남자는 하루 동안 시력이 흐려진다 고 불평합니다.

확산 성 각막 부종과 미만성 소 낭성 부종이 양쪽 눈에서 관찰되었습니다. 오른쪽 눈에 작은 수포가 발견되었습니다.

발행 : 1 월 2008 년 12 월 25 일

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48 세 남성이 추천되었습니다. 흐린 시력 관리를 위해 검안사에 의해. 그는 아침에 양쪽 눈의 시력이 흐려지고 낮에 개선되었다고보고했습니다. 고혈압 식염수를 사용하는 동안 그의 시력이 향상되었습니다. 이 상태와 관련된 통증이나 불편 함은 없었습니다.

환자의 안구 및 병력은 기여하지 않았습니다. 그는 약물 알레르기가 없었으며 매일 아스피린 만 복용했습니다. 그는 담배 제품을 사용하지 않았고 가끔 술을 마 셨습니다. 가족 역사도 부정적이었습니다.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

검사

환자의 시력은 오른쪽 눈에서 20/30, 왼쪽 눈에서 20/50이었습니다. . 명백한 굴절로 그의 시력은 각 눈에서 20/30이었습니다. 안압은 우안 13mmHg, 좌안 12mmHg였다. 동공 검사는 구 심성 결손없이 정상이었습니다. 대립 시야와 안구 외 근육 운동은 정상이었습니다. 세극등 검사에서 양쪽 눈에 미만성 각막 부종이 있었다 (그림 1). 플루오 레세 인 염색을 통해 확산 된 소 낭성 부종이 양쪽 눈에서 분명하게 나타 났으며, 오른쪽 눈의 작은 수 포도 일부 나타났습니다 (그림 2). 결막은 하얗고 양쪽 눈에서 조용했습니다. 전방은 깊고 조용했습니다. 홍채는 둥글고 반응이 좋았습니다. 추적 핵 경화성 백내장이 존재했습니다. 후방 분절 검사에서 정상적인 디스크, 곰팡이, 혈관 및 말초 망막이 밝혀졌습니다.

진단은 무엇입니까?

각막 부종

각막 부종에 대한 감별 진단은 광범위하지만 증상의 발병이 감별을 좁히는 역할을 할 수 있습니다. Fuchs의 내피 이영양증은 잘 알려진 각막 부종의 원인입니다. 이것은 일반적으로 70 세 이상 성인에게 영향을 미칩니다. 각막 내피 세포가 점진적으로 실패하여 각막이 두꺼워지고 시력이 저하됩니다. 구태, 데스 메 막의 버섯 모양 배설물이 중앙 각막에서 보입니다. 환자가 일반적인 증상이있는 환자보다 어리지만 감별 진단에서는 여전히 높은 수준입니다.

후부 다형성 이영양증은 Descemet의 막과 내피에 영향을 미치는 흔하지 않은 각막 상태입니다. 일반적으로 양측의 각막 변화는 후방 각막의 불규칙성을 유발합니다. Descemet 막의 다층 내피 및 초점 외피는 임상 적으로 “달팽이 트랙”으로 나타날 수 있습니다. 간질 부종 및 상피 부종은 진행된 경우에만 발생합니다.

선천성 유전성 내피 이영양증은 각막 부종의 흔하지 않은 원인이며 어린 시절에 나타납니다. 증상으로는 각막 혼탁, 광 민감성, 찢어짐 및 때때로 안진 증이 있습니다. 상 염색체 열성 유전 된 형태는 일반적으로 출생시 나타나지만 진행되지는 않습니다. 지배적 인 형태는 대략 1 ~ 2 세에 나타나며 어린 시절 내내 진행될 수 있습니다.

성인의 각막 부종의 일반적인 원인은 가성 수 포성 또는 수 포성 수 포성 각막 병증입니다. 그러나이 환자는 안과 수술을받은 적이 없습니다.

환자 과정

각막 두께는 오른쪽 눈에서 533 µm, 왼쪽에서 482 µm였습니다. 이후 11 개월 동안 각막 두께는 오른쪽 눈에서 638 µm, 왼쪽에서 582 µm로 증가했습니다. 최고 교정 시력은 오른쪽 눈에서 20/100, 왼쪽에서 20/80으로 감소했습니다. Specular microscopy는 내피 세포 밀도, 다형성 및 polymegethism이 크게 감소한 것으로 나타났습니다 (그림 3).

고혈압 식염수와 연고를 사용한 치료에도 불구하고 환자의 시력은 계속 악화되었습니다. 부종으로 인한 점진적인 시력 상실로 인해 환자는 오른쪽 눈에 관통 각막 성형술을 받았습니다. 병리학 적 검사에서 각막 기질 부종이 밝혀졌습니다 (그림 4). 약화 된 내피를 가진 심하게 두꺼워 진 Descemet 막이있었습니다. 병리학 적 절편에는 구타 타가 없었다.

수술 후 환자의 BCVA는 오른쪽 눈에서 20/25로 개선되었습니다. 왼쪽 눈에는 PK가 예정되어 있습니다.

토론

Fuchs의 내피 이영양증은 1910 년 Fuchs에 의해 처음 설명되었습니다. 비염증성, 천천히 점진적인 내피 세포 손실로 각막 부종이 발생합니다. 일반적으로 양측 조건이지만 상당한 정도의 비대칭이 존재할 수 있습니다. 나트륨-칼륨 ATPase 펌프의 기능 장애로 인해 내피 세포 기능이 저하됩니다. 이로 인해 각막 부종이 발생합니다.

각막 구타 타가 흔히 볼 수 있지만 Fuchs의 내피 영양 장애는 드문 질환입니다. 그러나 PK 수술의 약 15 %를 차지합니다. 여성은 약 4 : 1의 발병률을 보입니다. 유전 패턴은 상 염색체 우성으로 여겨집니다.

검사에서 초기 발견은 핵심 구타 타입니다. 이것들은 구타 금속 외관을 가지고 있습니다. 이러한 초점 배설은 괴로움 또는 영양 장애 내피 세포에 의해 만들어진 기저막과 콜라겐의 비정상적인 정교화입니다. Fuchs 이영양증의 특징이지만 병리학적인 증상은 아닙니다.

이 경우 구타 타가없는 Fuchs의 내피 이영양증이 발견되었습니다. 이것은 이전에 문헌에 설명되어 있습니다. 내피 세포는 분비물을 분비하기 전에 죽는다고 믿어집니다.

Fuchs의 내피 이영양증의 4 가지 임상 단계가 설명되었습니다. 1 단계는 무증상이며, 정상적인 시력과 검사시 구타 타가 있습니다. 2 단계에서는 통증없이 시력이 저하되며, 이는 아침에 악화되고 낮에 개선 될 수 있습니다. 수포가 형성되면 3 단계가 나타납니다. 4 단계는 상 피하 섬유증이 특징입니다.

치료는 일반적으로 고혈압 용액이나 연고로 시작됩니다. 안압을 20mmHg 미만으로 줄이면 각막으로 유체의 정수압 구배가 줄어들 수 있습니다. 상피 침식 또는 수포가있는 경우 붕대 콘택트 렌즈 또는 전 기질 천자를 사용할 수 있습니다. 그러나 심각한 질병이있는 경우 PK를 수행해야 할 수도 있습니다. 최근에는 외과의가 Descemet의 박리를 사용하거나 사용하지 않고 내피 각막 성형술을 시행하고 있습니다. 건강한 내피 세포를 이식하면 각막 부종이 개선 될 수 있습니다.