합니다. 신체적 발견 : 심장 잡음은 종종 아이가 AVSD를 가지고 있다는 첫 번째 단서입니다. 많은 소아에서 잡음은 출생 직후에 들리지만 생후 6-8 주가 될 때까지는 들리지 않을 수 있습니다. 아이가 울혈 성 심부전 상태에 있으면 체중 증가가 나 빠지고 심박수와 호흡률이 정상보다 높으며 간이 비 대해집니다. 의료 검사 : 의사가 종종 지시하는 첫 번째 검사는 심전도, 흉부 X- 레이 및 산소 포화도 검사입니다. AVSD는 종종 심전도에서 이상으로 나타나는 심장의 전도 또는 전기 시스템의 배치를 변경합니다. 혈중 산소 수치는 일반적으로 정상이지만 약간 낮을 수 있습니다. 흉부 X- 레이는 종종 정상보다 더 큰 심장과 폐로의 추가 혈류를 보여줍니다. 방실 중격 결손의 진단은 심 초음파를 통해 100 % 정확도로 내릴 수 있습니다. 심 초음파로 명확하게 답변되지 않은 질문이 있거나 폐 고혈압에 대한 우려가있는 경우 심장 도관을 실시합니다.

문제는 어떻게 치료됩니까?

앞서 설명한 것처럼 수술은 다음과 같습니다. AVSD를 가진 아이들에게 거의 항상 필요합니다. 가능하면 아이가 성장할 수 있도록 약 4 ~ 6 개월이 될 때까지 수술을 연기합니다. 수술 전 치료의 목표는 울혈 성 심부전의 증상을 조절하고 적절한 체중 증가를 보장하는 것입니다. 디곡신 (Lanoxin)과 푸로 세 미드 (Lasix)와 같은 심장 약을 어린이에게 투여하면이를 수행 할 수 있습니다. 때때로 스피로 놀 락톤 (알닥 톤)이라는 칼륨 수치를 유지하는 약이 사용됩니다. 캡토 프릴과 같이 혈압을 낮추는 약도 때때로 심장의 활동을 감소시키는 데 사용됩니다. 울혈 성 심부전이있는 유아는 다른 아기보다 더 많은 칼로리를 필요로하므로 체중 증가를 촉진하기 위해 더 풍부한 분유 나 모유 보충제가 도움이됩니다. 아기가 여전히 체중을 늘릴 수없는 경우 수술을 더 일찍 수행 할 수 있습니다. 개방 심장 수술은 AVSD가있는 어린이를위한 치료의 중심입니다. 수리에는 하나 또는 두 개의 패치를 배치하여 공통 밸브를 오른쪽과 왼쪽으로 나누고 구멍을 닫습니다. 이것은 심장 / 폐 우회로를 시작한 후에 수행되어 복구 자체 동안 순환을 지원합니다. 밸브 누출을 줄이기 위해 밸브에도 스티치가 배치됩니다. 외과 적 치료의 결과는 매우 좋으며 환자의 95 %는 심각한 합병증없이 잘합니다. 합병증에는 비정상적인 심장 박동 및 잔여 밸브 누출이 포함됩니다.

클리닉

이 문제가있는 환자를위한 관리 및 서비스는 University of Michigan Medical Center의 선천성 심장 및 심혈관 외과 클리닉에서 제공됩니다. 앤아버에서.

방실 중격 결손이있는 어린이의 예후는 어떻습니까?

수술 결과는 계속 개선되었으며 대부분의 어린이에게 좋은 예후입니다. 일부 소아는 판막 누출, 심박 조율기 이식 또는 심장 내 혈류 방해로 인해 재수술이 필요합니다. 이 문제로 인해 나중에 사망하는 경우는 매우 드뭅니다.