자가 해결 허혈성 제 3 신경 마비
환자는 약 4 개월 후 양안 복시로 안과 의사에게 내원했고 오른쪽 눈 증상이 읽기 및 운전 능력에 영향을 미치고 있다고 지적했습니다. 그는 또한 오른쪽 눈꺼풀을 올리기 위해 전두근의 긴장성 수축으로 인한 두통을 개발했습니다. 검사 결과 그의 오른쪽 눈 (OD)의 모든 방향에서 제한된 안구 외 운동성이 이전 발표보다 악화 된 것으로 나타났습니다. 그의 신체 검사의 나머지 부분은 그다지 눈에 띄지 않았습니다. ESR 및 CRP를 포함한 실험실 정밀 검사는 눈에 띄지 않았습니다.
과거 안구 역사
- 2010 년 양안 백내장 수술 (OU)
- 2017 년부터 레이저 간접 검안경 검사 OD 및 좌안 내시경 PRP를 이용한 평면 유리체 절제술이 필요한 PDR (OS)
- Ozurdex OU (OD 7 주 및 마지막 이식 이후 15 주 OS)
- 2012 년부터 Avastin 유리체 강내 주사
과거 병력
- 말초 신경 병증 및 왼발 외에 PDR을 동반 한 10 년 이상의 제 2 형 당뇨병 치유되지 않는 궤양으로 인한 절단. 가장 최근의 헤모글로빈 A1c는 9.3 %였습니다.
- 고혈압
- 고지혈증
약
- 아스피린 81mg 매일 1 정 경구 복용
- 인슐린 detemir 100 unit / mL는 취침 시간에 피하 30 단위 주입
- 인슐린 글 라진 100 unit / mL는 취침 시간에 30 단위 피하 주입
- Metformin 500 mg 매일 3 정 경구 투여
- 입으로 필요에 따라 온단세트론 4mg
- 시타 글 립틴 100mg 매일 1 정 입으로
알레르기
알려진 알레르기 없음
가족 병력
- 제 2 형 당뇨병 병력이있는 엄마와 형제
- 고혈압 병력이있는 형제
사회 사
- 담배 : 2.5 팩 흡연 역사, 2000 년대 초 금연
- 알코올 : 주당 1-2 잔
시스템 검토
현재 질병의 병력에 나열된 것을 제외하고는 음성입니다. 환자는 특히 체중 감소, 턱 파행, 두피 압통 및 피로를 거부했습니다.
안구 검사
교정 시력 (Snellen)
- OD : 20/40, 핀홀 개선 없음
- OS : 20/30, 핀홀 개선 없음
안구 운동성 / 정렬
- OD :
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS : 전체
안압 (Tonopen)
- OD : 20mmHg
- OS : 16mmHg
동아리
- OD : 3mm (어두움) → 2mm (밝음), 상대적 구 심성 동공 결함 없음 (R APD)
- OS : 3mm (어두움) → 2mm (밝음), RAPD 없음
외부
OU : 정상적인 전두엽 움직임
그림 1 : 오른쪽 눈꺼풀 안검 하수를 보여주는 외부 사진.
그림 2 : 외전을 제외한 모든 방향에서 오른쪽 눈의 운동성이 감소한 것을 보여주는 외부 5 시선 사진
세극등 검사
- 눈꺼풀 / 속눈썹 : 완전한 안검 하수
- 결막 / 공막 : 깨끗하고 조용함
- 각막 : 투명
- 전방 : 깊고 조용함
- 홍채 : 일반 구조
- 렌즈 : 후방 안구 내 수정체 (PCIOL)
- OS
- 뚜껑 / 속눈썹 : 정상
- 결막 / 공막 : 깨끗하고 조용함
- 각막 : 투명
- 전방 : 깊고 조용함
- 홍채 : 일반 아키텍처
- 렌즈 : PCIOL
안저 확장 검사 (DFE)
- OD :
- 유리체 : D Examethasone (Ozurdex®) 임플란트 열등
- 디스크 : 정상, 퇴행성 디스크 신생 혈관 (NVD), 신경교 증
- 컵-디스크 비율 : 0.4
- 황반 : 당뇨 성 황반 부종 (DME)이 있지만 중심와의 원반 직경 하나 내에는 없습니다
- 혈관 : 주요 교합 없음, 약화 됨
- 주변 : PRP 흉터가 부착 됨
- OS :
- 유리체 : Dexamethasone (Ozurdex®) 임플란트 열등
- 디스크 : 정상
- 컵-디스크 비율 : 0.4
- 황반 : 임상 적으로 유의 한 황반 부종 없음
- 혈관 : 주요 교합 없음, 약화
- 말초 : 무거운 PRP 흉터
감별 진단
- 무력증
- 갑상선 안 질환
- 만성 진행성 외안근 마비
- 핵간 안근 마비
- 비틀림 이탈
- 당뇨에 의한 미세 혈관 허혈
- 종괴 (예 : 종양 또는 농양)에 의한 압박
- 경동맥 해면 루
- 탈수 초성 질환 (예 : 다발성 경화증)
- 육아 종성 질환 (예 : 유육종증)
- 거대 세포 동맥염 (또는 기타 유형의 혈관염)
- 신경 매독
- 해면 동 혈전증
- 최근 뇌 수술 병력
- 약물 부작용 (예 : 인플 릭시 맙)
- 트라우마
- 동맥류
- 뇌졸중
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임상 과정
프리젠 테이션은 오른쪽 눈동자를 아끼는 3 차 신경 마비 2 차 신경 마비와 일치했습니다. 제대로 통제되지 않은 고혈압과 당뇨병에. 4 개월 전 신경학에 의한 이전 검사는 종괴, 동맥류 또는 뇌졸중에 대해 음성이었습니다. 세 번째 신경 마비는 본질적으로 허혈성이며 증상의 진행이나 동공의 관여와 같은 엄격한 복귀 예방 조치를 받았습니다. 3 개월 후 재 방문에서 오른쪽 눈꺼풀 안검 하수와 운동성 결핍이 완전히 해결되었습니다. 그는 주치의와 당뇨병 및 고혈압 관리에 대해 논의하고 PDR 관리에 관한 안과를 계속 진행하도록 권장 받았습니다.
그림 3 : 증상이 시작된 지 4 개월 후 후속 약속에서 촬영 한 외부 5 시선 사진은 완전한 눈외 안을 보여줍니다. 운동성 및 양측 안검 하수증 없음.
진단
오른쪽 허혈성 동공 보존 뇌신경 III 마비
토론
병인 / 역학
후천성 세 번째 신경 마비는 종종 안검 하수증과 눈이 “아래쪽과 바깥 쪽”위치에 나타나며 미세 혈관 손상, 종양, 동맥류, 신경 외과 후 및 외상을 포함한 광범위한 감별 진단을받습니다. 후천성 제 3 신경 마비의 발생률은 100,000 명당 약 4 명으로 추정되며, 미세 혈관 허혈이 가장 흔한 원인이며 사례의 42 %를 차지합니다.
3 차 신경 마비의 원인 인 동맥류는 이전에 10 ~ 30 %로 추정되었지만 최근 추정에 따르면 빈도는 약 6 %로 나타났습니다. 종양은 세 번째 신경 마비 사례의 약 11 %를 차지하는 반면 외상은 사례의 약 12 %를 차지합니다. 동공의 개입이없는 세 번째 신경 마비가있는 경우 이는 잘 관리되지 않는 당뇨병 환자에서 흔히 볼 수있는 합병증 인 미세 혈관 허혈을 시사합니다. 또한 허혈성 제 3 신경 마비의 또 다른 중요한 원인은 혈관염, 특히 거대 세포 동맥염 (GCA)입니다.
병태 생리학
당뇨병에 이차적 인 미세 혈관 허혈은 말초 신경 손상과 혈류. 말초 신경 손상은 소르비톨 축적과 진행된 당화 최종 산물 (AGE)로 인한 삼투 손상의 최종 결과입니다. AGE는 주로 NADPH oxidase의 활성화를 통해 산화 스트레스를 유발하며, 이는 차례로 Schwann 세포, 신경 섬유 및 혈관 혈관의 내피 세포와 같은 영향을받는 신경 조직의 세포 사멸로 이어질 수 있습니다. 허혈은 처음에 뇌신경 III의 중심 운동 섬유를 손상시킵니다. 이것은 뇌신경 III을 공급하는 동맥이 중앙에 위치하기 때문에 발생하는 것으로 생각됩니다. 반대로 부교감 신경 섬유는 뇌신경 III의 내측 부분을 따라 표면적으로 이동합니다. 유사 분열을 매개하는 부교감 신경 섬유는 Edinger-Westphal 핵에서 시작하고, 축삭은 뇌신경 III의 주변을 따라 추적하여 섬모 신경절의 신경절 후 세포와 시냅스합니다 (그림 4 참조). 섬모 신경절에는 짧은 섬모 신경을 통해 눈으로 들어가는 축색 돌기가 포함되어 있으며, 이는 동공 수축으로 이어지는 근육 인 괄약근 동공을 자극합니다. 미세 혈관 제 3 신경 마비의 경우 부교감 신경 섬유가 허혈성 혈관에서 가장 멀리 떨어져 있기 때문에 대부분의 경우 훨씬 늦게 영향을 미치거나 완전히 보호됩니다. 이로 인해 동공이 확장되지 않고 반응성이있는 세 번째 신경 마비가 발생합니다.
그림 4 : 허가를 받아 사용, 의료 일러스트 레이터 Patrick J. Lynch; C. Carl Jaffe, MD, 심장 전문의. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. 부교감 신경 섬유와 안구 운동 신경의 근접성을 보여주는 해부학 다이어그램. 섬모 신경절은 부교감 시냅스가 발생하는 곳이며 신경절 후 신경 섬유는 동공의 괄약근 근육을 자극하여 동공 수축을 허용합니다.
징후 / 증상
제 3의 신경 마비는 일반적으로 외측 직근과 상사 근의 반대되지 않는 작용으로 인해 외전되고 우울한 자세 ( “아래쪽 및 바깥 쪽”)에있는 눈에 나타납니다. 근육. 환자는 눈꺼풀이 완전히 안검 하수 상태가 아니고 시각 축을 차단하지 않는 경우 종종 양안 복시를 경험합니다. 부교감 신경 섬유는 일반적으로 보존되기 때문에 동공은 일반적으로 확장되지 않고 빛에 반응합니다. 세 번째 신경 마비를 유발하는 더 심각한 원인 중 하나는 종종 동공 확장과 함께 나타나는 후방 통신 동맥류입니다. 이 임상 시나리오는 종종 “동공의 규칙”이라고하는데, 이는 세 번째 신경 마비의 설정에서 동공 확장이 종종 압박 성 병변과 관련된 불길한 징후임을 의미합니다. 그러나 학생의 규칙이 항상 유지되는 것은 아니라는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 동맥류 환자는 동공 침범없이 출석 할 수 있으며 미세 혈관 허혈성 제 3 신경 마비 환자는 동공 침범이있을 수 있습니다. 모호한 검사 또는 미세 혈관 질환과 일치하지 않는 병력의 경우 동맥류 또는 종양과 같은 원인을 배제하기 위해 영상 촬영을하는 것이 현명합니다.
검사 / 실험실 정밀 검사
제 3의 신경 마비를 진단 할 때 동공 반응성, 눈외 운동성, 눈꺼풀 위치 및 대립 시야를 포함하는 완전한 안구 검사가 수행됩니다. 또한 모든 뇌신경을 평가해야합니다 (2). 중증 근무력증이 의심되는 경우 얼음 검사 또는 Tensilon 검사를 수행해야합니다 (중증 근무력증 검사에 대한 자세한 내용은 여기에서 찾을 수 있음). GCA가 의심되는 경우 C 반응성 단백질 수준, 적혈구 침강 속도 및 혈소판 수준을 얻는 것이 중요합니다. 허혈성 질환이 의심되는 경우 환자의 혈압, 공복 혈당 수준 및 헤모글로빈 A1c를 평가하는 것이 현명합니다. 환자가 어린이 인 경우 혈액 장애를 평가하기 위해 차등 전체 혈구 수를 지시해야합니다.
영상
허혈성 동공을 아끼는 제 3 신경 마비가 의심되는 영상 관행은 현재 논쟁 중입니다. 일부 소식통은 두부 CT 또는 CT 혈관 조영술을받을 것을 제안하고 두부 CT 인 경우에만 두부 MRI를 주문합니다. 또는 CT 혈관 조영술을 사용할 수 없거나 금기입니다. 그러나 가장 일반적으로 사용되는 초기 영상 촬영 방식은 MRI입니다. 지주막 하 출혈이나 외상이 의심되는 경우 CT 스캔이 선호 될 수 있습니다. 동공이 관련되어있는 경우 CT 혈관 조영술이 필요합니다. 환자는 10 세 이상이고 이전 영상 연구는 모호합니다. 연구에 따르면 신경과 전문의는 안과 의사보다 세 번째 신경 마비가있는 환자에게 MRI 영상을 주문할 가능성이 더 높습니다.
The d 동공을 아끼는 제 3 신경 마비 환자의 MRI를 주문하는 결정은 병력에 달려 있습니다. 일부 연구에서는 비 허혈성 원인이 위험 요인없이 더 높을 가능성이 높기 때문에 당뇨병이나 고혈압의 병력이없는 환자에서 세 번째 신경 마비에 대한 MRI를 주문해야한다고 제안합니다. 반대로, 당뇨병이나 고혈압의 병력이있는 허혈성 제 3 신경 마비가 의심되는 환자는 3 개월 후에도 개선이없는 경우 MRI 영상을 선택하여 처음에 관찰 할 수 있습니다. 진단 테스트로서의 MRI는 임상 적 유용성이있는 것으로 나타났습니다. 한 연구에서는 동공을 아끼는 제 3 신경 마비 환자 43 명의 뇌 MRI를 얻고 25 건에서 원인을 확인할 수 있습니다.
치료 / 관리 / 지침
허혈성 제 3 신경 마비의 관리는 상태가 가장 자주 자기 제한적이며 위험 요인을 해결하는 데주의를 기울이기 때문에 예상되는 관찰입니다. 적절한 중재에는 혈당, 혈압 및 지질 수치 조절이 포함됩니다. 허혈성 제 3 신경 마비는 환자를 쇠약하게 만들 수 있지만 증상은 3 ~ 6 개월 동안 환자의 80 ~ 85 %에서 완전히 해결됩니다. 그러나 상태가 해결되지 않거나 환자가 중간 기간 동안 증상 완화를 원하는 경우 몇 가지 치료 옵션이 있습니다. 복시를 관리하기위한 옵션에는 패치 또는 불투명 렌즈로 감염된 눈을 막거나 내 직근이 여전히 잔류 기능을 가지고있을 때 프레 넬 프리즘을 배치하는 것이 포함됩니다. 그러나 약시가 발생할 위험이 있으므로 8 세 미만의 어린이에게는 패치를 사용하지 않는 것이 좋으며, 아이오와 대학의 소아 안과 의사는 프리즘을 사용하지 않는 것이 좋습니다.
측 직근에 대한 보툴리늄 독소는 제 3 신경 마비의 급성기 동안 또 다른 옵션이며 내 직근 침범의 고립 된 경우에 특히 유용한 것으로 나타났습니다. 독소는 외 직근을 약화시켜 내 직근 마비의 균형을 유지합니다.보툴리늄 독소 요법은 더 많은 합병증, 즉 근육 약화 또는 뻣뻣함이있는 것으로 나타났기 때문에 수직 근육 불균형에 대해 덜 자주 사용됩니다.
비수술 적 관리가 실패하고 환자가 6 개월 내에 증상이 해결되지 않는 경우, 사시 수술을 수행 할 수 있습니다 (19). 교정 수술을 진행하기 전에 안구 외 운동성에서 잔류 결손의 문서화 된 안정성이 바람직합니다. 안검 하 수술은 세 번째 신경 마비와 관련된 잔여 안검 하수를 교정하기 위해 시행 될 수도 있습니다 (20). 세 번째 신경 마비는 마비의 중증도에 따라 다양한 수술 방법이 있습니다. 옵션에는 관련 EyeRounds 기사에서 논의 된 것처럼 Müller의 근육 결막 절제술 (MMCR), 거근 전진 및 전두근 슬링이 포함됩니다.
역병 학 또는 병인학
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징후
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증상
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치료 / 관리
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