갑작스런 숨가쁨과 오른팔을 움직이기 어려운 뻣뻣한 사람 증후군 : 사례 보고서

대학 의료 센터에 제출 된 27 세 히스패닉 여성 네바다 주 라스 베이거스의 응급실에서 갑작스런 호흡 곤란이 시작되고 오른팔을 움직이기 어려워졌습니다. 그녀는 발표 전 저녁에 오른팔 약화가 심해지고 숨가쁨을 경험하기 시작했을 때 누워 있었다고보고했습니다. 그녀는 또한 지난 두 달 동안 그녀의 팔 약화가 제한된 힘과 동작 범위를 갖는 특징이 있다고보고했습니다. 그녀는 또한 흉골 뒤에 국한된 흉통에 대해 불평했습니다. 통증은 비 방사성 압력 감각으로 특징 지어졌습니다. 그녀는 악화되거나 완화되는 요인이 없었습니다. 적절한 긍정적 결과에는 메스꺼움, 심계항진 및 현기증이 포함되었습니다. 관련 음성 증상으로는 의식 상실, 두통, 구토, 설사 또는 현기증이 없었습니다.

우리 환자는이 발표 2 개월 전에 동일한 응급실에서 오른팔 쇠약 및 실증에 대해 평가를 받았습니다. 응급실에 입원하기 전에 그녀는 뇌와 경추에 대한 MRI 검사를 여러 차례 받았습니다. 그녀의 뇌의 이전 MRI는 눈에 띄지 않았지만 경추의 MRI는 끝판 변화와 만성 후만증 변화로 인해 경미한 자궁 경관 협착이 있음을 나타냅니다. 이전 입원 당시 그녀는 편마비 성 편두통 진단을 받았습니다.

우리 환자에 대한 체계적인 검토는 관련 마른 기침을 제외하고는 기여하지 않았습니다. 그녀는 두통이나 편두통의 병력이 있다는 것을 부인했습니다. 그녀의 활력 징후는 안정적이었고, 그녀는 빈맥이 아니고 열이 있었고 빈맥이 아니고 정상 혈압이있었습니다. 그녀는 신체 검사 중에 불안해 보였다. 그녀는 또한 오른 손잡이라고보고했습니다. 그녀의 심장 및 폐 검사는 눈에 띄지 않았습니다. 검사 중에 심장 청진에 대한 잡음이 없었고, 폐를 청진하는 동안 쌕쌕 거림, 울림 또는 론치가 없었습니다.

그의 신체 검사는 그녀의 복부가 촉지에 견고하고 오른쪽 윗부분이 확고하다는 점에서 놀랍습니다. 사지는 수동 및 능동 운동 범위에서 경직되었습니다. 그녀의 오른쪽 손가락은 주먹으로 움켜 쥐었다 (그림 1). 그녀의 손가락이 수동적으로 펴 졌을 때 손가락이 저절로 구부러진 주먹 위치로 반동되었습니다 (그림 2). 신경 학적으로 약간의 구음 장애를 보였지만 뇌신경은 손상되지 않았습니다.

그녀는 오른손의 힘을 평가하는 동안 통증을 보였음에도 불구하고 전 세계적으로 5 개 근력 중 5 개를 시연했습니다. 그녀의 깊은 힘줄 반사는 전 세계적으로 1+였습니다. 깊은 힘줄 반사를 테스트하는 동안 우리는 그녀의 왼쪽 다리가 그녀의 오른쪽 다리에 비해 형태가 이루어지지 않은 것을 발견했습니다. 그녀는 손이 계속 주먹을 쥔 상태 였기 때문에 왼쪽 다리를 면도 할 수 없었다고보고했습니다. 두 엄지 발가락의 위치 감각은 그대로였습니다.

우리 환자는 급성 관상 동맥 증후군을 배제하기 위해 관찰했습니다. 그녀의 초기 일상적인 실험실 검사와 흉부 X- 레이의 결과는 놀랍지 않았습니다. 그녀가 숨가쁨을 호소하고 있었기 때문에 응급실 의사는 폐색전증을 배제하기 위해 흉부의 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CTA)을 지시했으며 결과는 음성으로 돌아 왔습니다. 그런 다음 그녀는 심장 스트레스 검사와 연속 트로포 닌 및 심장 효소 검사를 받았습니다. 스트레스 테스트와 심장 효소 테스트 결과는 음성이었습니다. 편마비 성 편두통의 과거 진단과 지속적인 증상과 구르기 장애로 인해 신경과 상담이 요청되었습니다. 또한 증상에 대한 명확한 설명이 없었기 때문에 정신과 상담을 통해 파벌 장애, 전환 장애 또는 욕설을 배제했습니다.

상담 정신과 의사는 자신의 증상이 원인이 아니라고보고했습니다. 당파 적 또는 개종 장애. 또한 그녀가 졸리는 것이 아니고, 그녀의 증상은 적응 장애로 인한 것이 아니라는 것도 지적되었습니다. 그녀의 불안 수준은 적절하다고 지적되었습니다.

그 동안 그녀의 상담 신경과 전문의는 그녀의 임상 양상과 병력이 편마비 편두통의 패턴을 따르지 않았기 때문에 일련의 실험실 및 영상 연구를 지시했습니다. 혈관, 류머티즘, 응고 병증 또는자가 면역 장애가 추가로 조사되었습니다. 이러한 가능성에 대한 증상의 원인을 배제 할 수 없었기 때문입니다.

증상 원인으로 혈관 병인을 배제하기 위해 그녀는 조영제 유무에 따른 목의 자기 공명 혈관 조영술 (MRA), 조영제 유무에 따른 두 개의 개별 뇌 MRI, 조영제없는 머리의 MRA, 머리의 CTA를 포함한 다양한 영상 연구. 영상 연구 결과 그녀의 오른쪽 상지 경련의 원인은 발견되지 않았습니다. 그러나 우연히 발견 된 결과에는 송과선 부위의 생식 세포 종양, 왼쪽 내 경동맥의 좁아짐, 뇌하수체의 약간 강화 된 9mm의 대선 종이 포함되었습니다.

그 사이에 다음 검사를 시행했습니다. 응고 병증 : 단백질 C 결핍, 단백질 S 결핍, 인자 V 라이덴, 인자 II 20210, 항-카디오 리핀 항체 연구, 항 트롬빈 III, 인자 II 및 섬유소원 수준, 그리고 모두 정상 한계 내에있었습니다. 또한, 다음과 같은 류마티스 실험실 테스트의 결과는 정상이었습니다 : 침강 속도, C 반응성 단백질 및 류마티스 인자 수준. 자가 면역 실험실 검사의 경우, 그녀의 항 이중 가닥 DNA는 5의 값으로 정상 한계를 초과했습니다. 그녀의 항핵 항체 (ANA)는 양성이었고 ANA 역가는 1 : 320이고 얼룩덜룩했습니다.

위의 실험실 결과와 환자의 임상 증상으로자가 면역 질환의 가능성이 높았습니다. 우리 환자는 이러한 발견과 그 의미를 알게되었습니다. 그녀는 연속 5 일 동안 24 시간에 걸쳐 1g의 솔루-메드 롤 (메틸 프레드니솔론 숙시 네이트 나트륨)을 투여하기 시작했습니다. 그녀의 5 일 치료 후 둘째 날, 그녀의 상담 신경과 의사는 요추 천자 및 근전도 검사 (EMG)도 지시했습니다. 그러나 요추 천자는 시술 중 가만히있을 수 없었기 때문에 성공하지 못했습니다.

반면 등쪽 골간 근, 전두근, 가슴 요골 근, 이두근을 포함한 오른쪽 상지 근육에서 근전도 검사를 실시했습니다. , 삼두근, 삼각근 및 opponens pollicis. 테스트 된 모든 근육에서, 빈번한 무의식적 인 운동 단위 실행 (지속적인 운동 단위 활동)이 확인되었습니다. 사지 재배치를 통해 그녀의 휴식 활동을 연구하여 세동이 없거나 긍정적 인 파동이 없음을 보여주었습니다. 관련된 모든 근육의 EMG 테스트는 정상적인 운동 단위 형태와 정상적인 모집을 가져 왔습니다. 근력 또는 신경 근성 분비물의 증거는 없었습니다. 그녀의 EMG 결과는 올바른 임상 환경에서 SPS와 일치했습니다. 이 정보를 바탕으로 그녀의 Solu-Medrol (methylprednisolone sodium succinate) 치료가 중단되었습니다.

SPS, anti-glutamic acid decarboxylase (GAD) 항체에 대한 확인 테스트가 주문되었습니다. 하지만 미네소타 주 로체스터에있는 메이요 클리닉으로 테스트를 보내야했기 때문에 결과를받는 데 2 주가 걸렸습니다. 결과를 기다리는 동안 우리 환자는 SPS에 대해 허용 된 권장 요법을 시작했습니다 : 경련을 위해 하루에 3 번 baclofen 10mg을 경구로, 면역 반응을 높이기 위해 5 일 동안 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)을 시작했습니다. 그녀는 또한 불안으로 Klonopin (clonazepam), 통증으로 5/325 oxycodone / acetaminophen을 복용하기 시작했습니다.

다음 5 일 동안 그녀는 임상 적 개선을 보이기 시작했습니다. 그녀의 신체 검사에서 눈에 띄는 변화로는 오른팔 경련 감소, 오른손 손가락을 펴는 새로운 능력, 구르기 장애 개선 등이있었습니다 (그림 3 및 4). 그녀의 복부 근육도 덜 단단해졌습니다. 그녀는 또한 우리 병원에있는 동안 신체 재활을 받았습니다. 뻣뻣한 사람과 부신 생물 증후군 사이의 연관성으로 인해 부신 생물 증후군에 대한 적절한 실험실 조사가 완료되었으며 환자의 결과는 모두 음성이었습니다.

퇴원시 그녀는 외래 물리 치료 재활 및 신경과 후속 약속을 의뢰 받았으며 세 가지 약물 (baclof en, clonazepam 및 Percocet).퇴원 7 일 후 우리는 3145 nmol / L (정상 범위는 ≤ 0.02 nmol / L) 값으로 양성인 항 -GAD 항체 검사 결과를 받았습니다. GAD 항체 수준은 질병의 심각성 또는 활동의 지표 또는 예후 지표로 유용하지 않다는 점을 지적하는 것이 중요합니다. 그러나 우리의 경우와 같이 진단 관점에서 유용합니다. GAD 항체는 당뇨병 및 갑상선 질환과 같은자가 면역 질환과 높은 상관 관계가 있습니다. 우리의 경우 갑상선 자극 호르몬은 정상 범위에 있었고 공복 포도당은 100mg / dL 미만이었으며 환자는자가 면역 질환의 가족력이 없었습니다. 입원 기간 동안 무작위 혈당 수치가 200mg / dL 미만 이었기 때문에 헤모글로빈 A1C 검사는 환자에게 시행되지 않았습니다.