개요 및 진단

비만 세포에서 생성되는 매개체는 특정 증상에 상당한 영향을 미칩니다. 홍조, 가려움증 (가려움증), 두드러기 (두드러기), 두통, 위장 증상 (설사, 메스꺼움, 구토, 복통, 팽만감, 위식도 역류 포함) 및 저혈압 (저혈압)을 포함하지만 이에 국한되지 않는 증상은 다음을 허용합니다. 환자가 2 개 이상의 장기 시스템을 동시에 포함하는 증상을 보이며 재발하거나 만성이며 다른 상태 나 장애로 인한 것이 아닌 것으로 밝혀진 경우 전신 비만 세포 활성화에 필요한 3 가지 필수 공동 기준 중 첫 번째를 충족하는 환자 비만 세포 활성화 외에 치료 나 치료가 필요합니다 .6, 28

전신 비만 세포 활성화를위한 두 번째 필수 공동 기준은 비만 세포가 증상에 직접 관여한다는 문서에 따라 다릅니다. 이러한 기준에 따라 비만 세포 침범의 증거를 제공하기위한 선호되는 방법으로, 기준선 이상 및 증상 발생 후 좁은 (일반적으로 1 ~ 2 시간으로 허용) 기간 내에서 트립 타제의 혈청 수준의 증가가 제안됩니다. 6, 28-30 합의 문서는 필요한 혈청 트립 타제 최소 상승을 계산하는 방법을 제공합니다 .6 반응 후, 기본 혈청 트립 타제 수준보다 최소 20 % 높은 혈청 트립 타제 수준에 2ng / ml를 더한 값 , 비만 세포 활성화 이벤트에 대해 위에 나열된 두 번째 기준을 충족합니다 (자세한 내용은 테스트 참조). 컨센서스 구성원은 또한 혈청 트립 타제 평가를 이용할 수 없거나 트립 타제 수준이 공동 기준에 필요한 증가를 충족 할만큼 충분히 상승하지 않는 경우 다른 매개체 테스트로 충분할 수 있다는 데 동의했습니다. 소변의 n- 메틸 히스타민, 프로스타글란딘 -D2 또는 그 대사 산물 인 11β- 프로스타글란딘 -F2α (세 가지 중 어느 하나에 대한 24 시간 소변 검사)의 증가는 a의 요구 사항과 관련된 공동 기준에 대한 대안으로 간주됩니다. 전신 비만 세포 활성화 이벤트 동안 비만 세포 매개체 수준이 상승합니다 .6

마지막으로 세 번째 공동 기준은 히스타민의 작용을 억제하는 약물에 대한 반응 (반응 기준 15 기반)을 필요로합니다 .6 또한, 전형적인 비만 세포 활성화 증상이있는 환자에서 비만 세포에 의해 생성 된 다른 매개체를 억제하거나 비만 세포 매개체 방출을 차단하는 약물에 대한 “완전 또는 주요”반응은 MCAS에 대한 세 번째 공동 기준의 충족으로 간주 될 수 있습니다 .6, 28

비만 세포 활성화 증후군 변종