기본 PSC 사실

원발성 경화성 담관염 (PSC)은 간 내부와 외부의 담관을 손상시키는 희귀 한 간 질환입니다. PSC를 사용하면 담관에 염증이 생기고 염증으로 인해 감염된 관의 흉터가 생기고 좁아집니다. 결국 막힘이 발생할 수 있습니다. 흉터가 점점 더 많은 관을 막 으면 담즙이간에 갇히게됩니다. 이것은 간을 손상시키고 간 섬유증과 간경변 및 간부전을 초래할 수 있습니다. 환자는 결국 간 이식이 필요할 수 있습니다.

기본 정보

PSC는 연령, 인종, 성별에 따라 차별하지 않지만 여성보다 남성에게 더 많은 영향을 미칩니다.

• 많은 PSC 환자는 진단 당시 무증상입니다.
• 미국에는 30,000 명 이상의 PSC 환자가있는 것으로 추정됩니다.
• PSC는 종종 염증성 장 질환 (IBD), 대부분 궤양 성 대장염 (UC) 및 때로는 크론 병 환자에게서 발견됩니다.
• PSC 환자의 75 % 이상이 궤양 성 대장염을 앓고 있습니다. PSC는 다른자가 면역 질환과도 관련이 있습니다.

원인

아무도 PSC의 원인을 알지 못하지만 질병을 더 잘 이해하고 더 효과적인 치료법을 개발하고 궁극적으로 치료법을 찾기위한 연구가 진행 중입니다.

• PSC는 유전 적,자가 면역 및 환경 적 기원
• PSC 진행은 사람마다 다릅니다
• PSC는 전염성이 없습니다
• PSC는 키스, 성행위, 만지거나 수혈
• PSC에 유전 적 소인이있을 수 있지만 대부분의 PSC 어린이는 건강하고 영향을받지 않습니다.

PSC의 일반적인 증상

많은 PSC 환자가 증상이 거의 없다고보고하지만 일부는 다음과 같은 증상을 경험합니다.

• 가려움증 또는 심한 가려움증 : 특히 손이나 발의 발바닥에서 발생할 수 있지만 눈과 입.
• 피로 : 지쳐서 할 수없는 느낌 충분한 수면을 취하기 위해, 수면으로 사라지지 않는 독감과 같은 피로.
• 우울증 : 절망감 또는 절망감
• 통증 : 오른쪽 또는 중간에 느껴짐 흉곽쪽으로 복부의. 이를 종종 RUQ (right upper-quadrant) 통증이라고합니다. 통증은 견갑골 부위까지 확장 될 수 있으며 강도에 관계없이 무한정 지속될 수 있습니다.
• 황달 : 간에서 처리 할 수없는 과도한 빌리루빈으로 인한 눈과 피부의 황변. 검은 색 소변이 동반 될 수 있습니다.
• 오한 및 발열 : 담관염이라고하는 상태 인 담관의 세균 감염 징후 일 수 있습니다. 담관염 발작은 즉각적인 치료와 항생제가 필요합니다.

치료

현재 PSC의 진행 과정을 바꾸거나 진행을 늦추는 입증 된 치료법은 없지만 약물과 시술이 있습니다. 일부 PSC 증상 완화에 도움이됩니다.

• 삽입 된 스텐트는 막힌 담관을 넓힐 수 있습니다.
• 일부 약물은 PSC 환자에게 일반적으로 발생하는 가려움증을 완화하는 데 도움이됩니다. (이 섹션 끝에있는 약물에 대한 자세한 내용을 참조하십시오.)
• 현재 유일하게 확실한 치료법은 간 이식입니다. 일부 PSC 환자는이 질병을 가지고 장기적이고 생산적인 삶을 살며 이식이 필요하지 않습니다. 다른 PSC 환자는 결국 이식이 필요하고 건강 상태로 돌아갑니다. 어떤 경우에는 PSC가 이식 후 반환합니다. 여러 번의 간 이식을받은 일부 PSC 의사가 있습니다.

합병증

PSC 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 박테리아 성 담관염
• 담즙 성 결석 질환
• 우세한 엄격 (특히 일반적인 담관)
• Cholangiocarcinoma (담관의 암)
• 결장암, IBD (궤양 성 대장염 또는 크론 병)도있는 사람들을위한
• 식은 땀, 메스꺼움
• 지용성 비타민 A, D, E 또는 K의 비타민 결핍
• 변 변화
• 체중 감소

PSC 후기 단계에서 증상은 다음과 같습니다.

• 응고 문제
• 손톱 곤봉
• 황달
• 정맥류 출혈 (식도 주변 정맥의 자연 출혈)
• 복수 (배에 체액)
• 간성 뇌병증 (HE 또는 정신 안개) 및 기타 문제
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PSC 및 관련 질병에 대해서는이 웹 사이트의 의료 용어 페이지를 방문하십시오.

일반적인 PSC 약물

Ursodeoxycholic acid (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso는 PSC로 진단 된 환자를 위해 일부 의사가 사용할 수 있습니다. 항 염증 반응을 일으켰습니다.Urso는 간 세포에 축적되는 독성 담즙산을 줄이는 데 도움이됩니다.
• 고용량 urso의 이점은 의문의 여지가 있으며 최근 연구에 따르면 고용량은 실제로 해로울 수 있습니다. 이러한 이유로 오늘날 urso를 처방하는 대부분의 간 전문의는 하루 15 ~ 20mg / kg 범위의 용량을 사용합니다.

경구 반코마이신

경구 반코마이신은 항생제입니다. 그람 양성균에 사용됩니다. 일부 의사는 PSC에 경구 반코마이신을 처방 해 왔습니다. 소규모 사례 연구와 소규모 임상 시험을 제외하고는 PSC 치료에서 반코마이신의 효능과 안전성에 대한 충분한 증거가 없습니다. Mayo Clinic은 현재 경구 용 반코마이신으로 임상 실험을 진행하고 있습니다.

반코마이신 및 PSC에 대한 자세한 내용은 다음을 확인하세요.

• The PSC Partners podcast on Oral Vancomycin
• 구두 반코마이신 및 PSC에 대한 연구를위한 PSC 파트너 지원 보조금
• 구두 반코마이신에 대한 PSC 파트너 컨퍼런스 프레젠테이션

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampin은 주로 결핵 치료에 사용되는 항생제입니다. 그러나 장과 간에서 수용체를 활성화하기 때문에 가려움증 (가려움증)을 완화하는 데 도움이되는 것으로 나타났습니다. 리팜핀은 복용중인 다른 약물에 변화를 일으키고 약물이 시스템에서 반응하는 방식을 변경할 수 있습니다. 충돌 가능성을 피하기 위해 의사가 Rifampin과 함께 복용중인 다른 모든 약물에 대해 알고 있는지 확인하십시오.

Cholestyramine (Questran)

• 콜레 스테 라민은 높은 콜레스테롤을 치료하는 데 사용되며 담즙 차단으로 인한 가려움증 (가려움증) 퇴치에도 효과적인 것으로 입증되었습니다. 콜 레스 티라민은 혈류에 흡수되지 않습니다. 배설 될 때까지 장 안에 남아 있습니다. 콜 레스 티라민과 우르 소는 동시에 복용해서는 안됩니다. 일반적인 권장 사항은 최소 4 시간 간격으로 두 약물의 용량을 엇갈리게하는 것입니다.

비처방 치료제

치료를 원하는 PSC 파트너는 의료 전문가가 귀하의 PSC 치료를위한 주요 정보 출처. 건강 루틴을 변경하거나 대체 또는 허브 제품을 복용하기 전에 의사와 확인하십시오.

• 천연 제품 : “천연”이라고 표시된 제품이 반드시이를 의미하지는 않는다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 보충제와 허브는 “천연”임에도 불구하고간에 독성이있을 수 있습니다. 이러한 보충제의 생산 및 유통은 처방약 생산만큼 신중하게 규제되지 않습니다. 미국에서 식품의 약국은 이러한 제품을 테스트하거나 규제하지 않습니다. “내추럴”제품은 검사를 거의하지 않고 효능의 증거없이 판매 할 수 있습니다. 때로는 허브 나 보충제 자체가 간 손상을 일으킬 수 있습니다. 다른 경우에는 제품 제조 과정에서 도입 된 불순물이나 독소가간에 독성이있을 수 있습니다. / li>

기타 리소스

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